DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu La genética médica Mukovistsidoz fácil

Mukovistsidoz fácil


Cm. También:



La descripción:


Mukovistsidoz fácil - la enfermedad hereditaria, que caracteriza por la derrota de sistema slizeobrazuyuschih exocrino zhelez respiratorio apparta.


Los síntomas de Mukovistsidoza fácil:


El rasgo característico mukovistsidoza es el aumento de la viscosidad del secreto slizeobrazuyuschih zhelez y como la consecuencia condiciona la infracción aguda de la función depuradora de los bronquios y la viabilidad bronquial. Los cambios en los órganos de la respiración pueden encontrarse prácticamente aisladamente o combinarse con las infracciones de las funciones de los órganos de la digestión (principalmente el páncreas y el intestino). La derrota neslizeobrazuyuschih zhelez juega el papel considerablemente menor en la patología y se expresa en el aumento considerable de la secreción por ellos de los iones del sodio y el cloro.

Los indicios de la derrota fácil a mukovistsidoze más a menudo surgen el primer-segundo año de la vida del niño (cerca de 90 %) y cerca de 10 % - a la edad de adolescentes. El comienzo temprano de las manifestaciones neumónicas con la presencia en la anamnesia de las noticias sobre mekonialnom ileuse en el período novorozhdennosti, el desarrollo disminuido físico, la diarrea frecuente, el carácter insufrible de la comida grasa debe contar el indicio característico mukovistsidoza.

Las quejas: en doloroso pristupoobraznyy la tos con la expectoración viscosa, difícil esputada (es la queja típica), el ahoguío a los cargamentos moderados físicos, y a veces hasta en la tranquilidad. Se nota a veces la hemoptisis.

La inquisición fizikalnoe: la palidez de las epidermis, a veces el abotagamiento de la persona, la cianosis moderada o expresada de las membranas mucosas visibles. El tórax tiene a veces aumentado sagittalnyy la dimensión (bochkoobraznaya la forma).

A la percusión pueden estar determinados los indicios del enfisema (el tono de caja, el estrechamiento perkutornyh de las fronteras del corazón, el permanecer de pie bajo y la movilidad pequeña del diafragma). A la auscultación son escuchadas duro, y en los departamentos superiores la respiración con frecuencia debilitada, los ronquidos dispersos secos, húmedo sredne - y melkopuzyrchatye los ronquidos, es brillante especialmente expresado en los períodos de las agudizaciones.

El cuadro Rentgenologichesky: el reforzamiento difundido del dibujo neumónico a expensas de los cambios intersticiales. El dibujo neumónico parece tyazhistym en caso de la predominancia peribronhialnyh de los cambios o reticular a la incorporación en el proceso periatsinarnyh y perilobulyarnyh de los elementos del tejido conjuntivo. Las raíces fácil son extendidas. A emfizematoznyh los cambios se descubren el aumento de la transparencia de los campos neumónicos, principalmente en los departamentos superiores. En los períodos de las agudizaciones los cambios intersticiales crecen, hay segmentarnaya o polisegmentarnaya pnevmonicheskaya una infiltración.

A bronhografii se revelan los cambios vinculados a la hipersecreción de la expectoración viscosa ("las roturas" de los bronquios, fragmentirovannoe su relleno, la desigualdad de los contornos, la reducción del número de las ramas laterales). Más del tercio de los enfermos tiene cilíndrico, más raramente mezclado, unas bronquiectasias en los departamentos inferiores fácil.

La broncoscopia: difuso purulento endobronhit con los tiros característicos slizisto-purulentos que se sitúan por los pliegues longitudinales de la membrana mucosa, a veces extenso fibrinoso ("difteroidnye") las películas. El secreto viscoso, con trabajo aspiriruetsya.

La investigación de la función de la respiración exterior: la ventilación es violada por obstruktivno-restriktivnomu al tipo, residual ob±m fácil se aumenta ya en las etapas tempranas de la enfermedad, se disminuye la correlación la capacidad residual la capacidad fácil/vital fácil, bajan el índice de Tiffno (la expiración forzada por 1 sek / la capacidad vital fácil) y otros índices rápidos.

El valor decisivo en la diagnosis y la diagnosis diferencial mukovistsidoza tiene la investigación de los electrólitos del sudor (potovaya la prueba), que la asociación Internacional por la fibrosis cística recomienda hacer por el método de Gibson y Cook.

Рентгенография органов грудной клетки при муковисцидозе легких

La radiografía de los órganos del tórax a mukovistsidoze fácil


Las causas de Mukovistsidoza fácil:


El proceso infeccioso en el árbol bronquial juega el papel importante en la patogenía mukovistsidoza. El papel básico en la etiología del proceso infeccioso en los bronquios juegan el estafilococo dorado, gemofilnaya la varita y sinegnoynaya la varita, y el dos primer microorganismo se revelan principalmente a la edad temprana infantil, mientras que en lo sucesivo el siginificado principal es adquirido sinegnoynaya por la varita, la lucha con que es muy el problema espinoso del tratamiento en relación a su resistencia a la fagocitosis polinuklearnymi por los leucocitos y a la mayoría de los medios antibacteriales.


El tratamiento de Mukovistsidoza fácil:


Se realiza por tres direcciones básicas: 1) la reconstitución vozduhoprovodyaschey y la función depuradora del árbol bronquial; 2) el aplastamiento del proceso infeccioso en los bronquios; 3) consiste en dietoterapii y la corrección de la insuficiencia fermentativa del páncreas a los enfermos con la forma mezclada de la enfermedad.

Los medios tradicionales expectorantes no dan prácticamente el efecto. La acción favorable terapéutica prestan mukolitiki.

Aplican 5 ml de 10 % de la solución N-atsetiltsisteina en las inhalaciones (fluimutsil) etc. al destino mukolitikov intramuscularmente o dentro ejercen la influencia y en mucoso zhelezy de los órganos de la digestión.

El gran significado tienen medicinal (sanatsionnye) las broncoscopias, que en los períodos de las agudizaciones siguen realizar 1-3 veces por semana con la introducción en el árbol bronquial mukoliticheskih de los preparados.  En el mejoramiento de la viabilidad bronquial juegan los procedimientos fisioterápicos, por ejemplo vibromassazh, también LFK.

La terapia antibacterial fijan  en los períodos de las agudizaciones. Los medios antibacteriales escogen en concordancia con los rasgos de la microflora, sembrada de las vías respiratoria.

Dietoterapiya a la forma mezclada de la enfermedad preve la restricción de las grasas con el destino simultáneo de las vitaminas liposolubles (A, D,) y el aumento del consumo del proteína hasta 3-5 g a 1 kg de la masa del cuerpo en el día. La insuficiencia fermentativa vneshnesekretornoy las funciones del páncreas es la indicación a la terapia reemplazante (pankreatin, panzinorm-forte, festal etc.).



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento de Mukovistsidoza fácil:

  • Препарат Амброксола гидрохлорид.

    Ambroksola el hidrocloruro

    Los medios que funcionan al sistema respiratorio.

    HFZ el S.A. NPTS Borschagovsky Ucrania

  • Препарат Еврозидим.

    evrozidim

    Los medios protivomikrobnye para la aplicación de sistema. Los antibióticos Beta-laktamnye. TSefalosporiny III generaciones.

    Agio Pharmaceuticals Ltd. (Adzhio Farmasyutikals Ltd.) India

  • Препарат Амбротард 75 .

    Ambrotard 75

    Los medios que funcionan al sistema respiratorio.

    HFZ el S.A. NPTS Borschagovsky Ucrania

  • Препарат Амброксол.

    Ambroksol

    Los medios que funcionan al sistema respiratorio.

    HFZ el S.A. NPTS Borschagovsky Ucrania

  • Препарат Экоцифол.

    Ekotsifol

    Los medios antibacteriales del grupo hinolonov. Ftorhinolony.

    La sociedad por acciones "AVVA RUS" Rusia

  • Препарат Фортазим.

    Fortazim

    Los medios protivomikrobnye para la aplicación de sistema. Los antibióticos Beta-laktamnye. TSefalosporiny III generaciones.

    Agio Pharmaceuticals Ltd. (Adzhio Farmasyutikals Ltd.) India

  • Препарат Бромгексин.

    Bromgeksin

    El medio Mukolitichesky.

    Sociedad por acciones "fábrica Borisovsky de los preparados médicos" la República Bielorrusia

    1

  • Препарат Пульмозим.

    Pulmozim

    Expectorante mukoliticheskoe el medio.

    F. Hoffmann-La Roche Ltd., (Hoffman-la Rosh Ltd) Suiza


  • Сайт детского здоровья