La enfermedad hemolítica del fruto

La descripción:

La enfermedad hemolítica del fruto y el recién nacido — el conflicto inmune del organismo de la madre y el fruto. El organismo de la madre sintetiza los anticuerpos en respuesta a ajeno para él los antígenes eritrocitarios del fruto. El tipo más frecuente de la incompatibilidad inmunológica de los organismos de la madre y el fruto es la incompatibilidad por el factor Rh — 97 %, la incompatibilidad por los grupos de la sangre se encuentra considerablemente más raramente. El Factor Rh cerca del fruto se descubre en 8 — la 9 semana del desarrollo intrauterino, la cantidad de los antígenes el macaco crece poco a poco. A través de la placenta penentran en la sangre de la madre y a ellos se forman los antimacacos-anticuerpos, si la madre es el macaco-negativo. Penentrando a través de la placenta en el organismo del fruto, los anticuerpos de la madre llaman la descomposición de los eritrocitos. A esto es vinculado el segundo nombre de esta patología — eritroblastoz. Se desarrolla la anemia, a la hemólisis se forma la cantidad subida de la bilirrubina; Como kompensatornye los mecanismos en la lucha contra la anemia en el hígado y el bazo del fruto se forman los focos krovotvoreniya que lleva al aumento de estos órganos y la infracción de su función.

Las causas de la enfermedad hemolítica del fruto:

El conflicto inmunológico que lleva a la enfermedad hemolítica del fruto, más a menudo se desarrolla a izoserologicheskoy de la incompatibilidad de la sangre por el sistema el Macaco (Rh), cuando la madre tiene una sangre Rh-negativa, y cerca del fruto – Rh-positivo. En este caso él lleva el nombre el macaco-conflicto. La isoinmunización puede pasar además por dos vías: yatrógeno (a la sensibilización de la mujer por las transvasaciones Rh (+) la sangre en pasado) o a plodovo-maternal transplatsentarnom el traslado de los eritrocitos del fruto a la hemorragia maternal durante el embarazo y los géneros. En caso de la Rh-incompatibilidad la enfermedad hemolítica del fruto es es conjugada raramente con el primer embarazo; se desarrolla más a menudo de 2 o 3 embarazos con el acrecentamiento de los riesgos con cada uno ulterior gestatsiey.
A otra causa posible gemoloiticheskoy la enfermedad sirve la incompatibilidad de la sangre del fruto y la madre por el sistema AV0, e.d. al grupo de la sangre de la madre 0 (I), y cerca del fruto cualquiera otro. Además los antígenes Y y En del fruto penentran a través de la placenta en la hemorragia maternal y llaman la fabricación inmune α - y β - los anticuerpos con el conflicto ulterior "el antigen-anticuerpo". La enfermedad hemolítica del fruto a la AVO-INCOMPATIBILIDAD tiene una corriente más fácil, que a la Rh-incompatibilidad. A АВ0-несовместимости la enfermedad hemolítica del fruto puede desarrollarse ya durante el 1 embarazo.
En los casos relativamente raros la enfermedad hemolítica del fruto puede ser vinculada a los conflictos inmunológicos por los sistemas Daffi, Kell, MNSs, Kidd, los Luteranos etc. o los antígenes P, S, N, M.

Los síntomas de la enfermedad hemolítica del fruto y el recién nacido:

La anemia hemolítica   — la forma más fácil. Al recién nacido es disminuido el nivel de la hemoglobina., tanto como  la cantidad de los eritrocitos. Las epidermis pálido, el hígado y el bazo son ligeramente aumentadas. El contenido de la hemoglobina y la bilirrubina — en la frontera inferior de la norma. La forma GMB anémica aparece por  la influencia de la cantidad pequeña de los macacos-anticuerpos sobre el o casi fruto usado usado. La isoinmunización del fruto pasa más a menudo en los géneros. El indicio básico del daño no pesado – la anemia.

La anemia hemolítica en la combinación con la ictericia – se encuentra más a menudo, es caracterizado como una forma más pesada de la enfermedad.  Es caracterizado  hiper- o normohromnoy por la anemia, la ictericia y gepatosplenomegaliey. Las aguas okloplodnye tienen la coloración ictérica, tanto como  pervorodnaya la lubricación, el cordón umbilical, las envolturas frutales y el cordón umbilical. El contenido de la bilirrubina indirecta más de frontera superior de la norma a 10-20 mkmmol/l.  El estado del recién nacido pesado se empeora. Si el crecimiento por hora de la bilirrubina va a las 5-10 la vez, se desarrolla «la ictericia nuclear» que habla sobre la derrota TSNS. En tales casos puede surgir la ceguedad, la sordera, la deficiencia intelectual. El contenido de la hemoglobina compone más abajo de la norma. La forma ictérica surge, si los anticuerpos funcionan al fruto maduro el tiempo corto. Se juntan con frecuencia las complicaciones infecciosas  — la neumonía, el distress-síndrome respiratorio, omfalit. Después de 7 día de la vida la influencia patógena que han penentrado en la sangre del fruto de los anticuerpos cesa.

La anemia hemolítica en la combinación con la ictericia y la hidropesía – la forma más pesada de la enfermedad. Los recién nacidos o nacen muerto, o mueren en el período temprano neonatal. Los síntomas de la enfermedad son: la anemia, la ictericia y el hinchazón general (la ascitis, la anasarca), expresado splenomegaliya. Puede se desarrolla el síndrome hemorrágico. La penetración de los anticuerpos de la madre a través de la placenta pasa ni mucho menos siempre, el peso de la derrota del fruto no siempre corresponde a los créditos (concentración) de los macacos-anticuerpos en la sangre de la mujer embarazada.

La diagnosis:

A la observación del partero y el inmunólogo le están sujetas todas las mujeres, cerca de que nacían los niños con la enfermedad hemolítica, y todas las mujeres, a que es descubierta el macaco-sensibilización. En la sangre de las mujeres determinan los créditos de los macacos-anticuerpos una vez al mes hasta 32 semana del embarazo; 2 veces por mes de 32 a 35 semana y desde la 36 semana semanalmente.

En antenatalnoy a la diagnosis de la enfermedad hemolítica la gran importancia tienen la investigación (ecografía) ultrasonora, a que pueden ser revelados tales indicios, como: el aumento de las dimensiones del hígado y el bazo, el engrosamiento de la placenta, mnogovodie, la hidropesía del fruto. Según las indicaciones y el destino del médico investigan el líquido amniótico, que reciben por medio de la punción de la burbuja fecunda (amniotsentez). La punción es pasada a través de la pared celiaca. Preliminarmente a la ecografía está determinada la disposición de la placenta y el fruto, para evitar su lesión a la punción. En las aguas amnióticas determinan el contenido de los anticuerpos, el índice de la bilirrubina, el grupo de la sangre del fruto — que tiene el valor esencial para la apreciación de su estado y el destino de la terapia correspondiente. Según las indicaciones es hecho también kordotsentez — la toma de la sangre del cordón umbilical del fruto.

El tratamiento de la enfermedad hemolítica:

Son más eficaces los métodos siguientes:

1. zamennoe la transfusión de sangre  al recién nacido, en que consecuencia desaparece los macacos-anticuerpos y la bilirrubina. El aumento de los créditos de los anticuerpos a la madre durante el embarazo hasta 1:16 y debe poner en guardia más arriba neonatologa respecto a GMB  al recién nacido. Es más desfavorable, cuando los anticuerpos bajan antes del parto que habla sobre lo que se han trasladado al fruto.  La forma pesada de la enfermedad hemolítica es posible suponer en existencia de la coloración ictérica de la piel, syrovidnoy las lubricaciones, las secundinas, okoloplodnyh de las aguas, la edematización y el aumento del hígado del fruto.
A los factores del riesgo bilirubinovoy de la encefalopatía se refieren:
o el peso bajo del recién nacido – es más pequeño 1500 gr.
o el contenido Bajo del proteína general es más pequeño 50 g/l —  — gipoproteinemiya
o el contenido Bajo de la glucosa – es más pequeño 2,2 mmol/l — la hipoglicemia
o el contenido Bajo de la hemoglobina – menos 140 g/l — la anemia
o la infectación Intrauterina del fruto, la aparición de la ictericia en el primer día
Las indicaciones a zamennomu a la transfusión de sangre:
o la aparición de la ictericia justamente después de los géneros o a las primeras la vida;
o el contenido de la bilirrubina indirecta en la sangre de cordón umbilical es más alto de los valores normales
o el crecimiento rápido por hora de la bilirrubina a las primeras la vida de 6,8 mmol/l
o el nivel de la hemoglobina más abajo 30 g/l.

  Para zamennogo las transfusiones de sangre usan odnogruppnuyu o 0 (1) grupos el macaco-negativo la masa eritrocitaria y el plasma [odnogruppnuyu o AB (IV)].
Al conflicto por el sistema AB0 la masa eritrocitaria debe ser 0 (1) grupos, suspenzirovannaya en el plasma AB de (IV) grupo. A la incompatibilidad de la sangre por los factores raros pasan la selección individual de los donadores.
Al recién nacido sacan 40-50 ml de la sangre e introducen tanto masa eritrocitaria. A repetido zamennom la transvasación de la dosis reducen en 2 veces. El volumen total de la masa eritrocitaria compone 70 ml a 1 kg de la masa del cuerpo del niño.
La transfusión de sangre zamennoe es eficaz para la desaparición del organismo del recién nacido de los productos tóxicos de la hemólisis, la bilirrubina indirecta, los anticuerpos y nedookislennyh de los productos mezhutochnogo del cambio. Las complicaciones posibles: la insuficiencia cardíaca, aéreo emboliya, la infección, la anemia, el síndrome hemorrágico.

2. La fototerapia  — la irradiación del recién nacido con la ayuda flyuorestsentnoy las lámpadas la Fototerapia contribuye a la transformación de la bilirrubina libre en la piel y los capilares en no tóxicos metabolity (biliverdin), que se separan con la orina y la hiel del fruto. Además las albuminas pierden la capacidad de vincular la bilirrubina. Luz penentra en la piel del recién nacido a la profundidad hasta 2 cm.
Las indicaciones a la fototerapia:
o kon'yugatsionnaya la ictericia (a los recién nacidos usados)  a la bilirrubina indirecta en el suero hasta 170-188 mkmol/l
o la enfermedad hemolítica del recién nacido por el factor Rh y la incompatibilidad de grupo;
o el estado después de zamennogo las transfusiones de sangre a la forma pesada de la enfermedad hemolítica;
o la profiláctica a los recién nacidos del grupo del riesgo por el desarrollo giperbilirubinemii (la hipoxia perinatal, los recién nacidos inmaduros y abortivos, la infracción de la termorregulación).
A los recién nacidos pueden se es desarrollado los efectos tóxicos – el eritema, dispensiya, las quemaduras, la hipohidratación. Cesa a los valores de la bilirrubina directa  más de 85 mkmol/l.
3. La terapia intravenoso immunoglobulinami. Immunoglobuliny en las altas dosis bloquean los Fs-receptores, que participan en la reacción citotóxica el antigen — el anticuerpo y por lo tanto bajan giperbilirubinemiyu.
Por el recién nacido introducen intravenosamente ImBio-immunoglobuliny en la dosis de 800 mg/kg en el día durante 3 días. Combinan con la fototerapia.


El complejo de la terapia GMB  del recién nacido —  zamennoe la transfusión de sangre, la fototerapia y la introducción intravenosa de la inmunoglobulina – baja la frecuencia y el peso de la patología, mejora el pronóstico del desarrollo de los niños.

Se considera que después del primer embarazo el macaco-positivo por el fruto la sensibilización pasa cerca de 10 % el macaco-negativo de las mujeres. A cada embarazo ulterior el macaco-positivo por el fruto es inmunizado 10 %.
De 1000 que dan a luz a 170 habrá un macaco-negativo la sangre. De ellos a 100 mujeres el niño será el macaco-positivo.
A la ejecución estricta de la metodología de la profiláctica específica del macaco-sensibilización es posible prácticamente decidir el problema el macaco-de conflicto del embarazo.