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medicalmeds.eu La hematología La anemia aplástica a los niños

La anemia aplástica a los niños



La descripción:


La anemia aplástica — la enfermedad del sistema hematopoyético que se refiere a la categoría mielodisplazy y que se expresa en la opresión aguda o el cese del crecimiento y sozrevaniya de todas tres líneas celulares en la médula, o así llamado panmieloftize.
Para las anemias aplásticas es característica expresado pantsitopeniya — la anemia, la leucopenia, trombotsitopeniya y la linfopenia.
Las causas de la anemia aplástica pueden ser:
1. Las sustancias químicas (el arsénico, la sal de los metales pesados).
2. La radiación ionizante.
3. Los medicamentos (NPVS, la citoestática, merkazolil, analgin).
4. Los agentes infecciosos (los viruses, m/o).
5. Los procesos autoimunnye (SKV, el síndrome de Shirena).


Los síntomas de la anemia Aplástica:


Por el peso las anemias aplásticas comparten en pesado, a que la cantidad de los granulocitos< 0,5 × 109/л, тромбоцитов < 10 × 109/л, а ретикулоцитов < 1 %; в костномозговом пунктате мало клеток; негемопоэтические клетки составляют > 65 %. Las formas con los mejores índices se refieren a no pesado. Por el número neytrofilov distinguen la forma muy pesada, cuando la cantidad neytrofilov < 0,2 х 109/л, и умеренно тяжелую, когда количество нейтрофилов варьирует в пределах 0,2-0,5 х 109/л.
Anemiya Fankoni. Niños tienen unos defectos del desarrollo del tejido óseo (la ausencia del radio, I dedo del pincel de la mano, kosorukost etc.) ; Se observan mikroftalmii, los defectos connaturales del corazón, la anomalía de los riñones etc. la Enfermedad se manifiesta habitualmente desde 4-10 años o antes. Las quejas de la debilidad general, el dolor de cabeza, la inclinación por las enfermedades de resfriado. El hígado, el bazo, los ganglios linfáticos no son aumentados. En la análisis de sangre: la anemia normohromnogo del tipo, anizotsitoz con la inclinación a makrotsitozu; a veces - shizotsitoz, basófilo punktatsiya de los eritrocitos; la cantidad retikulotsitov es aumentada primero hasta 2,5 %, se queda sin embargo inadecuado al peso de la anemia; se desarrolla en lo sucesivo retikulotsitopeniya hasta su ausencia total. Es posible la hemólisis moderada principalmente escondida, sin giperbilirubinemii y splenomegalii, pero con la presencia retikulotsitoza; la leucopenia expresada, trombotsitopeniya; SOE son aumentados environ 65-80 mm/h. Punktat de la médula malokletochnyy que se confirma y a trepanobiopsii. En mielogramme es subido el contenido de las jaulas plasmáticas, lipofagov, pigmentofagov. La cantidad de las jaulas no diferenciadas se queda en la norma. El contenido de las jaulas granulotsitarnogo del retoño es considerablemente bajado, y el porcentaje de los linfocitos es aumentado, al contrario. La cantidad eritrokariotsitov al principio es aumentada con la presencia megaloblastoidnyh de los elementos, y luego se reduce poco a poco. El curso de la enfermedad crónico; la esperanza de vida de 1 a 18 años; la muerte comienza de la hemorragia, las infecciones casuales.

La anemia De Estrena-Damesheka pasa con la derrota general de la hematopóyesis, pero sin anomalías connaturales del desarrollo. Se encuentra extremadamente raramente.

La anemia De Daymonda-Blekfena es caracterizada por la derrota selectiva eritropoeza; se acompaña a veces de la derrota del esqueleto y el ojo. En la clínica es característica la ausencia de la hemofilia. Al examen llama la atención el matiz grisáceo de la piel, también gepato - y splenomegaliya a consecuencia de gemosideroza. En general la análisis de sangre revelan la anemia pesada plástica o hipoplástica. El contenido de la hemoglobina baja hasta 14 g/l; la cantidad de los leucocitos y trombotsitov se queda en la norma, sin embargo a gipersplenizme estos índices bajan también. En mielogramme ya a principios de la enfermedad el contenido eritrokariotsitov es reducido; la correlación de los leucocitos/eritrocitos a la anemia De Daymonda-Blekfena se aumenta bruscamente - hasta 100:1 (en la norma 3÷4:1). La cantidad de las jaulas granulotsitarnogo y megakariotsitarnogo de los retoños se queda en la norma; es expresada la degeneración celular.
El desarrollo de la anemia aplástica a la edad infantil da el motivo de sospechar la forma connatural de la enfermedad; al descubrimiento simultáneo de los defectos del tejido óseo, los defectos del desarrollo de los órganos interiores el diagnóstico de la forma connatural de la anemia aplástica se hace auténtico. A pantsitopenii, el descenso kletochnosti de la médula a expensas de todos los retoños de la hematopoyesis es posible diagnosticar la anemia de Fankoni; si en existencia de los indicios de la anemia aplástica faltan los defectos del desarrollo del tejido óseo y los órganos interiores, es más probable el diagnóstico de la anemia aplástica De Estrena-Damesheka. La anemia aplástica De Daymonda-Blekfena distingue de otras formas connaturales de las anemias aplásticas el carácter parcial de la derrota de la hematopoyesis: se observa principalmente krasnokletochnaya la aplasia a la integridad de otros retoños de la hematopoyesis.


Las causas de la anemia Aplástica:


La anemia aplástica — la enfermedad del sistema hematopoyético que se refiere a la categoría mielodisplazy y que se expresa en la opresión aguda o el cese del crecimiento y sozrevaniya de todas tres líneas celulares en la médula, o así llamado panmieloftize.
Para las anemias aplásticas es característica expresado pantsitopeniya — la anemia, la leucopenia, trombotsitopeniya y la linfopenia.
Las causas de la anemia aplástica pueden ser:
1. Las sustancias químicas (el arsénico, la sal de los metales pesados).
2. La radiación ionizante. (Cm. María Sklodovskaya-Kyuri)
3. Los medicamentos (NPVS, la citoestática, merkazolil, analgin).
4. Los agentes infecciosos (los viruses, m/o).
5. Los procesos autoimunnye (SKV, el síndrome de Shirena).


El tratamiento de la anemia Aplástica:


A la anemia de Fankoni - el transplante de la médula de singennogo siblinga (la curación en 70-75 % de los casos). A su imposibilidad fijan los andrógenos (metandrostenolon calculando 0,2 mg/kg/sut, la testosterona-propionat - por 1-2 mg/kg/sut) y otros medios anabólicos durante 3-6 mes; el mejoramiento comienza a través de 6-8 ned. Del comienzo del tratamiento. La terapia reemplazante - la transfusión de la masa eritrocitaria y trombotsitnoy vzvesi al descenso del nivel de la hemoglobina < 80 г/л, нейтрофилов < 1,0 х 109/л, тромбоцитов < 20 х 109/л. Активации гемопоэза способствует также применение эритропоэтина и ростовых факторов.
a la anemia De Daymonda-Blekfena por el método básico del tratamiento es la aplicación glyukokortikoidnyh de las hormonas en la dosis de 2 mg/kg/sut durante 4 ned.; al efecto positivo a través de 4 ned. La dosis bajan poco a poco hasta que apoya. El efecto se manifiesta ya a través de 2 ned. Del comienzo del tratamiento; la duración de la terapia depende del efecto clínico, la expresividad de los efectos secundarios y las complicaciones de la hormonaterapia. A steroidorezistentnyh las formas es necesario el transplante de la médula. El Pulso-terapia metilprednizolonom pasan a la corriente pesada de la anemia.
La terapia de las formas adquiridas de la anemia aplástica incluye: las altas dosis metilprednizolona, immunosupressivnuyu la terapia por la globulina antilinfocítica, tsiklosporinom Y, tsitostatikami (tsiklofosfan); hemopoético rostovye los factores, el transplante de la médula.
Metilprednizolon introducen intravenosamente calculando 1 mg/kg/sut en los primeros 9 días con el descenso gradual de la dosis hasta 0,08 mg/kg/sut por 25 día del tratamiento. TSiklofosfan en los primeros días fijan por 45 mg/kg/sut con el descenso gradual de la dosis hasta 7,5 mg/kg/sut. La globulina antilinfocítica introducen calculando 15 mg/kg/sut intravenosamente durante 10 días; tsiklosporin Y - por 5 mg/kg/sut aceptan dentro durante 14 días bajo el control de la presión arterial, el nivel de la actividad ACT y ALT. Rostovye los factores hemopoéticos - granulotsitarno-makrofagalnyy koloniestimuliruyuschy se recomienda aceptar el factor en la dosis de 5 mkg/kg/sut; granulotsitarnyy koloniestimuliruyuschy el factor - por 5 mkg/kg/sut. Estos preparados fijan al mismo tiempo con el curso citostático e immunosupressivnoy las terapias. A la terapia por la globulina antilinfocítica pueden ser usados los andrógenos. A la anemia expresada, las leucopenias, trombotsitopenii pasan gemokomponentnuyu la terapia. Durante la remisión larga de la anemia aplástica los parámetros morfológicos de la hematopóyesis y la inmunidad se quedan en la norma.
La terapia antibacterial fijan a las enfermedades infecciosas, profilakticheski - a neytropenii < 0,5 х 109/л, протекающей с лихорадкой до 38 °С. Если очаг инфекции не установлен, назначают антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин, тобрамицин и другие с цефтриаксоном, клафораном и т.п. При их неэффективности используют карбопенемы: тиенам, имипенем, меропенем.
al síndrome hemorrágico es pasada la terapia hemostática: e-aminokapronovaya el ácido, ditsinon etc. A gemosideroze de los órganos interiores usan helatnuyu la terapia: desferal en la dosis de 20 mg/kg/sut cada día durante 30 días; el curso repetido - a través de 4 ned. La indicación: el nivel syvorotochnogo del hierro> 1000 mg/ml. Splenktomiya es eficaz a la forma adquirida de la anemia aplástica que pasa con profunda refrakternoy trombotsitopeniey, expresado gipersplenizmom, el síndrome hemorrágico.
Los resultados del tratamiento de la anemia aplástica pueden ser el mejoramiento, la remisión parcial y completa kliniko-hematológica, la ausencia del efecto.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento de la anemia Aplástica:

  • Препарат Данабол.

    Danabol

    Los medios anabólicos para la aplicación de sistema.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (los Balcanes Farmasyutikals) la República Moldova

  • Препарат ВЕНОИММУН®.

    VENOIMMUNy

    Immunoglobuliny.

    CHAO "Biofarma" Ucrania


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