Keratodermiya
El contenido:
La descripción:
Keratodermii - el grupo de las dermatosis, los procesos, que caracterizan por la infracción, del endurecimiento, - sobrante rogoobrazovaniem principalmente las palmas y las suelas.
Las causas keratodermiya:
Las causas y la patogenía de la enfermedad no son aclaradas definitivamente. Por las investigaciones es establecido que keratodermii son condicionados por las mutaciones en los genes que codifican la queratina 6, 9, 16. En la patogenía el gran significado tienen la insuficiencia de la vitamina Y las disfunciones hormónicas, en primer lugar sexual zhelez, las infecciones bacteriales y virulentas. Son un de los síntomas de las enfermedades hereditarias y los hinchazones de los órganos interiores (perapsoriaticheskie keratodermii).
Los síntomas keratodermii:
Distinguen difuso (keratodermiya del Unny-brindis, keratodermiya Meleda, keratodermiya Papiyona-Lefevra, mutiliruyushaya keratodermiya y los síndromes que incluyen difusos keratodermiyu como un de los síntomas básicos) y ochagovuyu (disseminirovannaya pintado keratodermiya Fisher-Bushke, akrokeratoelastoidoz los Huesos, limitado keratodermiya Bryuaauera-Frantseshesti, lineal keratodermiya de la Chamba etc.) keratodermii.
Keratodermiya del Uiny-brindis (los sinónimos: la ictiosis connatural de las palmas y las suelas, el síndrome del Uiny-brindis) pasa autosomno-es dominante. Se nota el endurecimiento difuso sobrante de la piel de las palmas y las suelas (a veces solamente las suelas), que se desarrolla en primero dos años de la vida. El proceso Kozhno-patalógico comienza del engrosamiento fácil de la piel de las palmas y las suelas en el tipo por la raya del eritema lividnogo los colores en la frontera con la piel sana. Con el tiempo pa sus superficies aparecen llano, el color amarillento las estratificaciones córneas. La derrota pasa raramente pa tylnuyu la superficie de las muñecas o los dedos. A algunos enfermos pueden formarse las grietas superficiales o profundas y se nota local gipergidroz. Al enfermo, observado por el autor, el tío por parte de la madre, el hermano y el hijo sufrían keratodermiey del Uiny-brindis.
Son descritos los casos de la derrota de las uñas (el engrosamiento), los dientes, el cabello a keratodermii del Uiny-brindis en la combinación con las anomalías distintas del esqueleto y sch por la patología de los órganos interiores, los sistemas nerviosos y endocrinos.
Gistopatologiya. A la investigación histológica descubren la hiperqueratosis expresada, granulez, akantoz, los infiltrados pequeños inflamatorios en la capa superior de la dermis. El diagnóstico diferencial. Es necesario diferenciar la enfermedad de keratodermii de otros tipos.
Keratodermiya Meleda (los sinónimos: la enfermedad de Meleda, connatural que progresa akrokeratoma, ladonno-podoshvennyy transgradientnyy la queratosis del Siemens, hereditario ladonno-podoshvennyy progradientnyy la queratosis de Kogoya) pasa por herencia autosomno-retsessivio. A esta forma keratodermii hay unas estratificaciones gordas córneas amarillas-de color marrón con las grietas profundas. Al borde del foco de la derrota es visible la orla violeta-de color lila de la anchura en algunos milímetros. Es característico el tránsito del proceso en tylnuyu la superficie de los pinceles y los pies, los antebrazos y las piernas. Cerca de la mayoría de los enfermos se observa local gipergidroz. En relación a esto la superficie de las palmas y las suelas se hace ligeramente húmedas y se cubre por los puntos negros (los desagües de las glándulas sudoríparas).
La enfermedad puede desarrollarse hacia 15-20 años. Las uñas utolschayutsya, se deforman.
Gistopatologiya. A la investigación histológica revelan la hiperqueratosis, a veces - akantoz, en sosochkovom la capa de la dermis - el infiltrado crónico inflamatorio.
El diagnóstico diferencial. Keratodermiyu Bajaba es necesario distinguir de keratodermii del Unny-brindis.
Keratodermiya Papiyona-Lefevra (el sinónimo: ladonno-podoshvennyy la hiperqueratosis con periodontitom) es heredada autosomno-retsessivno.
La enfermedad se manifiesta 2-3 año de la vida. El cuadro clínico de la enfermedad es semejante a la enfermedad Bajaba. Además, son característicos los cambios de los dientes (la anomalía del corte de los dientes de leche y constantes con el desarrollo de caries, la gingivitis que progresa rápidamente paradontoza con la caída prematura de los dientes).
Gistopatologiya. A la investigación histológica revelan el engrosamiento de todas las capas del epidermis, especialmente córneo, en la dermis - las acumulaciones insignificantes celulares de los linfocitos y los histiocitos.
El diagnóstico diferencial. Debe distinguir la enfermedad de otros keratodermy. Además el momento importante distintivo es la patología característica de los dientes que no se encuentra a otras formas hereditarios difusos keratodermy.
Mutiliruyuschaya keratodermiya (los sinónimos: el síndrome de Fonvinkelya, hereditario mutiliruyuschaya keratoma) - la variedad difuso keratodermy, heredado autosomno-es dominante. Se desarrolla 2 año de la vida, es caracterizado por las estratificaciones difusas córneas en la piel de las palmas y las suelas con gipergidrozom. Con el tiempo se forman shnurovidnye los surcos sobre los dedos que lleva a kontrakturam y la amputación espontánea de los dedos. En tylnoy las superficies de los pinceles, también en el campo de codo y las articulaciones de la rodilla es expresada la queratosis folicular. Las placas de uña son cambiadas (a menudo como los cristales de reloj). Son descritos los casos gipogonadizma, la alopecia de rubí, la pérdida del rumor, pahionihii.
Gistopatologiya. A la investigación histológica revelan la hiperqueratosis potente, granulez, akantoz, en la dermis - los infiltrados pequeños inflamatorios que consisten de los linfocitos y los histiocitos.
El diagnóstico diferencial. A la diferenciación mutiliruyuschey keratodermii de otras formas difuso keratodermii debe tomar en consideración ante todo el efecto mutilyatsii, atípico para otras formas. Pasando la diagnosis diferencial de todas las formas difuso keratodermii, es necesario recordar que puede ser un de los síntomas básicos serie de los síndromes hereditarios.
Keratodermiya de las suelas
El tratamiento keratodermii:
En la terapia general keratodermii es mostrado neotigazon. La dosis del preparado depende del peso del proceso y compone 0,3-1 mg/kg del peso del enfermo. A la ausencia neotigazona recomiendan la vitamina Y en la dosis de 100 hasta 300 000 mg en el día el tiempo largo. La terapia exterior consiste en el uso de los ungüentos con aromático retinoidami, keratoliticheskih y steroidnyh de los medios.
