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medicalmeds.eu La cardiología La enfermedad de Lenegra

La enfermedad de Lenegra


La descripción:


El síndrome (enfermedad) de Lenegra es primario (idiopático) neishemicheskoe degenerado (la fibrosis o la degeneración) la derrota bilateral de las ramas del manojo de Gisa sin incorporación en el proceso del miocardo y el esqueleto fibroso del corazón (las noticias auténticas sobre la difusión del síndrome de Lenegra no existen).

Проводящая система сердца

El sistema conductor del corazón


Las causas de la enfermedad de Lenegra:


Las fibras estropeadas de las ramas del manojo de Gisa mucho tiempo pueden conservar la conductibilidad disminuida. Con el tiempo, sin embargo, el grado del bloqueo crece y se desarrolla el Av-bloqueo completo. La base electrofisiológica de la enfermedad es las infracciones en las jaulas del sistema conductor los corazones condicionados por la mutación del gen SCN5A, que codifica sub'edinitsu alfa potentsialzavisimyh de los canales de sodio (Nav1.5) y sus moduladores. Como regla, los procesos indicados patalógicos se manifiesta por la combinación del bloqueo total del pie derecho y peredneverhnego las ramificaciones del pie izquierdo del manojo de Gisa.


Los síntomas de la enfermedad de Lenegra:


La clasificación del síndrome de Lenegra:

1. El primer tipo: se manifiesta por el bloqueo total del pie derecho del manojo de Gisa, la rama delantera del pie izquierdo; es clínico - al desarrollo del Av-bloqueo completo surgen los preestados sincopales y los desmayos o la muerte súbita cordial;
2. El segundo tipo: se manifiesta sinusovoy por la bradicardia y el bloqueo de la rama trasera del pie izquierdo del manojo de Gisa.  

Los síntomas clínicos de la enfermedad de Lenegra (en el debut de la enfermedad) pueden ser escasos y no específico. A la aparición del Av-bloqueo del alto grado a los enfermos se observan las sensaciones de las interrupciones en el trabajo del corazón, la debilidad, la fatiga, el vértigo, los preestados sincopales y los desmayos, los indicios de la insuficiencia cardíaca. A ellos es escuchado a menudo el tono así llamado de cañon y la bifurcación de los tonos del corazón. La infracción progresiva de la conductibilidad al síndrome de Lenegra puede llevar al surgimiento de tales estados, que amenazan a la vida, como zheludochkovye aquella es y bradiaritmii, fibrillyatsiya de los ventrículos y la asistolia. Estas arritmias y los bloqueos son las causas principales de la muerte súbita cordial de tales enfermos.


La diagnosis:


El método básico de la diagnosis es estandartizado EKG, que revela proksimalnuyu o distal AВ-блокаду del grado distinto. El único método de laboratorio de la diagnosis de la enfermedad es la investigación molekulyarno-genética para la revelación de la mutación en el gen SCN5A.


El tratamiento de la enfermedad de Lenegra:


El método sólo posible del tratamiento - la implantación eks. Puesto que en la patogenía del síndrome de Lenegra el papel principal es jugado con las mutaciones en el gen que codifica los canales de sodio, por perspectivos se consideran los métodos de la terapia genética, que en la actualidad son elaborados.




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