El déficit de la proteína S
El contenido:
La descripción:
La proteína C - la vitamina-a-dependiente, sintetizada en el hígado, el proteína, que comunica con trombomodulinom (el proteína sobre las jaulas endoteliales) y se convierte trombinom en activo proteazu (fig. 60.5). Cooperando con la proteína S, la proteína activada Con destruye el factor Va y el factor VIIIa, cesando la formación de la fibrina.
El sistema protivosvertyvayuschaya de la sangre
Los síntomas del Déficit de la proteína S:
El déficit de la proteína S se manifiesta retsidiviruyuschimi por las trombosis venosas y TELA y es heredado habitualmente autosomno-es dominante. A algunos enfermos con las trombosis son descubiertas las anomalías estructurales de este proteína.
El nivel de la proteína S es vinculado no rudamente a la inclinación a las trombosis, como el nivel antitrombina III.
Al fin, la parte de la proteína S comunica con el proteína que C4b-vincula, perdiendo la actividad funcional. Probablemente, debe más exactamente medir el nivel de general, así como la proteína S libre o al mismo tiempo determinar el nivel del proteína que C4b-vincula.
Las causas del Déficit de la proteína S:
El tipo de la sucesión autosomno-dominante.
El tratamiento del Déficit de la proteína S:
Los enfermos con geterozigotnym por el déficit de la proteína S a las trombosis agudas deben recibir la heparina, y más tarde - pasar a los anticoagulantes indirectos. Además es posible, sin embargo, la complicación siguiente: los anticoagulantes indirectos pueden bajar el nivel no sólo el factor II, el factor VII, el factor IX y el factor X, sino también la proteína Con y la proteína S que los reducirá a la nada antitromboticheskoe la acción.
