El déficit antitrombina II
El contenido:
La descripción:
antitrombin III - el anticoagulante natural, en que parte cae 75 % de todo antikoagulyantnoy a la actividad del plasma, la glicoproteína con la masa molecular 58 200 y el contenido en el plasma de 125-150 mg/ml. La estructura primaria antitrombina III consiste de 432 aminoacidos. Él bloquea protrombinazu - inaktiviruet los factores ХIIа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein y trombin.
Los síntomas del Déficit antitrombina II:
Cerca de la población europea la frecuencia del déficit antitrombina III compone 1:2000–1:5000. Según cierta información - 0,3 % en la populación. Entre los enfermos con tromboembolicheskimi por las complicaciones la frecuencia del déficit antitrombina III compone 3–8 %.
El déficit hereditario antitrombina III puede ser 2 tipos:
I tipo - el descenso de la síntesis antitrombina III como la consecuencia de la mutación del gen;
II tipo - el descenso de la actividad funcional antitrombina III a su producción normal.
Las manifestaciones clínicas del déficit hereditario antitrombina III:
Las trombosis de las venas profundas de los pies, ileofemoralnye las trombosis (las trombosis arteriales no son característico para esta patología);
Habitual nevynashivanie del embarazo;
antenatalnaya la pérdida del fruto;
trombofilicheskie las complicaciones después de la recepción de los anticonseptivos orales.
La actividad funcional antitrombina III determinan por la capacidad del modelo del plasma ingibirovat la cantidad conocida trombina o el factor de Ha añadido al modelo en la presencia o la ausencia de la heparina.
A la actividad baja antitrombina III tests básicos de la coagulación no son cambiados, los tests en fibrinoliz y el tiempo de la hemorragia normal, la agregación trombotsitov dentro de los límites de la norma. A geparinoterapii no hay aumento ACHTV característico adecuado.
Las causas del Déficit antitrombina II:
En presencia de la heparina la actividad antitrombina III se aumenta más de en 2000 veces. El déficit antitrombina III es heredado autosomno-es dominante. La mayoría de los portadores de esta patología del heterocigoto, los homocigotos mueren mucho temprano de tromboembolicheskih de las complicaciones.
En la actualidad son descritas environ 80 mutaciones de gen situado sobre el hombro largo del cromosoma 1. La ocurrencia de esta patología varía fuerte cerca de los grupos diferentes étnicos.
El tratamiento del Déficit antitrombina II:
En la norma el nivel antitrombina compone 85–110 %. Al embarazo él es bajado poco y compone 75–100 %. La frontera inferior de la concentración antitrombina III izmenchiva, por eso es necesario tomar en consideración no sólo el nivel, sino también la situación clínica. Sin embargo al descenso del nivel antitrombina III más abajo de 30 % de las pacientes mueren de las trombosis.
La base del tratamiento del déficit antitrombina III componen protivotromboticheskie los medios. En existencia de los síntomas trombofilii es necesario pasar el tratamiento, y esto no es discutido. Para estos objetivos usan el plasma helado en fresco (como la fuente antitrombina III), nizkomolekulyarnye las heparinas (enoksaparin del sodio, nadroparin del calcio, dalteparin del sodio).
Al nivel bajo antitrombina III heparina del sodio no aplican, puesto que son posibles geparinorezistentnost y geparinindutsirovannye las trombosis.
Al embarazo a los preparados de la elección sirven nizkomolekulyarnye las heparinas, las dosis los recogen individualmente bajo el control gemostaziogrammy. Crítico reconocen II y III trimestres del embarazo, cuando crece koagulyatsionnyy el potencial de la sangre, y el nivel antitrombina III baja.
Fuera del embarazo a las pacientes les puede ser recomendada la recepción larga de los antagonistas de la vitamina A (varfarin).
