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medicalmeds.eu La cardiología La estenosis idiopática hipertrófica subaórtica

La estenosis idiopática hipertrófica subaórtica


La descripción:


La estenosis hipertrófica subaórtica - la forma rara hereditario hipertrófico kardiomiopatii, en general que toca mezhzheludochkovuyu el tabique. Las enfermedades hereditarias: kartirovannye fenotipy). Último junto con la hoja delantera de la valva mitral crea el obstáculo al lanzamiento de la sangre del ventrículo izquierdo (LZH).


Los síntomas de la estenosis Idiopática hipertrófica subaórtica:


Las quejas:
- Los dolores en el tórax (hasta en la tranquilidad)
- Los desmayos después del cargamento físico a consecuencia de la reducción de las dimensiones LZH y el reforzamiento de la obstrucción, también la arritmia
- Los golpes del corazón condicionados predserdnymi o zheludochkovymi por las arritmias
- El ahoguío al cargamento físico a consecuencia de la infracción de la expansibilidad diastólica del miocardo que llama el transbordo LP y el círculo pequeño de la circulación de la sangre.
El examen de los enfermos:
- La coloración de las epidermis no es cambiada
- El empujón apical no es desplazado habitualmente (es desplazado a veces lateralno), pero es reforzado y puede ser doble
- El pulso rápidamente dicroto que crece sobre las carótidas
- En la fase de terminal - los indicios del aumento de la presión venosa: la distensión de las venas yugulares, los hinchazones de las piernas, la transpiración en plevralnyh las cavidades, la ascitis.
La auscultación:
- Rudo sistolichesky el ruido con el epicentro en 3 y 4 intervalos intercostales por el borde izquierdo del esternón. A diferencia de klapannogo de la estenosis de la aorta, el ruido no se distribuye en el cuello. A algunos enfermos determinan el ruido mitralnoy regurgitatsii, la deformación condicionada de la válvula. El ruido - que sopla, mejor escuchado sobre la parte superior, que se distribuye en la esfera del hueco de la axila
- El ruido Sistolichesky se refuerza a la ejecución de la prueba de Val'salvy, en la posición estando y a la inhalación amilnit-rita, se debilita en las posiciones estando, estando en cuclillas, al levantamiento pasivo del pie o el inflamiento manzhetok, puesto en las dos manos (tranzitornaya okklyuziya de las arterias periféricas de afuera).
- El pulso y el INFIERNO no son cambiados.

Вид ЭКГ при идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе

El tipo EKG a la estenosis idiopática hipertrófica subaórtica


Las causas de la estenosis Idiopática hipertrófica subaórtica:


- Las infracciones hemodinámicas son condicionadas por la hipertrofia considerable mezhzheludochkovoy los tabiques
- Durante la sístole, cuando la sangre pasa la parte estrecha entre el tabique y la hoja delantera de la valva mitral, se crea la zona de la presión baja (el efecto de Bernulli). Pasan el desplazamiento de la hoja delantera de la valva mitral al tabique y el estrechamiento de la carretera LZH que lleva
- El grado de la obstrucción de la carretera que lleva es individual y puede ser cambiado de vez en cuando a cada paciente concreto
- Los estados que aumentan las dimensiones LZH (el aumento pre- y poslenagruzki), contribuyen a la desaparición en bolshee la distancia uno de otro los tabiques y
De la hoja delantera de la valva mitral bajan el grado de la obstrucción
- Los estados que reducen a las dimensiones LZH o que bajan la velocidad de la hemorragia (la deshidratación, los preparados con positivo inotropnym por la acción), suben el grado de la obstrucción
- La obstrucción de la carretera que lleva puede llamar la hipertrofia secundaria de las paredes del ventrículo, pero el espesor del tabique hipertrofiado siempre será más de espesores de cualquier de tres paredes libres del ventrículo
- El descenso de la elasticidad LZH lleva a la demora de su relleno, a consecuencia de que sube la presión en la aurícula izquierda (LP) y el círculo pequeño de la circulación de la sangre.


El tratamiento de la estenosis Idiopática hipertrófica subaórtica:


La terapia de la estenosis subaórtica hipertrófica es dirigida al descenso de la reductibilidad LZH, el aumento de su volumen, la elasticidad, también el descenso del grado de la obstrucción de la carretera de salida. A diferencia del tratamiento de la estenosis aórtica, predomina la terapia conservadora, ya que las operaciones son muy traumáticas y no prolongan la vida de los enfermos.

La terapia medicinal.
- B-Адреноблокаторы, por ejemplo el propranolol (anaprilin) hasta 320 mg/sut
- No recomiendan el destino de los B-B-radares con simpatomimeticheskim por la acción (por ejemplo, pindolol).
- Los bloqueadores de los canales cálcicos (en vez del propranolol). El preparado de la elección - el verapamilo
- Debe observar la precaución a la insuficiencia cardíaca, porque es posible su empeoramiento
- Es relativamente contraindicado al paroksizmal ahoguío de noche, sinusovoy de la bradicardia y AV al bloqueo (sin elektrokardiostimulyatsii).
- Los antibióticos (penitsilliny, aminoglikozidy, tsefalospo-riny) - para la profiláctica de la endocarditis infecciosa.
Las contraindicaciones:
- Los preparados que bajan el precargamento (por ejemplo, los nitratos y los diuréticos) y por lo tanto que reducen a la dimensión LZH
- Los preparados con la inotrop acción positiva (cordial glikozidy, kateholaminy), que redoblan la obstrucción vyvodnogo de la carretera y que no bajan una alta presión final diastólica
- Cordial glikozidy y los diuréticos aplican con precaución sólo en las fases avanzadas de la enfermedad, cuando pasa dilatatsiya del ventrículo
- Vazodilatatory que aumentan el gradiente de la presión en vyvodnom la carretera y que provocan reflektornuyu la taquicardia, empeoran el relleno del ventrículo en la diástole.
El tratamiento quirúrgico:
- La indicación a la operación: la corriente pesada de la enfermedad, rezistentnogo a la terapia medicamentosa, con el gradiente de la presión entre LZH y la aorta más de 50 mm hg
Los tipos de las operaciones.
- Miomektomiya - la reducción del espesor hipertrofiado mezhzheludochkovoy los tabiques de la parte LZH
- Protezirovanie de la valva mitral permite mejorar el relleno LZH, reducir la presión en LP y aumentar el lanzamiento cordial
- Los resultados de las operaciones: mejoran el estado 70 % de los pacientes.




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