Agudo limfoblastnoy la leucosis

La descripción:

Agudo limfoblastnyy la leucosis es un grupo de los neoplasmas heterogéneos malignos de las jaulas - los antecesores (linfoblastos) linfoides que tienen ciertos genéticos e immunofenotipicheskie las características.

Agudo limfoblastnye las leucosis las leucosis más difundidas a la edad infantil y juvenil. El pico de la morbilidad cae en la edad de 1 año a 6 años. Pasan con la derrota de la médula, los ganglios linfáticos, los bazos, vilochkovoy zhelezy, también otros órganos.

Las causas agudo limfoblastnogo de la leucosis:

En la base genética del desarrollo agudo limfoblastnogo de la leucosis están los cambios en la estructura de los cromosomas, e.d. las aberraciones cromosómicas. A las leucosis distinguen específico o primario y no específico hromomomnve la aberración. A primario es aceptado llevar el transemplazamiento, deletsii, la inversión, la ampliación de las partes de los cromosomas que contienen onkogeny, los genes de los receptores celulares, los genes rostovyh de los factores. Los cambios semejantes son capaces de formar las nuevas consecuencias del ADN y la aparición de las nuevas propiedades a la jaula, la formación del clon específico. Las aberraciones secundarias cromosómicas aparecen en la fase de la progresión de tumor como resultado de los cambios del clon que se ha formado. Y las aberraciones semejantes pueden observarse con las variantes distintas de las leucosis. Así, filadelfiyskaya el cromosoma puede revelarse a agudo, así como a las leucosis crónicas.

Las causas del desarrollo agudo limfoblastnogo de la leucosis a los niños hasta ahora no son establecidas exactamente, hay sin embargo unos datos sobre el gran significado de las enfermedades infecciosas a la edad infantil, la influencia distinto físico (por ejemplo, rentgenodiagnostika, la actinoterapia, la radiación que ioniza), la acción químico mutagenov. A la influencia del benzol, entre los enfermos, polu@chavshih los medicamentos imunodepresivos citostáticos (imuran, tsiklofosfan, leykaran, sarkolizin, mustargen etc.), biológico (virulento) mutagenov al organismo de la madre durante el embarazo. Es demostrado también el enlace entre muchas anomalías connaturales cromosómicas y el desarrollo de la leucosis aguda.

La patogenía:

En la médula, la sangre periférica y en otros órganos hay unas jaulas de tumor como los linfoblastos con el CHIC-POSITIVO de los gránulos en el citoplasma, que no dan a las reacciones en peroksidazu, esterazy y los lípidos que no contienen.

En 2/3 casos en las jaulas de tumor hay unas infracciones citogenéticas en el tipo poliploidii, filadelfiyskoy los cromosomas y retsiproknoy los transemplazamientos entre los cromosomas.

tsitogenez agudo limfoblastnogo de la leucosis es vinculado a los antecesores T - y los B-linfocitos. En las leucosis T-celulares en los países de Europa cae 10-15 % de las observaciones. Predominan las leucosis B-celulares.

Guiando inmunológico fenotipami de las jaulas de tumor, distinguen algunas formas limfoblastnogo de la leucosis que tiene la importancia para la elección de la terapia y el pronóstico. Que predominan B-limfoblastnye las leucosis son presentadas temprano, intermedio y avanzado por las variantes que se distinguen por la fuerza expresiva de la paraglobulina CD10, la inmunoglobulina superficial y la actividad de terminal dioksinukleotidtransferazy. Los marcadores T-limfoblastnogo de la leucosis son los antígenes CD7 y los T-receptores.

Los síntomas agudo limfoblastnogo de la leucosis:

Distinguen dos tipos de la corriente agudo limfoblastnogo de la leucosis: V-lineal y T-lineal, depende del tipo de las jaulas - los antecesores linfoides.

Todos los leucocitos en el organismo de la persona comparten a 2 tipos - granulotsitarnye y agranulotsitarnye (granuloso y no granuloso), estos dos grupos, a su vez, se subdividen en eozinofily, las basoflias, neytrofily (granulotsitarnye), y los linfocitos (En - y el T-tipo) y monotsity (agranulotsitarnye). En el proceso sozrevaniya y el desarrollo (differentsirovki) todas las jaulas pasan algunas etapas, el primer de que es blastnyy la etapa (linfoblastos). Por la derrota de la médula por el hinchazón, los linfocitos no consiguen bastante desarrollarse para cumplir de pleno valor las funciones protectoras. La mayoría de las veces, a agudo limfoblastnom la leucosis se sorprenden los V-linfocitos (aproximadamente en 85 % de los casos), que responden por la formación de los anticuerpos en el organismo.
Los indicios clínicos agudo limfoblastnogo de la leucosis
El síndrome de la intoxicación - la debilidad, la fiebre, la indisposición, la pérdida del peso. La fiebre puede ser vinculada y a la presencia bacterial, virulento, de hongos o protozoynoy (más raramente) por infección, especialmente a los niños con neytropeniey (menos 1500 neytrofilov en 1 mkl).
El síndrome hiperplástico - el aumento de todos los grupos periférico limfouzlov. La infiltración del hígado y el bazo lleva a su aumento que puede manifestarse por los dolores en el vientre. Pueden aparecer el dolor y el dolor en los huesos en los huesos por la infiltración leucémica del periostio y sustavnoy de la cápsula y el aumento de tumor del volumen de la médula. Además sobre las radiografías es posible descubrir los cambios característicos para la infiltración leucémica, especialmente en los huesos tubulares, cerca de las grandes articulaciones.
El síndrome anémico - la palidez, la debilidad, la taquicardia, la hemofilia mucoso las cavidades bucales, el síndrome hemorrágico en la piel, la palidez. La debilidad surge como resultado de la anemia y la intoxicación.
El síndrome hemorrágico es vinculado con trombotsitopeniey, así como con la trombosis intravascular (especialmente a la hiperleucocitosis) y lleva a la aparición petehy, ekhimozov en la piel y mucoso, las hemorragias, la melena, el vómito con la sangre.
A los muchachos puede descubrirse initsialnoe el aumento de los huevos (5-30 % de los casos primario OLL). Es indoloro, denso, mono- o los infiltrados bilaterales. Especialmente a menudo esto es a la hiperleucocitosis y la variante OLL T-celular.
Las infracciones respiratorias vinculadas al aumento limfouzlov del mediastino, que pueden llevar a la insuficiencia respiratoria. Este indicio es característico para T-lineal OLL.
Pueden aparecer las hemorragias en la retina del ojo, el hinchazón del nervio óptico. A oftalmoskopii pueden descubrirse leucémico blyashki el fondo del ojo.
Por la inmunidad fuerte bajada cualquier daño de la piel es el foco de la infección, pueden aparecer paronihii, los panadizos, las picaduras inquinadas de los insectos y las huellas de las inyecciones.

Las complicaciones bastante raras pueden ser las derrotas de los riñones como resultado de la infiltración (las manifestaciones clínicas pueden y faltar) y vypotnoy la pericarditis por la infracción limfoottoka entre endokardom y epikardom.

La diagnosis:

Para el planteamiento del diagnóstico agudo limfoblastnogo de la leucosis el contenido blastnyh de las jaulas en la médula debe ser más de 30 %. Si el contenido blastnyh de las jaulas en la sangre supera 30 %, el diagnóstico puede ser puesto y sin investigación de la médula.

El tratamiento agudo limfoblastnogo de la leucosis:

Hay algunos modos distintos del tratamiento de los pacientes con el adulto OLL.

Algunos modos del tratamiento son estandartizados (se aplican en la actualidad), y algunos nuevos modos del tratamiento pasan clínico la prueba. La prueba clínica es el estudio de investigación, que objetivo es el mejoramiento del modo estandartizado del tratamiento o la recepción de la información sobre los resultados de los nuevos modos del tratamiento onkobolnyh. Si las pruebas clínicas muestran que un nuevo modo del tratamiento es mejor, que un nuevo modo estandartizado, del tratamiento puede posteriormente hacerse el modo estandartizado del tratamiento. Los pacientes pueden tomar parte también en las pruebas clínicas. En algunas pruebas clínicas pueden aceptar las participaciones solamente los pacientes, que no pasaban ningún tratamiento.

El tratamiento adulto agudo limfoblastnogo de la leucosis pasa habitualmente en dos etapas.

Las etapas el tratamiento adulto agudo limfoblastnogo de la leucosis:

La terapia remissiono-inductiva. El objetivo de la etapa dada del tratamiento – destruir leykoznye las jaulas en la sangre y la médula y alcanzar la remisión.

La terapia postremissionnaya. Es la segunda etapa del tratamiento. Comienza en seguida, tan pronto como consigue alcanzar la remisión. El objetivo postremissionnoy las terapias – destruir que se han quedado leykoznye las jaulas, que pueden ser y no activas, pero posteriormente pueden comenzar crecer y esto llevará a la reincidencia. Esta etapa se llama también en la continuación remissionnnoy las terapias.

La terapia medicinal-profiláctica del sistema nervioso central es pasada habitualmente en cada etapa del tratamiento. Porque los preparados quimioterápicos se ponen peroralno o se hacen las inyecciones intravenosamente, la sustancia medicinal no puede destruir a menudo leykoznye las jaulas que han caído en TSNS – el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal). Las jaulas leykoznye encuentran "el refugio" se (esconden) en el sistema nervioso central. La quimioterapia intratekalnaya y la terapia radiacional pueden destruir leykoznye las jaulas que han caído en TSNS, y por lo tanto prevenir la reincidencia de la enfermedad. Tal tipo del tratamiento se llama la terapia TSNS medicinal-profiláctica.

Al día de hoy existe cuatro modos estandartizados del tratamiento:

La quimioterapia.

La quimioterapia – el modo del tratamiento de las enfermedades oncológicas por los preparados enérgicos quimioterápicos. Los preparados quimioterápicos son capaces de parar y destruir el crecimiento de las células carcerosas, prevenir su sección y la penetración en otras telas y los órganos. A la quimioterapia de la medicina pueden ponerse peroralno (en forma de las pastillas, las cápsulas) o son introducidas las inyecciones intravenosas o intramusculares. La sustancia medicinal cae en la hemorragia, se distribuye por el organismo y sorprende las células carcerosas (la quimioterapia sistemática). Si los preparados quimioterápicos son introducidos directamente en la columna vertebral (intratekalnaya la quimioterapia), el órgano o la cavidad (por ejemplo, celiaco), la sustancia medicinal sorprende principalmente las células carcerosas en las partes dadas (la quimioterapia regional). La quimioterapia combinada – el tratamiento, a que se usa más de un preparado anticanceroso quimioterápico. El modo de la aplicación de la quimioterapia depende del tipo y la fase de la enfermedad oncológica.

La quimioterapia intratekalnaya puede aplicarse al tratamiento del adulto OLL, que tiene la tendencia a la difusión al cerebro y la médula espinal. La terapia aplicada para evitar la difusión de las células carcerosas en el organismo y su penetración en el cerebro o la médula espinal, se llama la terapia TSNS medicinal-profiláctica. La quimioterapia intratekalnaya es pasada en la combinación con la quimioterapia regular, a que los medicamentos se ponen peroralno o en forma de las inyecciones.

La quimioterapia intratekalnaya. Los medios antioncóticos son introducidos en intratekalnuyu la cavidad pozvonochnogo del canal, donde se encuentra el líquido cerebrospinal (TSSZH es mostrada azul en el dibujo). Hay dos modos diferentes de la introducción de los preparados quimioterápicos. El primer modo, es representado en la parte superior del dibujo, el medicamento ser introducido en el recipiente Ommayya. (El contenedor Convexo, que introducen en los ventrículos del cerebro. El contenedor retiene la parte básica del medicamento que la sustancia medicinal pueda despacio obrar en el cerebro a través de los pequeños hojaldres). Otro método, es mostrado en la parte inferior del dibujo, el medicamento es introducido directamente en el líquido cerebrospinal en la columna vertebral a nivel de los riñones. El procedimiento ser pasado bajo la anestesia local.

La actinoterapia.

La actinoterapia es un modo del tratamiento onkozabolevaniya, a que se usan la radiación dura radiológica u otros tipos de las radiaciones radiacionales para la destrucción de las células carcerosas o la prevención del crecimiento de las células carcerosas. Hay dos tipos de la actinoterapia. La terapia radial exterior – el aparato especial enfoca la radiación radiacional en el campo del hinchazón. La terapia radial interior – la aplicación de las sustancias radioactivas herméticamente embaladas en la aguja, la cápsula, las barras o los catéteres, que se instalan directamente en o cerca del hinchazón. La terapia radial exterior puede aplicarse para el tratamiento del adulto OLL, que tiene la tendencia a la difusión al cerebro y la médula espinal. Esto se llama la terapia TSNS medicinal-profiláctica.

La quimioterapia con el transplante ulterior de las células troncales.

Ante el transplante de las células troncales pasan la quimioterapia. El transplante de las células troncales se aplicarán para la sustitución anómalo krovoobrazuyuschih de las jaulas por de pleno valor. Las células troncales (las jaulas inmaduras de la sangre) se cogen de la sangre o la médula del paciente o el donador, son congelados y se conservan. Después de terminar el curso de la quimioterapia las células troncales conservadas razmorazhivayut introducen al paciente en el tipo infuzy de las células troncales. Las células troncales trasplantadas se habitúan y ayudan restablecer las jaulas de la médula, produtsiruyuschie las jaulas de la sangre.

La terapia por el inhibidor tirozin las quinasas.

Los medicamentos anticancerosos llamados por los inhibidores tirozin de la quinasa, se usan para el tratamiento de algunos tipos del adulto OLL. El preparado bloquea el fermento, tirozin la quinasa, que contribuye al desarrollo de las células troncales de la gran cantidad de los leucocitos (los granulocitos o blastnyh de las jaulas). Al día de hoy se aplican tales dos preparados de Imatinib (Glivek) (imatinib mesylate) (Gleevec) y Dasatinib.

Algunos nuevos modos del tratamiento pasan las pruebas clínicas.

Esta sección describe los tipos del tratamiento, que se encuentran en la fase de las pruebas clínicas. Es imposible contar de todos los nuevos modos del tratamiento, que son estudiados. La información sobre las pruebas clínicas es accesible en el sitio NCI

La terapia biológica

La terapia biológica es un modo del tratamiento, que involucrará el sistema inmunitario del paciente en la lucha contra la enfermedad oncológica. Las sustancias, que son producidas en el organismo o que son sintetizados en el laboratorio, se usan para la estimulación o la reconstitución de los mecanismos naturales de la defensa y la lucha con onkozabolevaniyami. Tal tipo del tratamiento onkozabolevaniya se llama también en la bioterapia o la inmunoterapia.

Los pacientes pueden tomar parte también en las pruebas clínicas.

Para algunos pacientes la participación en las pruebas clínicas es una elección mejor. Las pruebas clínicas son la parte del proceso de investigación. El objetivo de la realización de las pruebas clínicas establecer: si es un nuevo modo del tratamiento seguro y eficaz o más mejor, que el modo estandartizado del tratamiento.

Los tratamientos, muchos de los estandartizados modos actuales, son fundados en los resultados temprano las pruebas pasadas clínicas. Los pacientes que toman parte en las pruebas clínicas, pueden recibir el tratamiento estandartizado o pasar el curso del nuevo modo del tratamiento.

Los pacientes, que toman parte en las pruebas clínicas, aportan la contribución grande a las investigaciones y ayudan mejorar el modo del tratamiento del cáncer en el futuro. Hasta, si los resultados de las pruebas clínicas no testimonian la eficiencia del nuevo modo del tratamiento, pero dan a menudo las respuestas a las preguntas muy importantes y ayudan avanzar las investigaciones al paso.

Los pacientes pueden participar en las pruebas clínicas ante, en el tiempo y después de que han comenzado a pasar el curso del tratamiento.

En algunas pruebas clínicas pueden tomar parte solamente los pacientes, que no pasaban ningún tratamiento. Los pacientes, cerca de que la enfermedad no se somete al tratamiento, pueden participar también en las pruebas clínicas. Hay también unas pruebas clínicas, que investigan los nuevos modos de la prevención de la reincidencia o la eliminación de los efectos secundarios que surgen a consecuencia del tratamiento del cáncer.

La realización de la inquisición repetida.

Algunos análisis, que eran hechos para la diagnosis del cáncer o la fase o la forma de la enfermedad pueden ser hechos repetidamente. A veces los análisis son pasados repetidamente para seguir la eficiencia del tratamiento. La decisión de la continuación, el cambio o el cese del tratamiento se funda en los resultados de estos análisis.

Es necesario hacer algunos análisis de vez en cuando y después de la terminación del tratamiento. Los resultados de los análisis pueden mostrar el cambio del estado del paciente o la presencia de la reincidencia de la enfermedad. A veces tales análisis llaman de control.