El síndrome de Kostmana
El contenido:
La descripción:
La agranulacitosis de Kostmana - la enfermedad muy raro, es descrita por primera vez en 1956 en Suecia (Kostmann). A la enfermedad dada a los enfermos se observa el descenso considerable o la ausencia maduro neytrofilov en la sangre y la médula. Estos enfermos son muy inclinados a las infecciones.
Las causas del síndrome de Kostmana:
El síndrome de Kostmana tiene autosomno-retsessivnoe la sucesión.
Los síntomas del síndrome de Kostmana:
Son característicos pesado retsidiviruyuschie las infecciones purulentas desde los primeros meses la vida. Las manifestaciones sochetannye: a veces la demora del desarrollo intelectual, la microcefalia, la catarata y nizkoroslost. La Médula con mieloidnoy por la hipoplasia con la parada en la fase promielotsita.
Para la enfermedad es característica la tríada de los síntomas: connatural agranulo-tsitoz, la linfopenia, la ausencia de la inmunidad celular y humoral. A los niños se desarrollan pesado retsidiviruyuschie las infecciones purulentas desde los primeros meses la vida. Se revela la ausencia de los ganglios linfáticos, las amígdalas, timusa, tienen lugar a veces la anemia y trombotsitopeniya. La Médula mielokletoch, con la ausencia mieloidnyh y los elementos linfoides.
El aspecto exterior del enfermo con el síndrome de Kostmana
El tratamiento del síndrome de Kostmana:
El transplante de la médula — el método de la elección al síndrome de Kostmana. Es fijada complementariamente la terapia antibacterial, antistafilokokkovyy la globulina.
