Polimorfo dermalnyy angiit

La descripción:

La variedad dada de la piel vaskulita pasa el tiempo largo, se nota además la alternación constante de los períodos de las agudizaciones y el mejoramiento del estado del enfermo. Hasta después de, parecía que, curación completa resistente los indicios de la patología pueden aparecer de nuevo. El Rasgo distintivo de la enfermedad es lo que las manifestaciones de la piel a ello son extremadamente diversas. Excepto de la piel pueden haber y otras manifestaciones más diversas.

Los síntomas polimorfo dermalnogo angiita:

A polimorfo (diverso) dermalnom angiite, tanto como a otras variedades vaskulitov, los focos de la derrota se desarrollan en primer lugar en el campo de las piernas, sin embargo con las variantes atípicas de la corriente pueden aparecer y en otros lugares. Raramente, pero con todo pueden primeramente situarse sobre las membranas mucosas de la cavidad bucal. Como era indicado ya, vysypaniya pueden ser además más diverso, sin embargo más a menudo hay tales formaciones, como voldyri, la mancha de las hemorragias, los nudos y blyashki del carácter inflamatorio, los nudos grandes, situado es superficial directamente bajo la piel, la formación como el hinchazón de la piel con las partes de su mortificación, los borbotones pequeños, las grandes burbujas, gnoynichki, los defectos superficiales de la piel, la mortificación de sus capas superiores, yazvochki y la úlcera, rubtsovye los cambios.

En algunos casos la aparición arriba indicado vysypany acompañan tales manifestaciones generales, como la subida de la temperatura del cuerpo (a veces hasta los índices considerables), la debilidad, la fatiga, la laxitud, el síndrome doloroso en el campo de las articulaciones, los dolores de cabeza. Después de la aparición en el cuerpo vysypany, como regla, existen en lo sucesivo en el cuerpo durante muy largo tiempo, de algunas semanas a algunos meses y hasta más. Después de la cicatrización de todos los focos parecería la curación completa siempre hay un riesgo del desarrollo de la enfermedad de nuevo.

Puesto que vysypaniya a la patología indicada pueden, como era indicado ya más arriba, tener el carácter más diverso, depende de la predominancia de uno u otro tipo de los elementos es aceptado distinguir algunas variedades independientes polimorfo dermalnogo angiita:
urtikarnyy el tipo, a que predominan voldyri;
El tipo hemorrágico - el factor principal en el proceso patalógico es el surgimiento de las hemorragias;
papulonodulyarnyy el tipo - predominan las partes de la edematización de la piel y los nudos;
papulonekrotichesky el tipo, a que se observan en general las partes del hinchazón con las partes de la mortificación de la piel;
El tipo pustulezno-ulceroso, a que los elementos principales son las úlceras y gnoynichki;
El tipo nekroticheski-ulceroso que pasa más penosamente y que caracteriza en general la aparición de las úlceras (a veces las dimensiones muy profundas y muy grandes) en la combinación con las partes de la mortificación de la piel;
El tipo polimorfo, a que tienen lugar todos los todos tipos o casi arriba indicados vysypany.

El tipo urtikarnyy. Cerca de la mayoría de los enfermos el tipo dado posvoim les recuerda a las manifestaciones exteriores fuerte a la mariposa de la ortiga crónica que puede hasta servir en algunos casos a la causa del planteamiento del diagnóstico incorrecto. En el cuerpo del enfermo surgen voldyri de las dimensiones más diversas, que pueden situarse en cualesquiera partes del cuerpo. Se distinguen de tales a la mariposa de la ortiga que son muy resistente y pasan nunca rápidamente. Como regla, se conservan en la piel no menos que 1-3 día, a menudo y mucho más largamente. A la mariposa de la ortiga la queja básica del enfermo es el picor bastante intenso en el campo de las formaciones patalógicas, mientras que a urtikarnom el tipo de la enfermedad descrita se nota en general el quemazón o la sensación original desagradable vinculada a la irritación de las epidermis. Las infracciones generales se notan prácticamente a todos los enfermos. Más a menudo se manifiestan en forma del síndrome doloroso en las articulaciones o en el vientre. Hay una debilidad general, la flaccidez, la fatiga. Si pasar un examen más detallado y la inquisición del enfermo, es posible revelar y las patologías acompañantes en el tipo glomerulonefrita, los cambios inflamatorios por parte de la sangre, la infracción del sistema inmunitario del organismo.

El tipo hemorrágico es la forma más difundida de la enfermedad. Por su manifestación más brillante y original encontrada a la mayoría básica de los enfermos, es así llamado palpado la púrpura. Representa las partes de las hemorragias en la piel de las dimensiones distintas en la combinación con su hinchazón. Los focos de la derrota están situados en la mayoría de los casos sobre las piernas, en tylnyh las superficies del pies. Importante lo que se puede muy fácilmente revelarlos no sólo al examen de la piel, sino también a ella proschupyvanii, puesto que las partes de los hinchazones además se sienten muy bien por la mano. Este indicio permite distinguir el tipo hemorrágico polimorfo dermalnogo an-giita de otros tipos la púrpura (las enfermedades que se acompañan de las hemorragias en la piel). Sin embargo al mismo principio de la enfermedad el cuadro no es tanto típico, se manifiesta en general en forma del surgimiento de la gran cantidad bastantes formaciones menudas por el tipo voldyrey. Durante el tiempo bastante corto se convierten en los focos arriba descritos de la derrota. En lo sucesivo la sintomatología de la enfermedad puede considerablemente crecer, además con las partes de los hinchazones y las manchas de las hemorragias en la piel del enfermo hay unas burbujas de las dimensiones distintas llenadas por la sangre. Después de su apertura en la piel pueden quedarse los defectos superficiales o hasta las úlceras profundas. Durante el ardor de la enfermedad se nota el hinchazón general de los pies. Es vinculado esto a la infracción de la circulación de la sangre y la estancación venosa. Los mismos focos en forma de las manchas de las hemorragias pueden surgir y sobre la membrana mucosa de la boca. Pero esto es ni mucho menos siempre.

Anafilaktoidnaya de la púrpura De Shenleyna-Genoha. Es la variedad original de la forma anterior de las enfermedades. Se desarrolla más a menudo a los niños de la edad menor después de la enfermedad llevada aguda respiratoria (más a menudo después de la angina que pasa con una alta fiebre). Al tipo dado purpury se notan la subida de la temperatura considerable del cuerpo, las fuertes sensaciones dolorosas en el campo de las articulaciones, el dolor en la región abdominal. En la silla hay unas mezclas de la sangre. Las manifestaciones en la piel representan las partes plurales pequeñas de las hemorragias.

El tipo papulonodulyarnyy de la enfermedad. Es bastante raramente variedad encontrada de la patología. En la piel del enfermo hay unos focos de la derrota del carácter inflamatorio, que por el aspecto exterior recuerdan los nudos de la forma redondeada con llano uploschennoy por la superficie. Hay unos nudos y grande (hasta la nuez y más) las dimensiones, que es impreciso konturiruyutsya entre la piel sana, tienen la coloración pálidamente-rosada. A proschupyvanii de tales nudos del enferma comienza a quejarse de las bastante fuertes sensaciones dolorosas. Los focos de la derrota a la variedad dada de la enfermedad más a menudo se sitúan en la esfera de las extremidades inferiores, a veces en las manos, en el tronco. El enfermo puede no probar además completamente ningunas sensaciones desagradables y no presentar al médico de las quejas.

El tipo Papulonekrotichesky. En la piel del enfermo a esta enfermedad hay unos nudos pequeños del carácter inflamatorio, que no actúan sobre el nivel de la piel sana o se elevan poco sobre él, teniendo los contornos semiesféricos. La diferencia importante de la variedad dada de la patología de otras enfermedades semejantes es lo que en la superficie de la piel vysypany se nota nunca la peladura. En el centro de los focos la piel comienza poco a poco a atrofiar, como resultado se forma la costra original, que representa exteriormente la corteza pequeña de color negro. Si esta costra quitar exactamente por medio de las pinzas, en su lugar se desnuda poco pequeño que sangran yazvochek. Después de que todos los elementos de la piel curan y se resorben, en sus lugares hay las dimensiones pequeñas, como si unas rayas estampadas. Los focos de la derrota aparecen en primer lugar, como regla, en razgibatelnyh las superficies en la piel sobre las articulaciones de las manos y los pies. Por el aspecto exterior y el sitio básico recuerdan papulonekroticheskuyu la forma de la tuberculosis de la piel. Por eso en la clínica tales enfermos están sujetos a la inquisición escrupulosa con el fin del planteamiento del diagnóstico justo y el destino de la terapia adecuada.

El tipo pustulezno-ulceroso. La enfermedad comienza en la mayoría de los casos de la aparición en la piel de las dimensiones pequeñas de los borbotones y gnoynichkov. Como resultado de esto simuliruetsya el cuadro ugrevoy las enfermedades (acné) o follikulita. Luego los focos de la derrota durante el tiempo bastante corto se convierten en las úlceras grandes profundas, que tienen en lo sucesivo la inclinación por el crecimiento continuo en la dirección periférica. Esto pasa en general gracias a la presencia al borde de las úlceras del color cianótico del rodillo que se eleva, que se forma como resultado del desarrollo del proceso inflamatorio. Los focos patalógicos pueden ser están situados absolutamente en cualquier lugar de la piel, sin embargo más a menudo sorprenden, tanto como otras variedades vaskulitov, las epidermis en el campo de las piernas. También a menudo el proceso puede capturar la piel del vientre, especialmente su mitad inferior. Después de que todas las úlceras curan, en la piel del enfermo hay unas pieles, planas o que se elevan sobre el nivel, las cicatrices, en que esfera el tiempo largo se conserva la coloración cianótica.

El tipo nekroticheski-ulceroso. Es la variedad más pesada dermalnogo polimorfo angiita. La enfermedad comienza rápidamente, de repente, en las clínicas se emplea con este respecto el término "el comienzo instantaneo". En lo sucesivo la enfermedad se hace crónica, y sus indicios se tienen durante muy largo tiempo. A menudo la enfermedad lleva a la agravación rápida del estado del enfermo (hasta extraordinariamente pesado), después de que comienza su pérdida. Por el mecanismo básico jugador el papel extraordinariamente importante durante el desarrollo de la enfermedad, es la formación en los vasos, sorprendidos con el proceso inflamatorios, de los trombos, que recubren por completo o parcialmente su claro.

Como resultado de esto se perturban, y a menudo cesan por completo la hemorragia y la entrega a las telas del oxígeno y las sustancias nutritivas. Esto es a su vez la causa de la pérdida de las partes de piel enteras, krovosnabzhaemyh por el vaso sorprendido. Exteriormente esto se ve en forma de las dimensiones grandes de la costra, que tiene la coloración característica negra. La costra puede aparecer en la piel en seguida, pero su aparición puede preceder y la mancha muy extensa de la hemorragia o la burbuja de las dimensiones grandes. En este caso toda la vía del desarrollo del foco - de la formación primaria hasta la costra - es superada de todo en algunas horas, se nota además la infracción considerable por parte del estado general del enfermo.

Hay una alta fiebre, los dolores vivos en el lugar de la derrota, en las articulaciones, la debilidad general aguda, la indisposición, la fatiga. Los focos de la mortificación de la piel más a menudo capturan la esfera de las extremidades inferiores y las nalgas. En lo sucesivo a la enfermedad básica se juntan las complicaciones infecciosas, en la piel en el lugar de la costra se desarrolla el proceso gnoyno-inflamatorio que lleva a aún bolshemu a la agravación del estado del enfermo. En este período la fiebre alcanza el máximo, se revelan las infracciones de la conciencia (hasta la coma). A neokazanii de la asistencia médica del enferma muere rápidamente. Sin embargo en algunos casos hasta con el prestar de la ayuda no consigue vencer al completo los desplazamientos resistentes patalógicos que se han desarrollado y las infracciones de los procesos de cambio en el organismo. Si el enfermo sobrevive, la costra en su cuerpo es arrebatada poco a poco. En su lugar hay unas úlceras, que tienen las dimensiones muy grandes y la profundidad, en el fondo de ellos se encuentra una gran cantidad del pus. Curan muy despacio, se someten mal al tratamiento medicamentoso. En este momento el estado del enfermo se queda como antes crítico. Luego en el lugar de las úlceras hay unas cicatrices bastante grandes rudas de la piel.

El tipo polimorfo de la enfermedad. A este tipo polimorfo dermalnogo angiita en la piel del mismo enfermo al mismo tiempo se combinan algunas variedades distintas vysypany. Más a menudo es tales focos de la derrota, que son propios para otras variedades dermalnyh angiitov. En la mayoría de los casos la enfermedad se manifiesta en forma del surgimiento en la piel de las manchas de la rubefacción del carácter inflamatorio, las mismas manchas con las partes del hinchazón de la piel, las hemorragias plurales de las dimensiones menudas, los nudos menudos situados directamente en la superficie de la piel, que son rodeados también la parte del hinchazón.

La diagnosis:

A la investigación de la piel del enfermo bajo el microscopio es posible revelar el hinchamiento de las paredes de los vasos sorprendidos, especialmente su capa interior. En ellos hay una acumulación grande de las jaulas inmunes que han penentrado aquí del lecho sanguíneo como resultado de las reacciones inflamatorias. Son visibles además no sólo las jaulas enteras, sino también sus fragmentos, los trozos de los núcleos (o el polvo así llamado nuclear). Las paredes vasculares se impregnan de parte a parte de la fibrina - el proteína básico de la sangre responsable de su coagulabilidad. También sube muy fuerte su permeabilidad, como resultado los glóbulos sanguíneos rojos - los eritrocitos - pasan de la raya de los vasos.

Por lugares la pared vascular atrofía que se bien ve a la investigación microscópica. Si se forman tales partes de la mortificación y la úlcera, en este caso siempre hay unos trombos, puesto que la integridad de la pared vascular es el factor principal que obstaculiza al proceso tromboobrazovaniya. Además en calidad de la reacción original protectora es una fuerte ampliación de la capa interior que ha quedado vivo de la pared vascular. Puede ser tanto expresado que recubre por completo el claro del vaso, considerablemente dificultando la hemorragia.

A veces sobre las paredes de los vasos pueden formarse y los nudos, además el cuadro microscópico es cambiado considerablemente. Hay una gran cantidad de las jaulas distintas de las dimensiones gigantescas.

El tratamiento polimorfo dermalnogo angiita:

El saneamiento de los focos de la infección. La corrección de las infracciones endokrinno-de cambio. Los preparados antihistamínicos, las vitaminas (Con, R, В15), los preparados del calcio, nesteroidnye los medios antiinflamatorios (indometatsin, butadion). Al enlace preciso con la infección - los antibióticos. En los casos pesados - gemosorbtsiya, plazmaferez, es largo kortikosteroidy en las dosis adecuadas con la anulación gradual. A las formas crónicas - hinoliny (delagil por 1 pastilla por día algunos meses). Mestno a pintado, papuleznyh y nudoso vysypaniyah - okklyuzionnye las vendas con kortikosteroidnymi por los ungüentos (flyutsinar, ftorokort), el linimento "Dibunol"; a nekroticheskih y las derrotas ulcerosas - la fomentación shimopsinom, el ungüento "Iruksol", el ungüento Vishnevsky, el ungüento "Solkoseril", 10 % metiluratsilovaya el ungüento. En los casos pesados es necesario el régimen de cama, la hospitalización.

El pronóstico a la derrota aislada de la piel para la vida favorable, para la curación completa a menudo dudoso.