De la piel avanzado porfiriya

La descripción:

Es la forma más frecuente de hígado porfiry. El papel de los factores hereditarios en el desarrollo de la enfermedad no llama las dudas, sin embargo la vía de la transmisión del defecto genético no es establecida.

La difusión. La enfermedad se encuentra principalmente a los ciudadanos que componen 75-80 % de los enfermos. Más a menudo están enfermos los habitantes de las ciudades con la industria desarrollada química.

Los síntomas de la piel Avanzado porfirii:

Los rasgos de las manifestaciones clínicas:

Las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad se notan habitualmente después de 30 años, la enfermedad provoca con frecuencia la recepción de los medicamentos. Están enfermos principalmente los hombres, En el cuadro clínico predominan los síntomas de la derrota de la piel: la pigmentación castaña oscura, fácil ranimost con la formación de las burbujas en las partes que se someten a la acción de luz, gipertrihoz (especialmente periokulyarnyy), la atrofia de la piel. Se observa a menudo la inyección de los vasos, las conjuntivas. La derrota del sistema cardiovascular se manifiesta a menudo por la cojera que se alterna, el infarto del miocardo. A algunos enfermos se desarrolla diabetopodobnyy el síndrome.

Gepatomegaliya se observa a menudo. Los cambios en el hígado sufren la evolución, característico para la hepatitis crónica y la cirrosis del hígado, y último se nota a porfirii en 28 veces más a menudo, que en la populación en total, y el cáncer del hígado - en 130 veces.

Las causas de la piel Avanzado porfirii:

La localización de los defectos fermentativos en el sistema de la síntesis el tema distinto. Más penosamente el proceso pasa al bloqueo uroporfirinogen-1-dekarboksilazy, es más fácil - a las infracciones en el sistema fermentativo гепатокарбоксил-перфириноген-декарбоксилаза y uroporfirinogen-kosintetaza. La consecuencia del defecto es la acumulación en el organismo uroporfirina, koproporfirina y otros antecesores gema. Las porfirinas distintas se separan del organismo con la orina y kalom, se graban en los huesos, los riñones y otros órganos. Especialmente mucho se acumulan en el hígado.

Las realizaciones del defecto genético a de la piel avanzado porfiry bolschinstve de los casos contribuyen las enfermedades del hígado de la naturaleza distinta (las derrotas crónicas alcohólicas, alimentarnye цирроp al hígado etc.), también las intoxicaciones (el plomo, etilirovannyy benin, algunos fungicidas etc.), la Recepción barbituratov para la forma dada porfirii del valor patogenético no tiene la aplicación de los estrógenos con el objetivo medicinal etc. La insolación provoca de la piel avanzado porfiriyu, a que es vinculado el surgimiento de la enfermedad del verano o el otoño.

El tratamiento de la piel Avanzado porfirii:

Entre kompleksonov por unos de primero empezaban a aplicar:

    * La antiluisita (BAILE) británica; kaltsiydinatrievuyu la sal etilendiamintetrauksusnoy los ácidos en forma de 10 % de la solución v/v por 20 ml cada día durante 10 días;
    * En la actualidad aplican unitiol, el próximo por las propiedades farmacológicas al BAILE: 5 % introducen la solución unitiola por 5 ml v/m cada día durante 10 días. Periódicamente los cursos del tratamiento repiten. Es mostrada especialmente la combinación unitiola con las inyecciones de las vitaminas del grupo En en obscheterapevticheskih las dosis;
    * Es eficaz la aplicación del complejo de las vitaminas que incluye los ácidos de nicotina y fólicos;
    * Con el fin de la movilización del hierro y las porfirinas del hígado aplican las sangrías repetidas que mejoran esencialmente las disposición y los estados del enfermo. Además durante el primer mes el tratamiento por la sangría (en el volumen de 500 ml) hacen una vez a la semana, durante los segundos-terceros meses - 1 vez en 2 semanas, en lo sucesivo - una vez al mes antes de la desaparición de los síntomas clínicos de la enfermedad y la normalización de la separación de las porfirinas con la orina. Al tratamiento por las sangrías es necesario el control mensual de los índices básicos de la sangre periférica (el contenido de los eritrocitos, el proteína, el hierro etc.);
    * Con el fin de la absorción de la cantidad sobrante de las porfirinas usan enterosorbenty (el carbón activo, polifepan etc.). La duración del curso 3-4 ned. El efecto favorable presta holestiramin (10-16 g/sut), que acción vinculan a la reducción rezorbtsii de las porfirinas del intestino.

La base de las medidas medicinales-profilácticas es la eliminación de los factores, capaz de llamar la agudización de la enfermedad (la renuncia del uso del alcohol, la prohibición del contacto con las toxinas etc.). Es necesaria la defensa de la piel de la insolación (la ropa cerrada, los ungüentos de sol). El tratamiento complejo incluye la aplicación complejo, las vitaminas del grupo En, lipoevoy, orotovoy de los ácidos.