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medicalmeds.eu La dermatología El síndrome el Séquito

El síndrome el Séquito


La descripción:


El síndrome el Séquito - raro (o raramente diagnosticado) la enfermedad del grupo neytrofilnyh de las dermatosis, que caracteriza retsidiviruyuschim por la corriente, doloroso, brillante-de color rojo por las pápulas y enconado blyashkami con sostsevidnymi por las elevaciones, la fiebre, artralgiey y neytrofilnym por la leucocitosis.

El síndrome el Séquito surge en la mayoría de los casos a los enfermos con de sistema y limfoproliferativnymi por las enfermedades y los tumores malignos. Se trata más a menudo de las reacciones violentas postinfecciosas, y en 20 % de los casos - sobre paraneoplaziyah. Están enfermas más a menudo las mujeres (80-90 % de los casos), y la mayoría de los enfermos tiene la edad de 30 años y es mayor (por término medio de 45-50 años). De las enfermedades acompañantes son notadas las infecciones agudas respiratorias, gemoblastozy. Distinguen dos formas de la enfermedad: idio-patichesky el síndrome el Séquito y paraneoplastichesky, vinculado al neoplasma.


Los síntomas del Síndrome el Séquito:


En algunas semanas (habitualmente por 2-4 ned) hasta vysypany los enfermos llevan la enfermedad aguda respiratoria, la infección intestinal, la angina o la gripe. Los enfermos notan la agravación del estado general, la debilidad, el dolor de cabeza, el dolor en los huesos en las articulaciones, el dolor en los músculos, la fiebre con la temperatura del cuerpo hasta 39-40°С. En este fondo hay de la piel vysypaniya, que se sitúan más a menudo sobre la persona, el cuello, las manos y los pies; la piel del tronco se sorprende raramente. Probablemente también generalizovannoe la derrota de la piel. Vysypaniya son presentados en forma de las pápulas o los nudos del color rojo o violeta, que se reúnen entre ellos y forman blyashki, el diámetro de 3-5 cm, la forma incorrecta, con las fronteras precisas. A consecuencia de un fuerte hinchazón de la piel la eflorescencia puede recordar vezikuly y las burbujas, pero a tientas ellos denso (así llamados psevdovezikuly). Se notan las partes de la necrosis del epidermis, las erosiones que se mojan y la corteza.

A la leucocitosis expresada la enfermedad se manifiesta por las burbujas presentes, y entonces los focos de la derrota recuerdan gangrenoso piodermiyu. Vysypaniya causan el dolor o el estado enfermizo a la presión. Los elementos solitario o plural, se sitúan es desordenado y es asimétrico. Durante un tiempo la piel en el centro blyashek adquiere el tipo normal, y se hacen parecidos a los anillos o los arcos. Es posible la infracción del estado general: la fiebre, el dolor de cabeza, artralgiya, la indisposición. A algunos enfermos - la conjuntivitis, episklerit. Los daños de la piel pueden desarrollarse en el lugar de las microlesiones o los pinchazos. Este fenómeno se llama patergiey y es notado también a gangrenoso piodermii y la enfermedad de Behcheta. Sin tratamiento el estado se empeora durante algunos días o las semanas, después de que vysypaniya comienzan despacio a curar. La duración de la enfermedad varía de 3 hasta 9 ned. Las reincidencias se observan cerca de la mitad de los enfermos, además la eflorescencia surge habitualmente en el mismo lugar.


Las causas del Síndrome el Séquito:


La etiología y la patogenía del síndrome el Séquito son desconocidas. Se Supone que en el fondo de la enfermedad está immunologicheski la reacción condicionada a los antígenes virulentos, bacteriales o de tumor, sin embargo sin presencia clásico, oposreduemoy por los complejos inmunes komplementzavisimoy las reacciones. No es notado el desarrollo de la enfermedad después de la recepción de los medicamentos. Es posible que en el fondo de la enfermedad está la reacción de la supersensibilidad como Artyusa al antigen de la infección llevada. Después de la estimulación por el alérgeno se forman a menudo los complejos inmunes, que después de la acumulación en las telas llaman la activación directa de las jaulas inflamatorias y la liberación de los mediadores y tsitokinov. El nivel interleykina sube, y el contenido G-CSF (koloniestimuliruyuschy el factor de los granulocitos) en la fase aguda de la enfermedad se aumenta en 300 veces. En algunos casos la enfermedad es condicionada iersiniozom. Algunos autores por la semejanza de la corriente clínica cuentan la enfermedad una de las variantes mnogoformnoy ekssudativnoy los eritemas. El síndrome el Séquito puede desarrollarse en el fondo mieloproliferativnyh de las enfermedades, agudo o crónico mieloleykoza, otros neoplasmas malignos (uroge-nitalnogo y las carreteras gastrointestinales), la colitis no específica ulcerosa, de buena calidad monoklonalnoy gammapatii, autoimmunnyh de las enfermedades.


El tratamiento del Síndrome el Séquito:


Los preparados de la elección al síndrome idiopático el Séquito son kortikosteroidy. La aplicación de los esteroides de sistema a paraneoplasticheskoy a la forma de la enfermedad es ineficaz. A veces los resultados buenos dan dapson y el yoduro del potasio. Los antibióticos son eficaces solamente cuando la enfermedad era provocada iersiniozom. Mestno fijan de grasa agitado vzvesi o las cremas con kortikosteroidami (tselestoderm).




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