Las distrofias tapetoretinalnye de la retina

La descripción:

Las distrofias tapetoretinalnye (la coraza. tapete el tapiz, el velo + pozdnelat. retina la envoltura reticular; el sinónimo: tapetoretinalnye las degeneraciones, tapetoretinalnye abiotrofii) — las enfermedades hereditarias de la retina, que indicio general es el cambio patalógico de su epitelio de pigmento; son caracterizados por el descenso progresivo de la función visual hasta la ceguedad.

Depende de la localización del proceso patalógico en el departamento periférico o central de la retina distinguen periférico y central T d. A periférico llevan la distrofia de pigmento de la retina — la forma más difundida de todos T d. También belotochechnuyu la distrofia de la retina (incluido belotochechnoe el fondo del ojo), zheltopyatnistoe el fondo del ojo, kongenitalnuyu la hemeralopia fija. Central tapetoretinalnye las distrofias incluyen makulyarnye las distrofias — la distrofia de Shtargardta, la distrofia la Fe y la distrofia de Besta.

Los síntomas de Tapetoretinalnyh de las distrofias de la retina:

Periférico tapetoretinalnye las distrofias.
El cambio más temprano en la retina es destruktsiya de las jaulas neyroepiteliya, y en primer lugar las varitas, hasta su desaparición. Los cambios que surgen primero en el departamento periférico de la retina, se distribuyen luego en el departamento central. Se sorprende rara vez el departamento principalmente central de la retina (la forma central de la distrofia de pigmento de la retina) o limitado sektoroobraznyy la parte de la retina (sektoralnaya la forma). En el fondo de la desaparición de las jaulas neyroepiteliya se aumenta la cantidad de las jaulas gliales y las fibras, que rellenan el espacio que se ha liberado. En las jaulas del epitelio de pigmento desaparecen fagosomy. Las jaulas de pigmento emigran en las capas interiores de la retina. En relación a proliferatsiey de la tela glial y la migración de las jaulas de pigmento se perturba la circulación de la sangre en la red capilar.

Como regla, se sorprenden los dos ojos. El primer síntoma de la distrofia de pigmento de la retina — la baja de la vista en la oscuridad (la hemeralopia), más tarde hay unos defectos de la vista, baja la agudeza de la vista, es cambiado el fondo del ojo. El defecto característico de la vista es anillado skotoma, que a la progresión de la enfermedad se distribuye al centro, así como a la periferia y lleva al estrechamiento concéntrico de la vista (la vista tubular). Además, a pesar de una relativamente alta vista central, que puede conservarse hace mucho, la infracción aguda de la orientación lleva a invalidizatsii. A central y sektoralnoy a la forma de la distrofia de pigmento de la retina revelan respectivamente central y sektoralnuyu skotomu.

El fondo del ojo descubren habitualmente los depósitos de pigmento, el estrechamiento de las arteriolas de la retina, voskovidnuyu la atrofia del disco del nervio óptico De pigmento (los depósitos se sitúan, como regla, en la periferia de la retina (a menudo alrededor de las venas) y tienen el tipo de los focos típicos de pigmento (los cuerpecitos así llamados de hueso) o glybok, el mosáico, las manchas. A la forma central de la distrofia de pigmento se localizan principalmente en el departamento central de la retina, a sektoralnoy a la forma se nota sektoroobraznoe la disposición del pigmento el fondo del ojo. Rara vez los depósitos de pigmento en la retina pueden faltar (de pigmento retinit sin pigmento). En la fase avanzada de la enfermedad se revelan las zonas de la atrofia horiokapillyarnogo de la capa de la envoltura en realidad vascular del globo ocular. En algunos casos la distrofia de pigmento de la retina se acompaña del desarrollo de la catarata complicada trasera cortical, el glaucoma, la miopía. La enfermedad progresa despacio, terminando en la mayoría de los casos por la ceguedad.
ZHeltopyatnistoe el fondo del ojo — la enfermedad con el tipo no establecido de la sucesión, se manifiesta a la edad de 10-25 años. En las capas profundas de la retina en el campo del polo trasero del globo ocular se forman amarillo o las zheltovato-manchas blancas descubiertas, como regla, es casual a la investigación del fondo del ojo. Las funciones visuales no se perturban habitualmente, a excepción de los casos de la derrota makulyarnoy las esferas de la retina, cuando baja la agudeza de la vista el ERGIO no es cambiado. El tratamiento mismo, como a la distrofia de pigmento de la retina.

Kongenitalnaya la hemeralopia fija es heredada por autosomno-dominante, autosomno-retsessivnomu al tipo, puede ser enganchado con el suelo. Se combina a menudo con la miopía. El síntoma básico es la infracción de la orientación en la oscuridad. La agudeza de la vista se queda en la norma o baja (0,7—0,4). Vista no es cambiada más a menudo, en algunos casos es ligeramente estrechado. El fondo del ojo, como regla, sin patología, sólo a la combinación con la miopía falta foveolyarnyy el reflejo y se nota la despigmentación pequeña de la retina. El tratamiento mismo, como a la distrofia de pigmento de la retina.

Central tapetoretinalnye las distrofias son caracterizadas por los cambios patalógicos en la parte central del fondo del ojo (fig. 2), el descenso progresivo de la agudeza de la vista, en la fase avanzada por la aparición central skotomy. A la distrofia de Besta la agudeza de la vista, a pesar de los cambios rudos en makulyarnoy las esferas, puede el tiempo largo de quedarse alto y baja sólo a la formación atroficheskogo del foco en el campo de la mancha amarilla. Central T d. Llevan al descenso de la vista central. La vista periférica y temnovaya la adaptación a central T d. No se perturban. El tratamiento mismo, como a periférico tapetoretinalnyh las distrofias.

Las causas de Tapetoretinalnyh de las distrofias de la retina:

Periférico tapetoretinalnye las distrofias. La distrofia de pigmento de la retina (de pigmento retinit, la degeneración de pigmento de la retina, de pigmento abiotrofiya las retinas, palochkokolbochkovaya la distrofia) es heredada por autosomno-retsessivnomu, puede ser heredada por autosomno-dominante, en algunos casos enganchado con el suelo, el tipo.

Puede ser por la enfermedad independiente, así como una de las manifestaciones de otras enfermedades hereditarias — amavroticheskoy de la idiotez, Lorensa — Muna — el Bardo — Bidlya del síndrome, también el síndrome descrito por Asherom (S.N. Usher), que caracteriza por la combinación de la distrofia de pigmento de la retina con la baja del rumor que es condicionado por la derrota simultánea del epitelio de pigmento de la retina y el epitelio kortievogo del órgano, que tienen el origen general.
La distrofia belotochechnaya de la retina es heredada habitualmente por autosomno-retsessivnomu al tipo. Se manifiesta a la edad juvenil por la hemeralopia, el estrechamiento progresivo de la vista, la anomalía tsvetooschuscheniya. El fondo del ojo revelan las manchas blancas plurales y en algunos casos los depósitos de pigmento, el estrechamiento de las arterias, poblednenie del disco del nervio óptico, el ERGIO no es cambiado habitualmente. La enfermedad con lo años progresa. El tratamiento mismo, como a la distrofia de pigmento de la retina.

El tratamiento de Tapetoretinalnyh de las distrofias de la retina:

Periférico tapetoretinalnye las distrofias. Al tratamiento fijan intramuscularmente el riboflavin-mononucleótido o ATF, es largo — sosudorasshiryayuschie los medios, también los preparados en que composición entran ribonukleotidy