Mielofibroz
El contenido:
La descripción:
Mielofibroz (myelofibrosis) - mieloproliferativnoe la enfermedad, para que son característicos la anemia de la expresividad distinta - de moderado hasta pesado, los cambios muy diversos en la sangre periférica, la fibrosis de la médula y mieloidnaya metaplaziya los bazos, el hígado y otros órganos.
Los síntomas de Mielofibroza:
Mielofibroz puede surgir en el fondo verdadero politsitemii o trombotsitemii, sin embargo habitualmente él se desarrolla como el proceso primario. Debe una vez más subrayar que es la enfermedad de las personas de medio y la edad avanzada: la morbilidad máxima se nota en el grupo de edad de 50-70 años. Las personas de ambos sexos están enfermas igualmente a menudo.
La enfermedad progresa despacio, y por el comienzo escondido el diagnóstico ponen a menudo a la inquisición del paciente con completamente otro motivo. Se observan a menudo los síntomas condicionados por la anemia: la somnolencia, la debilidad y el ahoguío al cargamento físico. A veces por las primeras manifestaciones de la enfermedad son los síntomas condicionados por el aumento del bazo, a saber la inflamación del vientre, la sensación de la incomodidad después de la recepción de la comida, la pirosis y hasta los hinchazones en el campo de los tobillos. Splenomegaliya - el indicio casi constante, el bazo en unos casos es ligeramente aumentada, en otros alcanza las dimensiones enormes, en realidad ocupando toda la cavidad abdominal. El infarto del bazo se acompaña del dolor agudo en la zona subcostal izquierda y el ruido de la fricción del peritoneo. Se revela a menudo gepatomegaliya. La hipertensión portal surge como resultado de la trombosis de la vena esplénica, la formación ekstramedullyarnyh de los infiltrados proliferiruyuschih de las jaulas a lo largo de la carretera portal o su aumentado krovenapolneniya. A los enfermos con la hipertensión portal pueden surgir las hemorragias, la várice varicosa del esófago y la ascitis.
Hay con frecuencia unos indicios de la gota. Los enfermos sufren también del picor, que se hace especialmente doloroso en calor. Surgen los calambres en los músculos gastrocnemios, el dolor en los huesos, y todos estos síntomas es posible atribuir muy fácilmente a la edad del paciente.
Las infracciones que se encuentran a veces funcionales trombotsitov son por la causa vnutrikozhnyh de las hemorragias y las hemorragias gastrointestinales. Aproximadamente a 1/3 enfermos mielofibrozom se descubre ochagovyy la osteoesclerosis que captura habitualmente los huesos del esqueleto axial y proksimalnye las epífisis humeral y los fémures. Se sorprenden de vez en cuando otras partes del esqueleto, por ejemplo la calavera.
La corriente y el pronóstico
El estado de muchos pacientes los años largos se queda estable al nivel normal de la hemoglobina y mínimo splenomegalii. A algunos enfermos la enfermedad pasa menos de buena calidad, es caracterizado por la agravación gradual del estado de salud, la progresión de la anemia y splenomegalii. El plazo medio de la vida del momento del establecimiento del diagnóstico compone 3 años, pero muchos enfermos viven más largamente. Desfavorable prognosticheskimi por los indicios son la anemia pesada, que no consigue eliminar por medio de las transfusiones de sangre, la leucopenia expresada, las hemorragias espontáneas y la pérdida rápida de la masa del cuerpo. Todos estos síntomas pueden ser condicionados por el déficit del ácido fólico. La causa de la muerte más a menudo es la anemia progresiva, aproximadamente 20 % de los enfermos mueren de agudo mieloblastnogo de la leucosis.
Las causas de Mielofibroza:
La enfermedad surge en resultado proliferatsii mutantnogo del clon que pasa de stvolovoy de la jaula hematopoyética, capaz de ser diferenciado en la dirección de los eritrocitos, los granulocitos y trombotsitov. Se observa con frecuencia también proliferatsiya osteoblastov y la formación del nuevo tejido óseo. No sabe, si es la fibrosis de la médula la reacción a las infracciones proliferativnoy de la actividad de las jaulas del sistema hematopoyético o el componente de tales patalógico proliferativnyh de las reacciones. Mieloidnaya metaplaziya los bazos, el hígado y otros órganos es examinado habitualmente como kompensatornyy el proceso; probablemente, sin embargo, que resulta proliferatsii de la célula troncal.
El tratamiento de Mielofibroza:
El tratamiento específico no existe. Los enfermos con los síntomas moderadamente expresados tienen necesidad solamente de la inquisición periódica. La anemia es el motivo principal para el comienzo de la terapia. El déficit que surge con frecuencia folatov se somete bien al tratamiento por el ácido fólico. Mielofibroz — una de pocas enfermedades, a que es mostrada la recepción larga profiláctica del ácido fólico en la dosis de 5 mg/sut. Debe persuadirse que al enfermo no es violada la absorción de la vitamina B12. Mucho enfermo fijan los andrógenos, sin embargo último no siempre son eficaces, el mejoramiento del estado si comienza, solamente tras algunas semanas.
Si la anemia es tanto pesada que llama las infracciones cardiovasculares, es necesario trasvasar la sangre, tratando apoyar la hemoglobina a nivel de 90-100 g/l. Sin embargo antes de comenzar el programa de las hemotransfusiones repetidas, debe con atención estimar el estado general del paciente. Después de la transfusión de sangre la elevación del nivel de la hemoglobina es a menudo menos esperado, y al fin de cuentas su crecimiento se hace cada vez menos por la cantidad y es más corto por el tiempo, y el mejoramiento del estado dura solamente 1-2 ned. Esto puede ser condicionado por la destrucción de los eritrocitos trasvasados en el bazo.
El depósito de la sangre en el bazo es la causa importante del desarrollo de la anemia, es necesario determinar el grado del depósito con la ayuda 51Сг. El medio muy eficaz de la reducción de las dimensiones del bazo es mielosan - el curso corto del tratamiento por este preparado lleva al mejoramiento largo del estado del enfermo.
Para la reducción de las dimensiones del bazo usan también su irradiación, que resultados son ambiguos. Llegar a splenektomii a los enfermos de la edad avanzada no es recomendable por una alta letalidad y las complicaciones numerosas, también por el aumento posible de reacción del contenido trombotsitov. Es más seguro el método embolizatsii a través del catéter intraarterial.
