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medicalmeds.eu La hematología La macroglobulinemia de Valdenstrema

La macroglobulinemia de Valdenstrema


La descripción:


Valdenstrema la macroglobulinemia (VM) – la enfermedad rara, que se manifiesta por el aumento de las dimensiones del hígado y el bazo, y así como por el desarrollo de la anemia, las hemorragias que surgen fácilmente nasales y la presencia del proteína patalógico en la sangre. La enfermedad es llamada por nombre del profesor Jana Valdenstrema que ha descrito el síndrome con las hemorragias nasales, la fatiga fácil y las sensaciones del entumecimiento y las punzadas en las extremidades.


Los síntomas De Makroglobulinemii Valdenstrema:


VM se refiere al grupo de los linfomas V-celulares y crece de los linfocitos de la médula. La edad media del desarrollo de la enfermedad – 63 años. La probabilidad del surgimiento de la enfermedad crece con lo años. Los casos de esto como el linfoma a joven son extremadamente raros. Las quejas básicas son que han aparecido la sensación las punzadas o el entumecimiento de la piel de los pies y las manos, el peso en el lado y las formaciones palpadas volumétricas en el cuadrante derecho superior del vientre – para el hígado y en izquierdo superior – para el bazo.

La línea VM básica es lo que las jaulas de tumor son capaces de producir el proteína patalógico. Por las características él recuerda la inmunoglobulina normal humana como M (IgM). La producción sobrante de este proteína aumenta la viscosidad de la sangre y baja la velocidad de su corriente en los vasos. La viscosidad subida de la sangre llama las hemorragias de la nariz y las encías, la náusea, la percepción visual imprecisa. Así como son característicos el cansancio crónico, la apatía y anergiya. Por el depósito en las terminaciones nerviosas del proteína de tumor surge la infracción de la percepción táctil al aparecer el sentimiento de las punzadas o el entumecimiento de la piel de las manos y los pies (sensomotornaya neyropatiya) - el indicio típico de la enfermedad.

Es necesario notar que el aumento IgM en el plasma sangre, hasta de la en parte considerable, no siempre lleva al desarrollo del cuadro VM clínico. Tales personas componen un cierto grupo del riesgo del desarrollo de esto como el linfoma, pero no exigen el tratamiento.

En la progresión de las manifestaciones VM clínicas el papel grande juega el depósito del proteína de tumor de la sangre en otros órganos – el intestino, los riñones, el corazón, - con el desarrollo posible ulterior de la insuficiencia de estos órganos. En total la enfermedad se considera lento con la agravación gradual del estado del enfermo. La esperanza de vida media de los enfermos con VM de 6.5 años. Las causas de la muerte más a menudo son las hemorragias intestinales, la infección, la insuficiencia renal, la hemorragia cerebral y la insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico definitivo de la macroglobulinemia de Valdenstrema es puesto según los resultados de la biopsia de la médula y el descubrimiento en ello de los V-linfocitos atípicos. Además, para la confirmación del diagnóstico es pasado elektroforez los plasmas de la sangre y la investigación de la orina diaria al proteína.


Las causas De Makroglobulinemii Valdenstrema:


La disposición genética a la macroglobulinemia de Valdenstrema se confirma los casos de la macroglobulinemia familiar, immunoglobulinovyh de las anomalías a algunos parientes enfermo de la macroglobulinemia. Se discute el papel de los procesos inflamatorios y los neoplasmas en el desarrollo de la macroglobulinemia.


El tratamiento De Makroglobulinemii Valdenstrema:


En las fases tempranas de la macroglobulinemia de Valdenstrema por falta de los indicios de la progresión de la enfermedad los enfermos necesitan la observación sólo de dispensario del hematólogo. Con el aumento de los ganglios linfáticos, el desarrollo del síndrome de la viscosidad subida de la sangre fijan la terapia citostática. Aplican hlorbutin (el análogo leykerana), melfalan, tsiklofosfan. Como resultado del tratamiento cerca de la mayoría de los enfermos se observa la reducción de las dimensiones limfouzlov, el hígado y el bazo, el descenso del nivel del M-componente, el contenido de la macroglobulina y la viscosidad del suero, el mejoramiento de los índices de la hemoglobina.
Usan más a menudo hlorbutin por 6—8 mg cada día durante 2—4 ned, al destino de unas más altas dosis (10—12 mg por día) es posible el desarrollo de la aplasia irreversible medular. Las dosis que apoyan del preparado (2—6 mg) fijan cada día o un día sí y otro no. El tratamiento pasan bajo el control sistemático de los índices de la sangre y continúan vagamente mucho tiempo, puesto que después de la anulación del preparado se desarrolla rápidamente la reincidencia difícil controlada por la terapia medicinal. A algunos enfermos con la ayuda hlorbutina es apoyado el estado de la compensación durante muchos años.
El efecto antioncótico a la macroglobulinemia de Valdenstrema posee tsiklofosfan en las dosis diarias de 50-200 mg (cada día). El preparado es fijado principalmente enfermo con el aumento considerable de los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, las formaciones de tumor en el campo de los huesos: tsiklofosterapiyu tsiklofosfanom es posible combinar con el tratamiento local radial.
A la macroglobulinemia de Valdenstrema una de las manifestaciones clínicas de la progresión de tumor puede ser de tumor de la ampliación en la tela linfoide (con intra - y ekstranodalnoy por la localización) y fuera de los órganos linfoides (en la piel, el tejido celular hipodérmico, los huesos, fácil y etc.). En estos casos fijan polihimio - o la actinoterapia en concordancia con los principios del tratamiento limfosarkom.
Al desarrollo el citocanto y / o la hemofilia la terapia citostática es combinada con los cursos periódicos glyukokortikoidnyh de las hormonas en las dosis, 40—60 mg correspondientes prednizolona con su reducción gradual.
El papel importante en el sistema del tratamiento del síndrome de la viscosidad subida de la sangre pertenece intenso plazmaferezu, que pasan 2—3 veces por semana, quitando por un procedimiento de 1200 hasta 2000 y más ml del plasma (de todo se realiza no menos 10 procedimientos). Al régimen óptimo del procedimiento el volumen alejado del plasma es sustituido al volumen igual transfuzionnyh de los ambientes (la albumina, el plasma helado en fresco de donador, reopoliglyukinom). En el fondo del síndrome de la viscosidad subida de la sangre, que pasa con las hemorragias expresadas, puede surgir la anemia profunda exigente la transfusión la masa eritrocitaria. Citostático y glyukokortikoidnaya la terapia durante la realización plazmaferezov continúa. Las indicaciones plaemaferezov pueden surgir también a krioglobulinemii.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento De Makroglobulinemii Valdenstrema:

  • Препарат Лейкеран.

    Leykeran

    El preparado antioncótico. La unión que alquila.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Opereyshns YUK Limited) Gran Bretaña

  • Препарат Хлорамбуцил.

    Hlorambutsil

    Los medios que alquilan.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (los Balcanes Farmasyutikals) la República Moldova

  • Препарат Прокарбазин.

    Prokarbazin

    Los medios que alquilan.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (los Balcanes Farmasyutikals) la República Moldova


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