Restriktivnaya kardiomiopatiya
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La descripción:
Restriktivnaya kardiomiopatiya representa la enfermedad rara del miocardo con la incorporación frecuente en el proceso endokarda, que es caracterizada por la infracción del relleno de unos o dos ventrículos con la reducción de su volumen al espesor no cambiado de las paredes. Puede ser idiopática o condicionado infiltrativnymi o las enfermedades de sistema. A idiopático restriktivnoy kardiomi@opatii como las enfermedades del miocardo de la etiología desconocida llevan fibroplastichesky parietalnyy la endocarditis (o endomiokardialnuyu la enfermedad) a Lefflera y endomiokardialnyy la fibrosis de Davis. La endocarditis Fibroplastichesky de Lefflera se combina con el aumento resistente del contenido eozinofilov en la sangre periférica, no vinculado con causa cualquiera conocida o la enfermedad de sistema. La fibrosis endomiokardialnyy pasa sin eozinofilii. En vista de la semejanza de los cambios morfológicos en el miocardo, patofiziologicheskih de los mecanismos de la infracción kardiogemodinamiki y la clínica las dos enfermedades en la actualidad examinan la mayoría de los autores como las variantes de la misma patología del miocardo y endokarda, en los dos casos, es evidente, llamado por la influencia tóxica eozinofilov. La difusión ancha para su designación han recibido también los términos endomiokardialnaya la enfermedad con eozinofiliey y endomiokardalnaya la enfermedad sin eozinofilii.
La epidemiología. La endocarditis Fibroplastichesky de Lefflera se encuentra en general en los países con el clima moderado y es la enfermedad muy rara. La fibrosis endomiokardialnyy sorprende casi exclusivamente a los habitantes de los trópicos, es más raro que los subtrópicos, y es más difundido en Uganda, Nigeria, India del sur, la Sri Lanka, donde en su parte cae cerca de 10-15 % de los casos de la muerte de la insuficiencia cardíaca estancada. Aunque en la literatura hay bastantes mensajes de casos de esta enfermedad los habitantes de Europa Occidental y el tiempo largo vivía los EEUU, la mayoría de tales enfermos en los países tropicales.
Las causas restriktivnoy kardiomiopatii:
La causa endomiokardialnoy no le es establecida a la enfermedad definitivamente. La suposición del papel etiológico de otras infecciones parasitarias y no se ha confirmado. Hay unos datos sobre el enlace de la difusión endomiokardialnogo de la fibrosis con el contenido en el suelo de las monacitas y la acumulación en el miocardo y endokarde de los representantes enfermos separados de esta familia de los elementos químicos, en particular el torio y el cerio, capaz de estimular la síntesis del colágeno fibroblastami los corazones. El papel principal en la patogenía asignan activado eozinofilam, que se someten fácilmente degranulyatsii bajo el influjo de las partículas cubiertas immunoglobulinami G y el componente SZ del sistema komplementa. Los proteínas que se liberan además catiónicos llaman el daño mio - y endokarda y estimulan proliferatsiyu del tejido conjuntivo. Probablemente, endomiokardialnaya la enfermedad, como idiopático dilatatsionnoy kardiomiopatii, representa la fase general final de la derrota del miocardo llamado por algunos factores distintos etiológicos.
La anatomía patalógica. makroskopicheski las dimensiones del corazón son aumentadas poco, la hipertrofia falta prácticamente. En el proceso patalógico es atraído más a menudo el ventrículo izquierdo, pero puede ser y la derrota aislada de derecho o los dos ventrículos. El engrosamiento es muy característico agudo endokarda, principalmente en el campo de las vías del aflujo de la sangre y la parte superior, con tromboticheskimi por las imposiciones que puede llevar a la reducción de la cavidad del ventrículo, a veces considerable (de aquí el término que ha caducado — iterativo regional kardiomiopatiya). La fibrosis predserdno-zheludochkovyh de las válvulas, sosochkovyh de los músculos y que cubre ellos endokarda lleva al desarrollo mitralnoy de la insuficiencia y la insuficiencia trehstvorchatogo de la válvula.
A la investigación histológica del corazón enfermo fibroplasticheskim por la endocarditis distinguen tres fases de la derrota. Para primero, nekroticheskoy, es característica expresado eozinofilnaya la infiltración del miocardo con el desarrollo de la miocarditis y la coronaritis. Durante aproximadamente 10 mes eozinofily desaparecen poco a poco de los focos de la inflamación y comienza tromboticheskaya la fase. Se manifiesta por el engrosamiento endokarda a consecuencia de fibrinoidnyh de los cambios y tromboticheskih de las imposiciones y la trombosis de las arterias coronarias menudas. Por término medio a través de 24 mes se desarrolla la fase de la fibrosis con el engrosamiento característico considerable soedinitelnotkannyh de los elementos endokarda y la fibrosis difundida intersticial del miocardo, que, a pesar de acompañante no específico obliteriruyuschy endarteriit intramuralnyh de las arterias coronarias, tiene principalmente nekoronarogennoe el origen.
La patogenía:
Las infracciones kardiogemodinamiki son caracterizadas por el desarrollo del síndrome así llamado restriktsii, En su base está el aumento agudo elasticheskoy de la dureza del ventrículo, a consecuencia de que después del período corto del relleno rápido abastecido del aumento considerable de la presión, el ingreso ulterior de la sangre en el ventrículo cesa prácticamente, así que su volumen durante la segunda mitad de la diástole no crece esencialmente. Esto se acompaña del cambio característico de la curva de la presión diastólica en los ventrículos, que adquiere la forma de la raíz cuadrada (fig. 11) con el descenso considerable de la presión a principios de la diástole y la elevación ulterior aguda con el tránsito en la meseta. Está determinado además el aumento expresado del nivel vnutrizheludochkovogo KDD, la presión en las venas de sistema y neumónicas y sistolicheskogo las presiones en la arteria neumónica. La reductibilidad del miocardo y sistolicheskaya la función de los ventrículos son habitualmente conservados, que testimonian las cantidades KDO no cambiadas (menos de software sm3/m2) y FV (más de 50 %).
Los síntomas restriktivnoy kardiomiopatii:
Las manifestaciones básicas clínicas son condicionadas por el síndrome restriktsii, la estancación venosa que caracteriza de la sangre sobre las vías del aflujo a los ventrículos izquierdos y derechos, habitualmente con la predominancia de la estancación de la sangre en el círculo grande de la circulación de la sangre. Como regla, los enfermos molestan el ahoguío expresado y la debilidad al cargamento menor físico, las infracciones, vinculadas al empeoramiento, del relleno diastólico a la taquicardia. Crecen rápidamente los hinchazones periféricos, gepatomegaliya y la ascitis, a menudo estable a la terapia pasada. A la investigación objetiva se nota el hinchamiento de las venas yugulares, el aumento TSVD, que se aumenta a menudo sobre la inspiración (el indicio de Kussmaulya). Puede estar determinado el pulso paradójico. Llama la atención la disconformidad entre el peso de las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca y la ausencia de la cardiomegalia que todavía antes de la ejecución de la inquisición instrumental permite suponer la presencia de la disfunción diastólica de los ventrículos. A la auscultación del corazón se notan protodiastólico, presistolichesky o summatsionnyy el ritmo del galope y en la parte considerable de los casos — también sistolichesky el ruido mitralnoy de la insuficiencia o la insuficiencia trehstvorchatogo de la válvula. La enfermedad se complica a menudo por el centelleo de las aurículas y ektopicheskimi zheludochkovymi por las arritmias, también tromboemboliyami en las arterias del círculo pequeño y grande de la circulación de la sangre, que fuentes son habitualmente los trombos en los ventrículos.
La endocarditis Fibroplastichesky de Lefflera comienza a menudo podostro de las manifestaciones de sistema — la fiebre, el adelgazamiento, la eflorescencia de la piel, pulmonita, sensorial polineyropatii, que se acompañan eozinofiliey. Estas manifestaciones faltan a endomiokardialnom la fibrosis, para que son característicos el desarrollo gradual y la progresión de la insuficiencia cardíaca estancada.
La diagnosis:
A la radiografía del tórax las dimensiones del corazón no son cambiadas o un poco aumentadas. La cardiomegalia puede observarse solamente al desarrollo del hidropericardio. Se notan también el aumento de unas o dos aurículas y la estancación venosa en fácil.
Los cambios en EKG se encuentran a menudo, pero son privados del carácter específico. Pueden ser registrados los indicios de la hipertrofia de las aurículas y los ventrículos, el bloqueo izquierdo o derecho (más raramente) cerca de pie del manojo de Gisa, las infracciones no específicas repolyarizatsii, las infracciones distintas del ritmo cordial.
A dopplerehokardiografii dilatatsiya y la hipertrofia de los ventrículos faltan, sokratitelnaya su capacidad no es cambiada, Cerca de una serie de los enfermos la cavidad de los ventrículos es reducida a expensas de la obliteración del segmento apical, donde están determinados a menudo los trombos. Se revela a menudo el líquido en la cavidad del pericardio, y a dopplerovskom la investigación — moderado regurgitatsiya de la sangre de las aurículas en los ventrículos, que se acompaña dilatatsiey de las aurículas, a veces — la fibrosis moderada de las válvulas. A una serie enfermo fibroplasticheskim por la endocarditis de Lefflera descubren los indicios valvulita y la vegetación en predserdno-zheludochkovyh las válvulas (F. Cetta y soavt., 1995, etc.) - son muy característicos, pero nespetsifichny propio restriktivnomu al tipo de la disfunción diastólica el aumento de la velocidad máxima del relleno temprano diastólico (), que predomina considerablemente sobre tal durante la sístole de las aurículas (E/A> 1,5), y ukorochenie del período de la demora de la velocidad del relleno temprano.
Tales como informática y magnitorezonansnaya la tomografía — usan otros neinvazivnye los métodos de la visualización del corazón — en general para la excepción konstriktivnogo de la pericarditis, a que se nota el engrosamiento del pericardio, no característico para restriktivnoy kardiomiopatii.
Al cateterismo del corazón se notan característico para el síndrome hemodinámico restriktsii el aumento A SÍ, en los ventrículos y el cambio de la forma de la curva de la presión diastólica en ellos {cm. Fig. 11). Además a consecuencia de negomogennosti las derrotas del miocardo y endokarda de los ventrículos izquierdos y derechos de su cantidad KDD habitualmente neodinakovy se diferencian más de a 5 mm hg la Infracción del relleno diastólico de los ventrículos a los índices no cambiados sistolicheskoy las funciones está determinada también a rentgenokontrastnoy ventrikulografii. Además cerca de la mayoría de los enfermos se nota uno u otro grado regurgitatsii de la sangre de las aurículas en los ventrículos.
A endomiokardialnoy las biopsias en la fase temprana inflamatoria fibroplasticheskogo de la endocarditis de Lefflera es posible descubrir característico eozinofilnye los infiltrados, y en la fase avanzada de la enfermedad y a endomiokardialnom la fibrosis — los cambios no específicos en el tipo más o menos difundido interstadialnogo de la fibrosis y la distrofia kardiomiotsitov. Además el papel básico de la biopsia consiste en la excepción konstriktivnogo de la pericarditis y restriktivnoy kardiomiopatii a consecuencia de sistema e infiltrativnyh de las derrotas del miocardo.
Al indicio distintivo de laboratorio fibroplasticheskogo de la endocarditis de Lefflera sirve el aumento del contenido eozinofilov en la sangre periférica (más 1,5-109/л) que se acompaña a menudo de la anemia y los desplazamientos no específicos inflamatorios.
El tratamiento restriktivnoy kardiomiopatii:
En existencia del proceso activo inflamatorio en el miocardo y los vasos menudos, que testimonian indirectamente eozinofiliya y las manifestaciones de sistema de la enfermedad, en calidad de los medios de la terapia patogenética usan glyukokortikosteroidy en la combinación con citostático immunosupressantami, principalmente gidroksimochevinoy. Después de la recepción del efecto clínico pasan a la recepción larga de las dosis que apoyan. Basta temprano tal terapia comenzada es capaz poco de mejorar la supervivencia. Usan ampliamente el tratamiento sintomático de la insuficiencia cardíaca diastólica, que es poco eficaz en total. Incluye la restricción del líquido y la sal y muy cauteloso, para evitar la agravación del relleno diastólico de los ventrículos y el descenso mos, la aplicación de los diuréticos y periférico vazodilatatorov — los nitratos y los inhibidores APF. Cordial glikozidy son eficaces solamente a la arritmia vibrátil. Para la profiláctica y el tratamiento tromboembolii usan los anticoagulantes de la acción indirecta.
Al engrosamiento expresado endokarda y la presencia de los indicios de la obliteración de la cavidad del ventrículo de la parte de los enfermos consigue cumplir endokardektomiyu, que trae a veces el alivio esencial. A expresado mitralnoy de la insuficiencia y la insuficiencia trehstvorchatogo de la válvula llegan a protezirovaniyu o el plástico de estas válvulas que es conjugado, sin embargo, con una alta letalidad.
El pronóstico desfavorable. La mitad de los enfermos mueren durante 2 años después de la aparición de los primeros síntomas de la derrota del corazón. La profiláctica de la enfermedad no es elaborada.
