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politsitemiya


La descripción:


Verdadero politsitemiya, eritrotsitoz, eritremiya, la enfermedad de Vakeza  - la enfermedad crónica, que causa - la derrota de la jaula - la antecesora mielopoeza, que se manifiesta ilimitado eritroidnoy proliferatsiey y la capacidad conservada differentsirovki por 4 retoños de la hematopoyesis. Por la estructura y los índices medio anuales de la morbilidad politsitemiya ocupa 4 lugar después de crónico mieloleykoza. politsitemiya - la enfermedad de las personas principalmente de edad avanzada y viejas (la edad media - 60 años). Son frecuentes los casos de la enfermedad y a la edad joven e infantil. A los jóvenes la enfermedad pasa es más desfavorable.


Los síntomas De Politsitemii:


politsitemiya es caracterizado por la corriente larga y relativamente de buena calidad.

En la corriente clínica distinguen algunas fases:

    *начальная, o malosimptomnaya, la fase, habitualmente por la duración de 5 años, con las manifestaciones mínimas clínicas;
    *стадия IIА - eritremicheskaya la fase desenvuelta, sin mieloidnoy metaplazii los bazos, su duración puede alcanza 10-20 años;
    *стадия IIБ - eritremicheskaya la fase desenvuelta, con mieloidnoy metaplaziey los bazos;
    *стадия III - la fase posteritremicheskoy mieloidnoy metaplazii (la fase anémica) con mielofibrozom o sin él; es posible la salida en la leucosis aguda, crónico mieloleykoz.

Sin embargo, tomando en consideración el comienzo regular de la enfermedad a las personas de edad avanzada y viejas, ni mucho menos a todos los enfermos pasa todas tres fases.

En la anamnesia muchos enfermos mucho tiempo antes del momento de la diagnosis tienen unas instrucciones a las hemorragias después de la extracción del diente, el picor de la piel vinculado a las hidroterapias, los índices "buenos", un poco aumentados de la sangre roja, la úlcera del duodeno. El aumento de la masa de los eritrocitos que circulan lleva al aumento de la viscosidad de la sangre, stazam en mikrotsirkulyatornom el lecho, al aumento de la resistencia periférica vascular, por eso la cutis, las orejas, la punta de la nariz, los departamentos distales de los dedos y visible mucoso tienen es rojo-tsianotichnuyu la coloración del grado distinto. Por la viscosidad subida se explican una alta frecuencia vascular, principalmente cerebral, las quejas: el dolor de cabeza, el vértigo, el insomnio, el sentimiento de la cancamurra, la infracción de la vista, los zumbidos en los oídos. Son posibles los ataques epileptiformes, la depresión, las parálisis. Los enfermos se quejan del descenso progresivo de la memoria. En la fase inicial de la enfermedad la hipertensión arterial se descubre cerca de 35-40 % de los enfermos. El hipercatabolismo celular y parcialmente ineficaz eritropoez se hacen por la causa subido endógeno la síntesis del ácido úrico y la infracción del cambio uratov. Las manifestaciones clínicas uratogo (mochekislogo) de la diatesis - el cólico renal, la gota que complican la corriente IIБ e III fases. A vistseralnym a las complicaciones les llevan la úlcera de estómago y el duodeno, la frecuencia los compone, dado a los autores diferentes, de 10 hasta 17 %.

Las complicaciones vasculares presentan el peligro más grande para los enfermos politsitemiey. El rasgo único de esta enfermedad es la inclinación simultánea como a la trombosis, y la hemorragia. Los desajustes mikrotsirkulyatornye como la consecuencia trombofilii se manifiestan eritromelalgiey - la rubefacción aguda y el hinchazón de los departamentos distales de los dedos de las manos y los pies, que se acompaña del dolor ardiente. Persistente eritromelalgiya puede ser el precursor de la trombosis de un más gran vaso con el desarrollo de la necrosis de los dedos de las manos, los pies, las piernas. La trombosis de los vasos coronarios se nota cerca de 7-10 % de los enfermos. Al desarrollo de la trombosis le contribuye una serie de los factores: la edad es mayor de 60 años, la trombosis de los vasos en la anamnesia, la hipertensión arterial, la aterosclerosis de cualquier localización, eksfuzii de la sangre o trombotsitaferez, pasado sin destino antikoagulyantnoy o dezagregantnoy de la terapia. Las complicaciones Trombotichesky, en particular el infarto del miocardo, ishemichesky la hemorragia cerebral y tromboemboliya de la arteria neumónica, son la causa más frecuente de la muerte de estos enfermos.

El síndrome hemorrágico se manifiesta por la hemofilia espontánea de las encías, las hemorragias nasales, ekhimozami, característico para las infracciones del eslabón trombotsitarno-vascular de la hemostasia. La patogenía mikrotsirkulyatornoy de la hemofilia depende principalmente del descenso de la agregación defectuoso, el origen neoplástico trombotsitov.

El bazo se aumenta en IIА las fases, a la causa esto sirve el reforzamiento del depósito y sekvestratsii de los elementos de uniforme de la sangre. En la fase IIБ splenomegaliyu llama que progresa mieloidnaya metaplaziya. La acompañan el desplazamiento izquierdo en la fórmula leucocitaria, eritrokariotsitoz. El aumento del hígado acompaña a menudo splenomegaliyu. Para las dos fases es característica la fibrosis del hígado. La corriente posteritremicheskoy las fases variabelno. Cerca de la parte de los enfermos ello completamente de buena calidad, el bazo y el hígado se aumentan despacio, los índices de la sangre roja bastante se quedan mucho tiempo dentro de los límites de la norma. Al mismo tiempo es posible la progresión rápida splenomegalii, el aumento de la anemia, el crecimiento de la leucocitosis y el desarrollo blastnoy las transformaciones. La leucosis aguda puede desarrollarse en eritremicheskoy las fases, así como en la fase posteritremicheskoy mieloidnoy metaplazii.


Las causas De Politsitemii:


Eritrotsitoz como una de las manifestaciones del proceso patalógico es secundario más a menudo, aunque en una serie de las regiones se observan los casos familiar eritrotsitoza (familiar politsitemiya, primario eritrotsitoz), heredado por autosomno-retsessivnomu al tipo. Él se encuentra en las regiones geográficas distintas, los focos de la enfermedad por primera vez son revelados entre los habitantes de la Chuvashia.
A las causas principales secundario eritrotsitoza se refieren la hipoxia de tela, connatural, así como adquirido, y el cambio del contenido endógeno eritropoetina.

Las causas secundario eritrotsitoza:

  A.Vrozhdennyy:
        1.высокое la afinidad de la hemoglobina al oxígeno;
        2.низкий el nivel 2,3-difosfoglitserata;
        3.автономная la producción eritropoetina.
  El s. Adquirido:
        1.артериальная la hipoxemia de la naturaleza fisiológica y patalógica:
              Los defectos "azules" del corazón;
              Las afecciones pulmonares crónicas;
              El fumar;
              La adaptación a las condiciones de la alta montaña.
        2.заболевания de los riñones:
              Los hinchazones;
              La hidronefrosis;
              La derrota cística;
              Las enfermedades difusas del parénquima renal;
              La estenosis de las arterias renales.
        3.опухоли:
              gemangioblastoma del cerebelo;
                El carcinoma de los bronquios.
        4.эндокринные las enfermedades:
                Los hinchazones de las cápsulas suprarrenales.
        5.заболевания del hígado:
              La hepatitis;
              La cirrosis;
              El síndrome De Badda-Kiari;
              gepatoma;
              La tuberculosis.


El tratamiento De Politsitemii:


El servicio médico de urgencia. A politsitemii el peligro básico son las complicaciones vasculares. Es en general las hemorragias gastrointestinales, predynfarktnaya la estenocardia, repetido emboliya de los vasos fácil, la trombosis arterial y repetida venosa, e.d. la terapia urgente a politsitemii es dirigida en general al atropello la profiláctica ulterior tromboticheskih y las complicaciones hemorrágicas.

La terapia planificada. La terapia moderna eritremii consiste en el uso eksfuzy de la sangre, los preparados citostáticos, la aplicación del fósforo radioactivo, el a-interferón.

Las sangrías que dan rápidas clínicas al efecto, pueden ser el método independiente del tratamiento o completar la terapia citostática. En la fase inicial que pasa con el aumento del contenido de los eritrocitos, aplican 2-3 sangrías por 500 ml cada 3-5 días con la introducción ulterior de las cantidades adecuadas reopoliglyukina o la solución fisiológica. A los enfermos con las enfermedades cardiovasculares por 1 procedimiento quitan no más 350 ml de la sangre, eksfuzy no más 1 vez por semana. Las sangrías no controlan la cantidad de los leucocitos y trombotsitov, siendo a veces la causa de reacción trombotsitoza. El picor habitualmente de la piel, eritromelalgiya, la úlcera de estómago y el duodeno, mochekislyy la diatesis no se apartan por la sangría. Pueden ser sustituidos eritrotsitaferezom con la compensación del volumen de los eritrocitos alejados por la solución fisiológica y reopoliglyukinom. El procedimiento se transporta bien por los enfermos y llama la normalización de los índices de la sangre roja al plazo de 8 a 12 meses

La terapia citostática es dirigida al aplastamiento subido proliferativnoy de la actividad de la médula, debe estimar su eficiencia en 3 meses después de la terminación del tratamiento, aunque el descenso de la cantidad de los leucocitos y trombotsitov comienza considerablemente antes.

Por la indicación a la terapia citostática es eritremiya que pasa con la leucocitosis, trombotsitozom y splenomegaliey, el picor de la piel, vistseralnymi y las complicaciones vasculares; el efecto insuficiente de las sangrías que preceden, su malo perenosimost.

Las contraindicaciones a la terapia citostática - la edad infantil y juvenil de los pacientes, refrakternost al tratamiento en las etapas anteriores, es contraindicada la terapia excesivamente activa citostática por el peligro de la depresión de la hematopoyesis.

Para el tratamiento eritremii se aplican los preparados siguientes:

    *алкилирующие los agentes - mielosan, alkeran, tsiklofosfan.
    *гидроксимочевина, que es el preparado de la elección, en la dosis de 40-50 mg/kg/sut. Después del descenso de la cantidad de los leucocitos y trombotsitov la dosis diaria reducen hasta 15 mg/kg en 2-4 ned., en ulterior es fijada la dosis que apoya de 500 mg/sut.

Una nueva dirección en la terapia politsitemii - la aplicación de los preparados del interferón, orientado hacia la reducción mieloproliferatsii, la cantidad trombotsitov y las complicaciones vasculares. El tiempo de la llegada del efecto terapéutico - 3-8 meses la Normalización de todos los índices de la sangre es estimado como el efecto óptimo, el descenso de la necesidad en eksfuziyah de los eritrocitos a 50 % - como incompleto. Durante el logro del efecto se recomienda el destino 9 mln. ED/sut 3 veces por semana, con el tránsito a la dosis que apoya recogida individualmente. El tratamiento se transporta habitualmente bien y es contado en muchos años. Una de dignidades indudables del preparado consiste en la ausencia leykozogennogo las acciones.

Para el mejoramiento de la cualidad de la vida por el enfermo pasan la terapia sintomática:

    *мочекислый la diatesis (con las manifestaciones clínicas mochekamennoy las enfermedades, la gota) exige la recepción constante del alopunirol (milurit) en la dosis diaria de 200 mg hasta 1 g;
    *эритромелалгия es la indicación al destino de 500 mg de la aspirina o 250 mg metindola; a pesado eritromelalgii es mostrada complementariamente la heparina;
    *при la trombosis de los vasos fijan dezagreganty, en caso de la hipercoagulación según los datos koagulogrammy debe fijar la heparina en la dosis sencilla 5000 ED 2-3 veces por día. La dosis de la heparina está determinada por el control del sistema que plega. En la profiláctica trombofilicheskih de las complicaciones es más eficaz el ácido acetilsalicílico, sin embargo su aplicación amenaza hemorrágico dozozavisimymi por las complicaciones. Por la dosis básica profiláctica de la aspirina son aceptados 40 mg del preparado en el día;
    *кожный el picor es facilitado poco por los preparados antihistamínicos; considerable, pero más lento (no antes de 2 meses) el efecto presta el interferón.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento De Politsitemii:

  • Препарат Алкеран.

    Alkeran

    El preparado antioncótico.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Opereyshns YUK Limited) Gran Bretaña

  • Препарат Мелфалан.

    Melfalan

    Los medios que alquilan.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (los Balcanes Farmasyutikals) la República Moldova

  • Препарат Гидреа®.

    Gidreay

    El medio antioncótico. antimetabolit.

    Bristol-Myers Squibb Comp. (Bristol-Mayers Skvibb Komp.) los EEUU

  • Препарат Меркаптопурин.

    Merkaptopurin

    Los medios antioncóticos. antimetabolity.

    RUP "Belmedpreparaty" la República Bielorrusia

  • Препарат Прокарбазин.

    Prokarbazin

    Los medios que alquilan.

    SC Balkan Pharmaceuticals SRL (los Balcanes Farmasyutikals) la República Moldova

  • Препарат Милеран.

    Mileran

    El preparado antioncótico. La unión que alquila.

    Glaxo Operetaions UK Limited (Glakso Opereyshns YUK Limited) Gran Bretaña


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