Trombasteniya Glantsmana

La descripción:

Trombasteniya Glantsmana – la enfermedad hereditaria del grupo de las diatesis hemorrágicas, que caracteriza por la insuficiencia serie de los fermentos en trombotsitah, la infracción secundaria retraktsii del coágulo sanguíneo y el tiempo a menudo alargado de la hemorragia a la cantidad normal o ligeramente bajada trombotsitov, la presencia gigantesco trombotsitov; distinguen las formas con autosomno-retsessivnym y el tipo autosomno-dominante de la sucesión.

Los síntomas de Trombastenii Glantsmana:

Para trombastenii Glantsmana es característico el surgimiento de los hematomas, las hemorragias de mucoso y la hipermenorrea, también las hemorragias pesadas en respuesta a los estímulos normales (por ejemplo, la intervención quirúrgica o la lesión). El tipo de la sucesión principalmente autosomno-retsessivnyy; la enfermedad con la frecuencia igual se encuentra entre las personas de ambos sexos; trombasteniya Glantsmana es registrado más a menudo entre las populaciones, en que son difundidos blizkorodstvennye los matrimonios. Las manifestaciones clínicas se observan del nacimiento, aunque la corriente puede ser asimptomaticheskim hasta la lesión o la operación quirúrgica que enmascara la presencia de la enfermedad. Cerca de los heterocigotos los síntomas de la enfermedad faltan habitualmente, pero a ellos puede observarse la tendencia a la hemofilia subida. La forma adquirida trombastenii Glantsmana se junta a veces a las enfermedades malignas de sistema, la uremia y las enfermedades que se acompañan de la formación autoantitel.

Las causas de Trombastenii Glantsmana:

Hay 3 tipos trombastenii Glantsmana:

•    el tipo 1: el déficit pesado del complejo GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•    el tipo 2: el déficit moderado del complejo GPIIb-IIIa (10-20 % de la norma);
•    el tipo 3: la variante, a que el complejo GPIIb-IIIa asiste en normal o casi la cantidad normal, pero es funcionalmente infundada.

Con todo eso, la correlación entre la cantidad GPIIb-IIIa en la superficie trombotsitov y el peso de las manifestaciones clínicas de la enfermedad no existe.

El tratamiento de Trombastenii Glantsmana:

Por el tratamiento estandartizado de las hemorragias a los enfermos trombasteniey Glantsmana, también la profiláctica y el atropello de las hemorragias durante las operaciones, son las transfusiones trombokontsentrata. Sin embargo esto puede llevar al surgimiento de los anticuerpos a GPIIb-IIIa y/o HLA. Como resultado de esto las transfusiones trombokontsentrata dejan de ser el método eficaz del tratamiento, se desarrolla refrakternost. Otros métodos de la parada de las hemorragias fáciles son la compresión, el uso de la esponja de gelatina o la gasa y los medios antifibrinolíticos, tales como traneksamovaya el ácido o trombin mestno.