DE   EN   ES   FR   IT   PT


Trombofiliya


La descripción:


Trombofiliya es el estado, a que la sangre tiene la inclinación subida por la formación de los trombos. Los cuajarones de sangre pueden llamar los problemas, tales como la trombosis de las venas profundas (TGV) y neumónico emboliya (LE). Hay unos tipos distintos trombofilii, que se subdividen en hereditario y adquirido. A menudo trombofiliya pasa es suave, y muchas personas con trombofiliey no tienen los problemas con la salud. Las análisis de sangre pueden diagnosticar el problema. Trombofiliya no siempre exige el tratamiento, pero algunas personas deben aceptar la aspirina o varfarin.
En el organismo hay un proceso natural del enrollamiento en la sangre, que se perturba a trombofilii.
El proceso  de la coagulación de la sangre normal se llama en la hemostasia. La hemostasia ayuda cortar la hemorragia en caso de la lesión u otro estado patalógico. Cuando el vaso sanguíneo recibe la lesión, funciona el proceso del enrollamiento de la sangre. Es la reacción en cadena de las sustancias distintas químicas en la sangre, que se llaman en los factores del enrollamiento. El enrollamiento de la sangre contribuye a la formación del coágulo (trombo), que se pega a la parte estropeada sanguíneo al vaso. A la formación del coágulo le contribuyen también las propiedades trombotsitov.
En la sangre hay también unas sustancias naturales químicas, que funcionan contra el enrollamiento del sistema para parar el enrollamiento excesivo de la sangre.
Trombofiliya pasa, si el equilibrio normal del sistema que plega es violado. En la sangre puede ser demasidos factores de la coagulación de la sangre, o no basta las sustancias, que oponen al enrollamiento de la sangre.
Trombofiliya puede llamar los cuajarones de sangre indeseables. Esto no significa que a cada persona con trombofiliey se forman los trombos.  Pero esto significa que el paciente tiene un más alto riesgo tromboobrazovaniya, que cerca de la otra populación.

Trombofilii es posible dividir en hereditario o adquirido.
Los tipos nasledovannye trombofilii  son genéticamente condicionado, y pueden pasar de los padres a los niños.
Adquirido trombofilii no son heredado, es decir no tienen nada de común con los genes. Como regla, adquirido trombofilii se manifiestan en la edad madura. Pueden pasar como resultado de otros estados patalógicos y las enfermedades, de que sufre el paciente, o pueden surgir por los problemas con el sistema inmunitario.
Distinguen también mezclado trombofiliyu, que se desarrolla como por genético, y no los factores genéticos.


Los síntomas trombofilii:


Aunque el paciente sufre trombofiliey, a él pueden no observarse ningunos síntomas. A muchas personas con trombofiliey no se forman los trombos.
Sin embargo, si surge el trombo, hay unos síntomas característicos. Los trombos pueden formarse en las arterias y las venas. Las arterias los vasos sanguíneos aceptan la sangre del corazón a los órganos y las telas del cuerpo. Las venas son los vasos sanguíneos que traen a la sangre atrás al corazón, de otras partes del cuerpo.
El trombo en la vena es el problema más difundido a trombofilii. Este estado se llama en la trombosis venosa.
Los síntomas posibles:
1. El dolor y el hinchazón de los pies. Estos síntomas surgen a la trombosis de las venas profundas.
2. El trombo puede llegar al corazón y fácil que lleva a neumónico embolii. Los síntomas posibles incluyen los dolores en el pecho, el dolor a la inspiración profunda, el ahoguío o, más raramente, el colapso.
3. Algunos tipos trombofilii pueden llamar el coágulo sanguíneo en el lugar insólito, por ejemplo, en el cerebro, el intestino o el hígado. Esto puede llamar los síntomas del dolor el vientre, tsefalgii. La trombosis en las venas del hígado se llama en el síndrome De Badda-Kiari.
El trombo en la arteria puede observarse a algunos tipos trombofilii. Este estado se llama en la trombosis arterial. Depende de la arteria sorprendida el trombo puede llamar la hemorragia cerebral, el ataque cardíaco o los problemas con la placenta durante el embarazo. Así, los síntomas posibles de las trombosis arteriales por trombofilii son:
1. La hemorragia cerebral a la edad relativamente joven.
2. Los abortos repetidos.
3. Las complicaciones del embarazo: preeklampsiya, el descenso del crecimiento del fruto o, más raramente, la pérdida intrauterina del fruto.


Los tipos trombofilii:


Hereditario trombofilii.
1. El factor de V Leiden. Bastante a menudo esta patología se encuentra a las personas del origen europeo, y aproximadamente 1 de 20 europeos son los portadores del factor de V Leiden. Este gen influye sobre la parte de V factor del enrollamiento que hace el proceso del enrollamiento más largo. Sube además el riesgo del desarrollo de los trombos en las venas aproximadamente en ocho veces que es todavía el riesgo relativamente bajo, por eso cerca de la mayoría de las personas con el factor de V Leiden no se desarrollan las complicaciones. Algunas personas heredan dos factores de V Leiden - un gen de cada padres (conocido como "homocigótico el factor de V Leiden). Este estado menos difundido, pero a ello el riesgo de las complicaciones es mucho más alto (el riesgo tromboobrazovaniya se aumenta en 80 veces).
2. El déficit de la proteína de S.Belok Con es el anticoagulante natural químico en la sangre. El déficit puede ser genético, o por fuerza de otras condiciones, tales como las enfermedades de los riñones. La definición del riesgo a esta patología debe establecer, si había unos casos tromboobrazovaniya a los parientes cercanos. Si el niño hereda dos genes con el déficit de la proteína Con (por uno de cada padres que es muy raramente), él tendrá unos problemas más serios. Probablemente tromboobrazovanie ya poco tiempo después del nacimiento  (el estado, llamado la púrpura Fulminans). Este estado es curado por el concentrado de la proteína Con y los anticoagulantes.
3. El déficit de la proteína S. El proteína S es también el anticoagulante natural químico en la sangre. El déficit de la proteína S se desarrolla raramente. El riesgo de la formación del coágulo sanguíneo se conmueve en las familias distintas.
4. El déficit antitrombina. antitrombin - todavía un  anticoagulante natural de la sangre. Hay unos tipos distintos del déficit antitrombina: hereditario y adquirido. La forma hereditaria se encuentra raramente, y se revela aproximadamente a 1 de 2000 personas.
El riesgo del surgimiento de los trombos se conmueve, pero puede ser aumentada a las 25-50 la vez en comparación con la otra populación. A esta patología el cuajarón de sangre puede formarse no sólo en los pies y fácil, también en las venas de las manos, el intestino, el cerebro o el hígado. Aproximadamente 1 de 2 personas con el déficit antitrombina el trombo se forma de edad hasta 30 años, pero otros pueden llegar a la vejez sin problemas.

Al déficit antitrombina es recomendada la recepción a largo plazo varfarina. Además, puede ser fijado el tratamiento el concentrado antitrombina, cuando hay un más alto riesgo del surgimiento de los trombos - por ejemplo, si al paciente se planea la operación.
Al embarazo, el tratamiento por los anticoagulantes es necesario, como regla. El concentrado antitrombina puede ser usado también.

5. Disfibrinogenemiya. Es el defecto raro genético, a que se perturba la función normal de la fibrina. Puede ser aumentado además el enrollamiento de la sangre y/o la hemofilia subida.

6. Combinado hereditario trombofilii. Algunas personas heredan más de un gen trombofilii. A combinado trombofilii el riesgo del desarrollo de los trombos se multiplica.
Adquirido trombofilii.
Adquirido trombofilii no son heredado, y comienza habitualmente en la edad madura.
1. El síndrome antifosfolipidnyy.
Este síndrome es conocido también como el síndrome de Hyuza. Él es condicionado antifosfolipidnymi por los anticuerpos. APS, como llaman a veces antifosfolipidnyy el síndrome para ser breve, puede hacerse la causa de los coágulos sanguíneos en las arterias y los vasos sanguíneos menudos, también en las venas.
APS puede influir en el embarazo en algunos casos. Muchas mujeres con APS no tienen los problemas durante el embarazo. Con todo eso, APS puede llevar al aborto u otros problemas - la restricción del crecimiento del fruto, preeklampsii o, más raramente, la pérdida del fruto. Estos problemas pueden ser reducidos por medio de la profiláctica.
APS es posible curar por medio de las dosis bajas de la aspirina. Si a la paciente era ya el trombo, se recomienda, como regla, varfarin.

Mezclado trombofilii.
Son condicionados como genético, y no por las causas genéticas.
1. gipergomotsisteinemiya. A esta patología se observa el nivel elevado de la sustancia química llamada gomotsistein, en la sangre, que, como se considera, aumenta el riesgo de los trombos arteriales y venosos, porque gomotsistein daña los vasos sanguíneos. Para el tratamiento fijan la vitamina В12 y el ácido fólico.
2. Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche. Este estado raro que influye sobre la médula. Puede llevar a los coágulos de la sangre venosa, a menudo en los lugares insólitos, tales como las venas del intestino, el hígado o el cerebro.
3. El factor subido VIII. Esta patología es vinculada con alto los niveles del factor VIII, que es un de los factores naturales del enrollamiento de la sangre. Al aumento del factor 8 riesgo tromboobrazovaniya se aumenta aproximadamente en 6 veces.

Патогенез тромбофилии

La patogenía trombofilii


La diagnosis:


Trombofiliyu es posible sospechar, si el pariente de sangre sufría de la trombosis a la edad joven (hasta 40 años), o, si se desarrolla la trombosis, que no se hacía la sorpresa, tomando en consideración la edad y el estado de salud general del paciente.
Trombofiliya es diagnosticado por las análisis de sangre.
La inquisición es pasada en algunas semanas o los meses después del episodio de la trombosis de las venas profundas o neumónico embolii, puesto que la presencia de esta patología puede influir en los resultados. Es habitualmente necesaria la interrupción de la recepción de los anticoagulantes durante 4-6 semanas. El test en trombofiliyu debe ser aplazado al plazo de 8 semanas después del parto, puesto que los resultados durante el embarazo pueden ser dudosos.
Para el test se coge el modelo de la sangre, son analizadas las partes del proceso del enrollamiento. Como regla, las pruebas son pasadas en dos etapas. La primera etapa supone la apreciación de los índices básicos. Si en primero la etapa hay una patología, es pasada la segunda etapa, que supone más de examen meticuloso.
Así, los tests negativos no excluyen la posibilidad de lo que a usted es heredado aumentar el riesgo del surgimiento de los trombos.
El test en trombofiliyu es mostrado en las situaciones siguientes:
-  En caso de la trombosis venosa o neumónico embolii de edad hasta 40 años;
-  A los episodios repetidos de la trombosis venosa o neumónico embolii, o la tromboflebitis (la inflamación de las venas);
- A las trombosis en los lugares atípicos (por ejemplo, los órganos de la cavidad abdominal o el cerebro);
- Las trombosis inexplicables a los recién nacidos;
- A los niños y los niños con el estado raro, que se llama purpuroy Fulminans;
- A la necrosis de la piel a expensas de las medicinas, tales como varfarin;
- Si el paciente tiene unos parientes con los ciertos tipos del alto riesgo trombofilii, por ejemplo, el déficit de los proteínas Con y S.
- A las trombosis a la mujer embarazada;
- En existencia de la anamnesia familiar de la trombosis venosa, por lo menos, a dos parientes;
- A otras enfermedades: al aborto repetido o la muerte del fruto, idiopático trombotsitopenicheskoy la púrpura (ITP), el lupus de sistema rojo (SKV).


El tratamiento trombofilii:


En la primera etapa para el paciente y el médico, es importante determinar el riesgo de la formación de los trombos. Este riesgo depende de la combinación de los factores, tales como:
1. Que tipo trombofilii hay el paciente (algunos de ellos tienen un más alto riesgo tromboobrazovaniya, que otros).
2. La edad, el peso, el modo de vida y otras enfermedades al paciente.
3. El embarazo presente o el parto reciente.
4. La formación de los trombos en la anamnesia.
5. La anamnesia hereditaria por tromboobrazovaniyu.
Los métodos posibles del tratamiento trombofilii son:
1. Las dosis bajas de la aspirina.
Las dosis bajas de la aspirina aplastan la acción trombotsitov pueden ayudar, así, prevenir la formación de los trombos. Esto puede también ayudar prevenir el aborto o las complicaciones del embarazo a algunos tipos trombofilii.
2. El tratamiento por los anticoagulantes.
La terapia antikoagulyantnuyu llaman a menudo la aclaración de la sangre. Sin embargo, este método del tratamiento no aclara en realidad la sangre. Él cambia las ciertas sustancias químicas en la sangre para disminuir el proceso del enrollamiento. Los anticoagulantes no son disueltos por el trombo. Los anticoagulantes pueden considerablemente reducir la probabilidad tromboobrazovaniya. Estos preparados se usan habitualmente para el tratamiento de las trombosis venosas y neumónico embolii.
A trombofilii el anticoagulante puede ser recomendado, si:
- En existencia del trombo para prevenir todavía uno;
- A un alto riesgo de la formación del trombo;
- En caso del embarazo, durante 6 semanas después del parto, o en caso del modo de vida forzado inmóvil  durante el período largo.
Hay dos básicos como el anticoagulante: la heparina y varfarin. La heparina se aplica en forma de las inyecciones uno o dos veces al día. Varfarin se pone en forma de las pastillas una vez al día.
Varfarin es el anticoagulante regular. Con todo eso, el período, cuando varfarin comienza a manifestar antikoagulyantnye svoysvtva, puede ocupar hasta algunos días. Así, las inyecciones de la heparina (son dados a menudo solamente subcutáneamente) se usan con varfarinom en primero algunos días (habitualmente 5 días) para el efecto inmediato, si al paciente se ha formado ya. Por falta del trombo la recepción varfarina no acompañan con las inyecciones de la heparina.
El objetivo de la terapia consiste para recoger  la dosis varfarina así, la sangre no se arrollaba fácilmente o, al contrario, demasiado mucho tiempo que puede llamar los problemas con la hemorragia. El paciente tiene que pasar las análisis de sangre regulares, en primer lugar, MNO, mientras que él acepta varfarin. La dosis establecen individualmente depende de los resultados de la análisis de sangre. MNO de la sangre  mide la capacidad del enrollamiento de la sangre.
La heparina es in'ektsionnym el anticoagulante.
La heparina con la masa baja molecular es introducida en la piel sobre la parte inferior del vientre. Las dosis distintas se usan para la profiláctica y el tratamiento de los cuajarones de sangre existentes.
El tratamiento trombofilii durante el embarazo.
El tratamiento trombofilii puede ser distinto durante el embarazo, porque:
1. A algunas mujeres con un cierto tipo trombofilii se recomienda aceptar las dosis bajas de la aspirina durante el embarazo para prevenir el aborto o las complicaciones del embarazo.
2. El embarazo mismo aumenta el riesgo de la trombosis venosa es se refiere a todo el embarazo y especialmente al período hasta 6 semanas después del parto. Así, a la paciente le puede se ser recomienda el tratamiento por los anticoagulantes durante el embarazo o después del parto. Esto dependerá del tipo trombofilii.
3. A la recepción varfarina se recomienda habitualmente la traducción a la heparina. Esto es vinculado con que la heparina es más segura para el fruto (hay una probabilidad considerable de lo que varfarin puede llamar las anomalías del desarrollo del fruto). Como la heparina, y varfarin son segura para la alimentación de pecho.




  • Сайт детского здоровья