porokeratoz

La descripción:

porokeratoz - la enfermedad, heredado autosomno-es dominante. Son descritas algunas variantes clínicas porokeratoza, que se diferencian por las agrupaciones, la cantidad y la localización vysypnyh de los elementos: porokeratoz Mibelli, que caracteriza por los elementos singulares. Que se sitúan principalmente sobre las extremidades: superficial disseminirovannyy eruptivo porokeratoz Resshigi que se distingue de los focos plurales de la derrota, que se desarrollan a la edad infantil; lineal, neviformnyy (o zosteriformnyy) porokeratoz, que se encuentra habitualmente sobre las extremidades y que recuerda lineal verrukoznyy nevus; disseminirovannyy superficial aktinichesky porokeratoz, que aparece más a menudo a los adultos después de la irradiación solar y que se localiza en las partes abiertas del cuerpo;-punteado porokeratoz, que caracteriza difuso vysypaniyami sobre los dedos, las palmas y las suelas; ladonno-podoshvennyy y disseminirovannyy porokeratoz en forma de numeroso vysypany al principio sobre las palmas y las suelas, luego sobre el tronco y las extremidades. Son descritas todavía tres variantes - discreto porokeratoz de las suelas con las pápulas singulares o plurales cónicas que recuerdan podoshvennye a las verrugas, reticular porokeratoz con eritemático vysypaniyami en forma de la red, que se localizan en el tronco y disseminirovannyy bilateral giperkeratotichesky la variante porokeratoza Mibelli.

Las causas porokeratoza:

porokeratoz es la enfermedad hereditaria, que pasa autosomno-es dominante con bajado penenrantnostyu. El estado immunodepressii, immunno-supressivnye las enfermedades, en particular SIDA, la irradiación ultravioleta pueden llamar o agudizar porokeratoz. En los focos de la derrota son reveladas las displasias del grado distinto de la expresividad, la formación de los clones patalógicos de las jaulas, que son más sensibles a la irradiación ultravioleta, que las jaulas gratuitas que rodean. En cultivado fibroblastah es descubierta la inestabilidad de 3 cromosomas que sube el riesgo del desarrollo de la piel neoplazii. En la literatura hay una descripción de los casos familiares.

Los síntomas porokeratoza:

Distinguen algunas variedades clínicas porokeratoza.

Es clínico para todas las variantes porokeratoza es característico el mismo elemento morfológico - anillado blyashki de las dimensiones distintas con que se hunde atrofichnym por el centro y levantado giperkeratoticheskim por el borde estrecho con borozdkoy en la superficie. El desarrollo de tal elemento comienza de la formación keratoticheskoy de la pápula poco a poco que se aumenta en las dimensiones, que forma anillado blyashku, después de regressirovaniya por que hay una parte de la atrofia de la piel. Localizado sobre las palmas y las suelas los elementos se diferencian poco por la forma. Así, a-punteado porokeratoze representan los ahondamientos menudos del diámetro de 1-3 mm rellenados por la queratina, a discreto podoshvennom porokeratoze - las pápulas cónicas que recuerdan podoshvennye a las verrugas. Se encuentran a veces atípico vysypaniya - giperkeratoticheskie, verrukoznye, que ulceran, ekssudativnye y gigantesco. La posibilidad de la combinación de las variantes diferentes clínicas porokeratoza al mismo enfermo confirma obschnosg de su patogenía.

Son descritas las combinaciones porokeratoza y la psoriasis. Son frecuentes los casos del surgimiento de los tumores malignos  del tipo  ploskokletochnogo  del cáncer,  bazaliomy  y  la enfermedad de Bouena a los enfermos porokeratozom que deja la posibilidad a algunos autores contar su enfermedad precancerosa  Además el crecimiento maligno comienza habitualmente en la esfera atrofichnogo del centro anillado blyashek.

Clásico porokeratoz Mibeli. La enfermedad se encuentra más a menudo a los niños, pero puede desarrollarse a cualquier edad. El elemento inicial es la pápula córnea, que a expensas del crecimiento excéntrico se aumenta en la dimensión y se convierte en anillado blyashku. Vysypaniya son habitualmente poco numerosos, blyashki de las dimensiones distintas - de algunos milímetros hasta algunos centímetros, la forma redondeada. La parte central del elemento se ve que se ha hundido, seco, ligeramente atrofichnoy, a veces de - o hiperpigmentado, verrugoso o con los fenómenos de la hiperqueratosis. En la zona periférica del foco de la derrota es bien barrido levantado keratotichesky el rodillo (ribete). Al examen atento por medio de la lupa en la superficie del ribete es posible ver el indicio característico - paralelo y parno unas series situadas de la hiperqueratosis.

Los focos de la derrota se sitúan más a menudo en el cuerpo, las manos, los pies. Pueden sorprenderse los genitales, la membrana mucosa de la cavidad bucal y la córnea.

Disseminirovannyy superficial aktinichesky porokeratoz se encuentra más a menudo en la tercera o cuarta década de la vida sobre las partes de piel que se someten a la acción de los rayos solares. Habitualmente los focos de la derrota plural y por el cuadro clínico recuerdan clásico porokeratoz Mibeli. Sin embargo a aktinicheskom porokeratoze en la superficie del ribete las series paralelas, frescas de la hiperqueratosis no se descubren más a menudo.

Ladonno-podoshvennyy y disseminirovannyy porokeratoz - la forma rara porokeratoz y se encuentra más a menudo a los adultos. La enfermedad comienza de la aparición sobre las palmas y las suelas numeroso menudo, que se elevan ligeramente, las pápulas o blyashek. Luego los focos se distribuyen en otras partes del cuerpo. A esta variedad porokeratoza la disposición de los focos de la derrota localizarse en las partes del cuerpo que se someten a la luz solar, no se nota. Sin embargo cerca de 25 % de los enfermos la agudización de la enfermedad se observa en el período veraniego.

Lineal porokeratoz comienza habitualmente a la edad infantil. Hay unas pápulas plurales de la forma redondeada situada unilateralno, es lineal, segmentarno o zosteriformno sobre el tronco o las extremidades, a menudo por la línea de Blashko. Por el cuadro clínico lineal porokeratoz recuerda mucho epidermalnyy nevus. Son descritas las variantes erosivas y ulcerosas de la corriente lineal porokeratoza sobre la persona.

La corriente porokeratoza. La enfermedad existe durante muchos años, pero son descritos los casos del permiso espontáneo. Con todas las variantes de la corriente clínica el proceso de la piel puede transformarse en neoplástico.

Gistopatologiya. En la parte central del elemento se observa invaginatsiya de la queratina en el epidermis en forma del cono, a veces zahvatyvayuscheyu todo su espesor. En el centro invaginatsii en las masas córneas es visible parakeratotichesky el poste (disco) - el indicio característico de la enfermedad. Bajo el poste la capa granulosa falta, pero, en general, esta capa istonchen. En la dermis - la ampliación de los vasos, perivaskulyarnye limfogistotsitarnye los infiltrados.

El tratamiento porokeratoza:

Fijan keratoliticheskie los medios, kriodestruktsiyu, vnutriochagovoe la introducción kortikosteroidov, 5 %-s' ungüento 5-flyuoratsila; a aktinicheskoy a la forma - las cremas fotoprotectoras; a las formas difundidas se recomiendan aromático retinoidy o las dosis grandes de la vitamina Y.