Eritremiya

La descripción:

Eritremiya - la leucosis crónica con la derrota a nivel de la jaula - la antecesora mielopoeza con característico para el hinchazón por el crecimiento ilimitado de esta jaula que ha conservado la capacidad ser diferenciada por 4 retoños, principalmente por rojo. En las ciertas etapas de la enfermedad, a veces y desde el principio, a la ampliación de las jaulas en la médula se junta mieloidnaya metaplaziya en el bazo.

Los síntomas de Eritremii:

La enfermedad comienza poco a poco. Crece la rubefacción de las epidermis, la debilidad, la cancamurra, el aumento del bazo, la hipertensión arterial, y cerca de la mitad de los enfermos - el picor doloroso de la piel después del lavado, el lavado, la natación. A veces por las primeras manifestaciones de la enfermedad se hacen las necrosis de los dedos, las trombosis de unas más grandes arterias inferior y las extremidades superiores, la tromboflebitis, trombotichesky la hemorragia cerebral, el infarto del miocardo o fácil y especialmente los dolores agudos ardientes en las puntas de los dedos, eliminado por el ácido acetilsalicílico para 1-3 días. A muchos enfermos mucho tiempo antes del establecimiento del diagnóstico se observaban las hemorragias después de la desaparición de los dientes, el picor de la piel después del baño y los índices "buenos" de la sangre roja, a que los médicos no daban el valor debido.

En I fases, que duración compone 5 años y más, se observa el aumento moderado de la sangre que circula, el bazo no siente al palpar. En la sangre en esta fase predomina la formación moderada de los eritrocitos. En la médula el aumento de todos los retoños de la hematopoyesis. Vascular y vistseralnye las complicaciones en este momento son posibles, pero no son frecuente.

La separación de (I) fase inicial eritremii es condicional. De lo esencial, es la fase con malosimptomnymi por las manifestaciones, más propio a los enfermos de edad avanzada. El bazo no siente al palpar habitualmente, pero su investigación revela con frecuencia el aumento pequeño. Las complicaciones Trombotichesky son posibles y en esta fase de la enfermedad.

IIА la fase del proceso - eritremicheskaya - es desenvuelto, para ella es atípico mieloidnoe la transformación del bazo. La duración de esta fase compone 10-15 años y más. Es subido el volumen de la sangre que circula, es aumentado el bazo, y poco es posible antes el aumento del hígado. Las trombosis de los vasos arteriales y venosos, las complicaciones hemorrágicas en esta fase se observan más a menudo. La análisis de sangre indica en "puro" eritrotsitemiyu o eritrotsitemiyu y trombotsitoz o panmieloz y neytrofilez con palochkoyadernym por el desplazamiento, el aumento del número de las basoflias. En la médula se observa total trehrostkovaya la hiperplasia con expresado megakariotsitozom, son posibles retikulinovyy y ochagovyy colágeno mielofibrozy.

A IIБ las fases se refiere también eritremichesky, el proceso desenvuelto, pero con mieloidnoy metaplaziey los bazos. El aumento del volumen de la sangre puede ser expresado en un grado mayor o menor, se observa el aumento del hígado y el bazo. En la sangre en esta fase se nota el aumento de los eritrocitos, trombotsitov con la leucocitosis son más altas 15 H 103 en 1 mkl y el desplazamiento de la fórmula leucocitaria hasta los mielocitos, singular eritrokariotsity. En la médula, tanto como en IIА las fases, puede predominar el aumento granulotsitarnogo del retoño, es posible retikulinovyy y ochagovyy colágeno mielofibroz.

En el cuadro clínico que conducen se encuentran con frecuencia las complicaciones alérgicas y uratovyy la diatesis.

En esta fase pueden observarse el agotamiento del enfermo, que se agudizan tromboticheskie las complicaciones y la hemofilia.

III fase eritremii llaman anémico. En la médula puede ser expresado mielofibroz, mielopoez en unos casos es conservado, y en otros es bajado. En los bazos aumentados y el hígado se observa mieloidnoe la transformación. La salida eritremii en esta fase puede ser la leucosis aguda, crónico mieloleykoz, el estado hipoplástico de la hematopoyesis y los cambios difícil clasificados hematológicos.

La hipertensión arterial que surge a eritremii en 35-50 % de los casos, es condicionada por el aumento de la resistencia periférica en respuesta a la viscosidad aumentada de la sangre, el desarrollo uratovogo de la diatesis, crónico pielonefrita, las infracciones de la circulación de la sangre en el parénquima de los riñones, la trombosis y la esclerosis de las arterias renales.

Específico para eritremii el picor de la piel vinculado al lavado, se observa cerca de 50-55 % de los enfermos. A muchos enfermos él se hace por la queja principal, surge no sólo del contacto con el agua, sino también es espontáneo, influye sobre la capacidad de trabajo.

Las complicaciones frecuentes de la fase desenvuelta de la enfermedad son mikrotsirkulyatornye los desajustes con la clínica eritromelalgii, las infracciones pasajeras de la circulación de la sangre cerebral y coronaria y los hinchazones hemorrágicos de las piernas, también las trombosis de los vasos venosos y arteriales y la hemorragia. Ya en esta fase pueden ser las infracciones de la hemostasia, que se ven con frecuencia como latente trombogennaya el peligro revelado solamente es de laboratorio y que no tiene las manifestaciones clínicas. Al mismo tiempo las infracciones de la hemostasia pueden ser y más expresado, conducir al enrollamiento local intravascular como las microtrombosis o a disseminirovannomu al enrollamiento intravascular - el DVS-SÍNDROME.

El mecanismo del desarrollo tromboticheskih de las complicaciones eritremii consiste en el aumento de la masa de los eritrocitos que circulan, la demora de la corriente de la sangre y el aumento de su viscosidad. A su desarrollo le contribuyen trombotsitoz y las infracciones cualitativas trombotsitov. En el plasma de la sangre están determinados con frecuencia los grupos de máquinas que circulan trombotsitov que es por la consecuencia no sólo su aumento cuantitativo, sino también la infracción de las propiedades funcionales trombotsitov.

Las complicaciones hemorrágicas eritremii se liquidan por completo a los enfermos, lechennyh por las sangrías, cuando se normaliza el índice del hematocrito.

Con el desarrollo eritremii se observa con frecuencia el déficit del hierro que elimina la plétora. Las manifestaciones clínicas del déficit del hierro - la debilidad, la glositis, el descenso de la resistividad a las infecciones, istonchenie de las uñas - se observan más a menudo a las personas de la edad mayor.

El desarrollo de la fase anémica precede una cierta dinámica de los datos kliniko-hemorrágicos, en particular el aumento del bazo, la reducción gradual de la plétora, la aparición leykoeritroblasticheskoy los cuadros de la sangre periférica. En la médula se desarrolla poco a poco mielofibroz, que pueden acompañar el cambio del tipo, la ampliación celular, el aumento de la patología de los vasos de la médula y la ineficacia de la hematopoyesis - la salida eritremii en secundario mielofibroz.

Existen otras formas y las variantes de la corriente de la enfermedad, a que se revela desde el principio el aumento del bazo por la cuenta mieloidnogo las transformaciones. Las agudizaciones de la enfermedad después del tratamiento tsitostatikami pasan principalmente con la plétora y el aumento del bazo. Esto siempre pantsitoznye las formas de la enfermedad con leykoeritroblasticheskoy por el cuadro de la sangre, más pesado, que regular eritremiya.

De eritremii se distinguen temprano y expresado vnekostnomozgovym de la difusión, bolshey trehrostkovoy por la tendencia del crecimiento y retikulinovym mielofibrozom, y de idiopático mielofibroza - la presencia de la plétora y la duración mieloproliferatsii, la ausencia de la tendencia a la terminación rápida retikulinovogo mielofibroza.

Al mismo tiempo la anemia que se desarrolla a eritremii, puede tener el mecanismo distinto del desarrollo, no siempre es vinculada a la progresión del proceso y en muchos casos con el éxito es curado.

La anemia puede ser zhelezodefitsitnoy, las hemorragias condicionadas y las sangrías; gemodilyutsionnoy, vinculado al aumento del volumen del plasma que circula a consecuencia del aumento del bazo, la función hemolítica, llamada por el aumento, del bazo. Al fin, la anemia a eritremii puede ser la consecuencia de la hematopoyesis ineficaz. A la salida eritremii en la leucosis aguda o en la hipoplasia de la hematopoyesis se observa la anemia propia a estos procesos.

La frecuencia de la salida eritremii en la leucosis aguda compone 1 % a nelechennyh y 11-15 % a lechennyh tsitostatikami (hlorbutinom), se desarrollan más a menudo agudo mieloblastnyy la leucosis y eritromieloz. Por los precursores de la leucosis aguda que surgen a veces unos 2-3 años antes de su diagnosis, son la fiebre no infecciosa, inmotivado la leucopenia, trombo - o pantsitopeniya, a veces las dermatitis.

Posteritremichesky mielofibroz - el resultado de la evolución natural de la enfermedad. Él se observa a cada enfermo eritremiey, que vive hasta este período. Es asombrosa la distinción de sus manifestaciones hematológicas y la corriente - de buena calidad, con la compensación hematológica, hasta maligno, con rápido anemizatsiey, la depresión granulo - y trombotsitopoeza, a veces con maloprotsentnoy blastemiey. En estos casos, es probable, debe suponer la progresión de tumor de la enfermedad, antes de que manifestaciones en forma blastnogo de la crisis pueden pasar los meses y los años.

Las causas de Eritremii:

De las anomalías específicas citogenéticas a eritremii no es encontrado.

Los defectos cuantitativos de los cromosomas, las aberraciones estructurales tienen klonalnyy el carácter y no se descubren en los linfocitos. A los enfermos que han pasado el tratamiento tsitostatikami, se encuentran más a menudo. Según los autores, los enfermos con originariamente

Por las infracciones descubiertas del juego cromosómico no están predispuesto a una corriente más maligna de la enfermedad.

Aunque los indicios morfológicos, fermentativos y citogenéticos de la derrota del sistema linfático a eritremii no hay, el estado funcional de los T-linfocitos es cambiado: es descubierta la respuesta bajada en conocido mitogeny y el aumento de su actividad espontánea.

En eritremicheskoy las fases en la médula se observa habitualmente la infracción completa de la estructura de los retoños con la sustitución de la grasa.

Además de esta variante clásica, pueden observarse los cambios todavía 3 tipos: el aumento eritroidnogo y megakariotsitarnogo de los retoños, el aumento eritroidnogo y granulotsitarnogo de los retoños; el aumento principalmente eritroidnogo del retoño. Las reservas del hierro en la médula son considerablemente reducidas. El campo de operaciones de la hematopoyesis es a menudo extendido, la médula de grasa puede verse rojo, hematopoyético.

El bazo es rellenado por la sangre, contiene las partes de los infartos de la prescripción distinta, los grupos de máquinas trombotsitov y los indicios con frecuencia iniciales, moderados o considerables mieloidnoy metaplazii con la localización en los senos. La estructura folicular es habitualmente conservada.

En el hígado con la plétora se observan los focos de la fibrosis, la unión de las vigas de hígado, a veces mieloidnaya metaplaziya con la localización en las sinusoides. En la vesícula biliar son a menudo visibles la hiel muy espesa y las piedras de pigmento.

El hallazgo frecuente son uratovye las piedras, pielonefrit, los riñones retraídos, la patología considerable de sus vasos.

En la fase anémica de la enfermedad se observa expresado mieloidnoe la transformación del bazo y el hígado, también su aumento. La médula a menudo fibrozirovan. Además mieloidnaya la tela puede ser y giperplazirovannoy, y reducido, los vasos de la médula son bruscamente aumentados en la cantidad y son cambiados. En parenhimatoznyh los órganos se revelan los cambios distróficos y esclerosos. Son frecuentes las manifestaciones tromboticheskogo del síndrome o la diatesis hemorrágica.

El estado funcional de la producción de los eritrocitos, según las investigaciones radiológicas, es bruscamente reforzado: es reducido el período de la semideducción del hierro radioactivo introducido en la vena, es reforzada su utilización por la médula y es acelerada la circulación.

La esperanza de vida media trombotsitov es a menudo reducida, hay un enlace negativo entre su supervivencia y la cantidad del bazo.

El tratamiento de Eritremii:

La tarea del tratamiento - la normalización de la cantidad de la hemoglobina hasta 140-150 g/l (85-90 ED) y el índice del hematocrito (46-47 %), ya que además el riesgo de las complicaciones vasculares baja bruscamente. Las sangrías fijan por 500 ml un día sí y otro no en el hospital y en 2 días al tratamiento ambulante. En vez de las sangrías más vale pasar eritrotsitaferez. La cantidad de las sangrías está determinada por el logro de los índices normales de la sangre roja.

A los enfermos de la edad avanzada, o que tienen las enfermedades acompañantes serdechno@sosudistoy los sistemas, o que llevan mal las sangrías, quitan es una sola vez no más 350 ml de la sangre, y los intervalos entre las sangrías alargan poco. El alivio de las sangrías y la profiláctica tromboticheskih de las complicaciones en vísperas y en el día del procedimiento o durante todo el período de las sangrías, también 1-2 semanas después de la terminación del tratamiento debe fijar dezagregantnuyu la terapia - el ácido acetilsalicílico por 0,5-1 g/sut y kurantil por 150-200 mg/sut al mismo tiempo. Complementariamente directamente ante la sangría se recomienda la introducción de 400 ml reopoliglyukina.

A las contraindicaciones a la aplicación del ácido acetilsalicílico el médico fija kurantil, la papaverina o los preparados del ácido de nicotina. Después de terminar el tratamiento el estado de los enfermos y el cuadro de la sangre son controlados cada 6-8 semanas.

A la indicación al destino tsitostatikov sirven eritremiya con la leucocitosis, trombotsitozom y el aumento del bazo, el picor de la piel, vistseralnymi y las complicaciones vasculares, el estado pesado del enfermo, también la eficiencia insuficiente del tratamiento que precede por las sangrías, la necesidad de su repetición frecuente, malo perenosimost y la complicación como estable trombotsitozom, y es clínico por el déficit que se manifiesta del hierro. En el último caso en el fondo del tratamiento tsitostatikami es pasada la terapia reemplazante por los preparados del hierro. La edad avanzada enfermo (son mayores 50 años), la imposibilidad de organizar la terapia por las sangrías extienden las indicaciones al tratamiento tsitostatikami.

La terapia citostática es combinada habitualmente con las sangrías fijadas hasta la normalización del hematocrito y la cantidad de la hemoglobina desde el principio de la terapia citostática.

El control hematológico del curso del tratamiento pasan semanalmente, y al fin del tratamiento - cada 5 días.

La terapia que apoya tsitostatikami no es recomendable por la eficiencia pequeña y el peligro leykozogennogo las acciones. El tratamiento preferentemente oportuno de curso en el volumen completo o reducido a la inclinación por las agudizaciones.

La diatesis uratovyy es la indicación al destino milurita del (alopunirol) en la dosis diaria de 0,3 hasta 1 el Preparado reduce la síntesis del ácido úrico de la hipoxantina, que contenido se aumenta a consecuencia del hipercatabolismo celular. Al tratamiento tsitostatikami el preparado fijan profilakticheski en la dosis diaria de 200 hasta 500 mg y más.

Los desajustes mikrotsirkulyatornye y, en particular, eritromelalgiya (los ataques de los dolores súbitos ardientes principalmente en las extremidades con la rubefacción local y el hinchazón de la piel), condicionado principalmente agregatsionnym por el bloque de la hemorragia arterial sobre el u-Aries de los capilares y las arteriolas, con el éxito son curados por el ácido acetilsalicílico por 0,31 g por día. La eficiencia de un kurantila a eritromelalgii considerablemente más abajo.

No es posible no notar que han aparecido en relación a la aplicación ancha del ácido acetilsalicílico de las hemorragias gastrointestinales, incluso largo y que presentan al peligro real. Son posibles largo nasal y desnevye las hemorragias.

Esta complicación del tratamiento es llamada como por las derrotas no discernidas ulcerosas del tracto intestinal propio eritremii y que pasaban es sin síntomas, y la defectividad inicial funcional trombotsitov, el ácido redoblado acetilsalicílico.

Las trombosis agudas de los vasos - la indicación al destino no sólo dezagregantov trombotsitov, sino también la heparina, las transvasaciones del plasma helado en fresco.

Al tratamiento en la fase anémica toman en consideración el mecanismo del desarrollo de la anemia, trombotsitopenii y otros síntomas. A la anemia llamada por el déficit del hierro o el ácido fólico, es fijada la terapia correspondiente reemplazante. El tratamiento gemodilyutsionnoy las anemias debe ser dirigido a la reducción del bazo por medio de la actinoterapia, tsitostatikov y prednizolona. La anemia llamada por la formación insuficiente de los eritrocitos, es preferible curar por los andrógenos o los esteroides anabólicos. prednizolon fijan principalmente a la sospecha en autoimmunnoe el origen de la anemia y trombotsitopenii, también con el fin de la reducción del bazo.