Eritroblastopeniya (Krasnokletochnaya la aplasia)
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La descripción:
Parcial krasnokletochnaya la aplasia (PKKA) es un síndrome con el aplastamiento agudo de la producción de los eritrocitos aislados normohromnoy por la anemia y profundos retikulotsitopeniey.
Por primera vez PKKA ha descrito en 1922 Kaznelson. Era descrita En lo sucesivo una serie de los casos de esta enfermedad, además cerca de la parte considerable de los enfermos es revelado el hinchazón vilochkovoy zhelezy (timoma).
En ulterior había unas descripciones de la forma PKKA connatural, que se manifestaba en los primeros 2 años de la vida. En la actualidad es descrito no más 300 enfermos PKKA y es mostrado que esto no uno, y algunas enfermedades distintas. En unos casos hasta a la observación larga del enfermo no consigue revelar los enlaces PKKA con otras enfermedades cualesquiera (la forma PKKA idiopática). En otros casos PKKA es vinculada al hinchazón vilochkovoy zhelezy; con frecuencia este síndrome se hace por la primera manifestación de cualquiera gemoblastoza. Algunos autores distinguen la forma PKKA especial (de adolescentes) con la corriente favorable.
Parcial krasnokletochnaya la aplasia se refiere a las enfermedades raras (en la actualidad es descrito alrededor de tales 300 enfermos), se encuentra a las personas de la edad distinta, más a menudo a los hombres ancianos.
Los síntomas de Eritroblastopenii (Krasnokletochnoy de la aplasia):
Tanto como a otros tipos de la anemia, la queja de los enfermos se reducen a la fatiga excesiva, la debilidad progresiva, los golpes del corazón, el ahoguío a los cargamentos insignificantes físicos. Llama la atención la palidez de las epidermis y visible mucoso; sobre la parte superior del corazón es escuchado sistolichesky el ruido, el hígado, el bazo no son aumentado, el síndrome hemorrágico falta habitualmente.
Las manifestaciones básicas hematológicas de la enfermedad: la reducción de la cantidad eritro - y normoblastov en punktatah de la médula a menudo a la integridad relativa de los otros retoños de la hematopoyesis y general de ello kletochnosti, profundo refrakternaya normohromnaya la anemia, retikulotsitopeniya; el número de los leucocitos, trombotsitov dentro de los límites de la norma o es bajado, la fórmula leucocitaria normal o se revela su giro a la izquierda hasta los mielocitos.
Hay unos casos con el aumento de la cantidad eritro - y normoblastov en la médula, aunque en relación a ineficaz eritropoeeom el contenido de los eritrocitos y retikulotsitov en la sangre periférica es reducido.
A trepanobiopsii de la médula la hipoplasia no se revela habitualmente. La proporción de hierro en los órganos y el suero de la sangre es aumentada. La prueba directa de Kumbsa, como regla, negativo. Sin embargo, la aplicación el grupo de máquinas-gemagglyutinatsionnoy de la prueba permite revelar los anticuerpos en la superficie de los eritrocitos en la mayoría de los casos que se refieren a la clase IgA o a IgG o a la combinación IgA e IgG.
La descripción bastante precisa del cuadro clínico parcial krasnokletochnoy las aplasias como el síndrome a otras enfermedades no hay. Lo más posible los datos sobre los rasgos de su corriente a los enfermos con timomoy. Con refrakternoy por la anemia, retikulotsitopeniey, eritroblastopeniey se nota miastenichesky el síndrome (la diplopia, la debilidad muscular, la dificultad de la deglución y la masticación, la gangosidad de la voz); puede ser expresado el síndrome mediastinalnoy a la compresión (el ahoguío, la cianosis, el hinchazón de la esfera del cuello, el pecho, el hinchamiento de las venas yugulares). La radiografía y la tomografía de los órganos del tórax revelan el oscurecimiento del mediastino delantero. El contenido syvorotochnogo del hierro es aumentado. elektroforez de los proteínas descubre el aumento de la fracción de las u-globulinas, immunoelektroforez — el aumento del nivel IgA e IgG.
La forma connatural parcial krasnokletochnoy las aplasias se encuentra solamente a los niños de la edad temprana (de 1 mes a 1 año), a menudo a abortivo. Mielogramma es caracterizado por la aplasia eritroblastnogo del retoño, en el hemograma — la anemia, retikulotsitopeniya.
Las causas de Eritroblastopenii (Krasnokletochnoy de la aplasia):
La etiología parcial krasnokletochnoy a la aplasia se queda en la mayoría de los casos no establecida, cerca de una serie de los enfermos el surgimiento de la enfermedad es posible vincular a la aplicación de los preparados distintos medicamentosos mielodepressivnogo las acciones. Se manifiesta la suposición sobre inmune geneze las enfermedades (a la parte de los enfermos en el plasma descubren los anticuerpos que se refieren a IgG, que se fijan en el núcleo normoblastov y eritroblastov y que ejercen la influencia citotóxica a estas jaulas). A algunos pacientes en el plasma hay un inhibidor eritropoetina, que representa los anticuerpos a eritropoetinu, que se refiere también a IgG.
Los mecanismos del desarrollo parcial krasnokletochnoy las aplasias, como el síndrome acompañante otras enfermedades, se quedan no claros. Hay sólo unos mensajes de la revelación en el plasma enfermo timomoy de los anticuerpos que poseen la acción rigurosamente específica contra el antigen nuclear eritroblastov.
El tratamiento de Eritroblastopenii (Krasnokletochnoy de la aplasia):
El método básico del tratamiento parcial krasnokletochnoy las aplasias es la transvasación de la masa eritrocitaria. En algunos casos los resultados favorables son alcanzados durante el uso plazmafereza, kortikosteroidnyh y las hormonas anabólicas, los medios inmunodepresivos (tsiklofosfan, 6-merkaptopurin etc.). Si los medios aplicados son ineficaces, cae llegar a splenektomii.
A la forma connatural parcial krasnokletochnoy a la aplasia las transfusiones sistemáticas de la masa eritrocitaria contribuyen a lo que los niños viven hasta 8—15-летнего de la edad, después de que cerca de la parte de ellos comienza el mejoramiento espontáneo y la necesidad de la hemoterapia pasa, si los mejoramientos no surge, la enfermedad adquiere en lo sucesivo la misma corriente, tanto como de los adultos. Al desarrollo parcial krasnokletochnoy las aplasias en el fondo timomy usan la irradiación o su desaparición operativa.
