Tetrada Fallo

La descripción:

Tetrada Fallo — el defecto así llamado "azul" del corazón que combina, por la definición del patologoanatomista Fallo francés, cuatro anomalías:
La estenosis del departamento de salida del ventrículo derecho (klapannyy, podklapannyy, la estenosis del tronco neumónico y (o) las ramas de la arteria neumónica o combinado);
Un alto defecto (subaórtico) mezhzheludochkovoy los tabiques;
dekstrapozitsiya las aortas;
La hipertrofia del ventrículo derecho (como la consecuencia del reflujo dificultado de la sangre del ventrículo).

Los síntomas de Tetrady Fallo:

La cianosis – el síntoma básico tetrady Fallo. El grado de la cianosis y el tiempo de su aparición depende de la expresividad de la estenosis de la arteria neumónica. A los niños de los primeros días la vida en base a la cianosis son diagnosticadas solamente las formas pesadas del defecto – la forma "extrema" tetrady Fallo. En general, el desarrollo gradual de la cianosis (a 3 mes - 1 año), que tiene los matices distintos (de es tierno-azulado hasta "sine-de frambuesa" o "chugunno-azul"): surge primero la cianosis de los labios, luego las membranas mucosas, las puntas de los dedos, la cutis, las extremidades y el tronco. La cianosis crece con el crecimiento de la actividad del niño. Se desarrollan temprano «las varitas de tambor» y "los cristales de reloj".

El indicio constante es el ahoguío por el tipo dispnoe (la respiración profunda arrítmica sin aumento expresado de la frecuencia de la respiración), que se nota en la tranquilidad y que crece bruscamente al cargamento menor físico. Se desarrolla poco a poco la demora del desarrollo físico. Prácticamente del nacimiento es escuchado rudo sistolichesky el ruido a lo largo del borde izquierdo del esternón. El síntoma terrible clínico a tetrade a Fallo que condiciona el peso del estado de los enfermos, son odyshechno-tsianoticheskie los ataques. Surgen, como regla, de edad de 6 a 24 meses en el fondo de la anemia absoluta o relativa. La patogenía del surgimiento del ataque es vinculada al espasmo agudo infundibulyarnogo del departamento del ventrículo derecho, como resultado toda la sangre venosa obra en la aorta, llamando rezchayshuyu la hipoxia TSNS. La saturación de la sangre por el oxígeno durante el ataque cae hasta 35 %. La intensidad del ruido además se disminuye bruscamente hasta la desaparición total. El niño hay inquieto, una expresión del rostro asustado, las pupilas son extendidas, el ahoguío y la cianosis crecen, la extremidad frío; luego sigue la pérdida de la conciencia, el calambre y es posible el desarrollo gipoksicheskoy de la coma y el fallecimiento. Los ataques son distintos por el peso y la duración (de 10-15 segundos a 2-3 minutos). En poslepristupnom el período los enfermos es largo se quedan indolente y adinamichnymi. Se nota A veces el desarrollo de las hemiparesis y las formas pesadas de la infracción de la circulación de la sangre cerebral. Hacia 4-6 años la frecuencia del surgimiento y la intensidad de los ataques se disminuye considerablemente o desaparecen. Es vinculado esto al desarrollo kollateraley, a través de que pasa más o una circulación sanguínea menos adecuada fácil.

Depende de los rasgos de la clínica distinguen tres fases de la corriente del defecto:

I fase – el bienestar relativo (de 0 a 6 meses), cuando el estado del paciente relativamente satisfactorio, no existe el atraso en el desarrollo físico;

II fase - odyshechno-tsianoticheskih de los ataques (6-24 mes), para que el número grande de las complicaciones cerebrales y los fallecimientos;

III fase – transitivo, cuando el cuadro clínico del defecto comienza a aceptar las líneas adultas;

Las causas de Tetrady Fallo:

Tetrada Fallo un de más que se encuentran a menudo azul (que se acompañan de la cianosis) los defectos connaturales del corazón. Su frecuencia 10-15 % entre todos los defectos connaturales del corazón. Probablemente, el defecto tiene la naturaleza hereditaria.

El tratamiento de Tetrady Fallo:

Las indicaciones a la operación tienen el carácter absoluto. En nuestro país la mayoría de los cirujanos siguen el método de etapa quirúrgico del tratamiento de los niños con tetradoy de Fallo.
Hasta 3 años se cumplen las operaciones paliativas que facilitan esencialmente la vida de los enfermos. El objetivo de la ejecución de las operaciones paliativas — aumentar el aflujo de la sangre al círculo pequeño de la circulación de la sangre.

1. Las intervenciones endocardíacas operativas.
La valvulotomía neumónica — rassechenie de las hojas con la ayuda valvulotoma, introducido a través del tronco neumónico a través de bessosudistyy la parte del ventrículo derecho;
infundibulyarnaya la resección por R. Brock (1948), la incisión del rodillo muscular a podklapannom la estenosis con la ayuda rezektora Broka.

2. Las intervenciones vneserdechnye — la creación de las anastomosis vasculares — las derivaciones para el aumento del aflujo de la sangre en el círculo pequeño de la circulación de la sangre
La derivación legochno-subclavia por Bleloku-Taussing (1945, derecha bajo-clavicular la arteria cosen de lado la arteria derecha neumónica)
La derivación arterialno-neumónica por el Vaterstounu-culí (la parte que asciende de la aorta anastomoziruyut con la arteria derecha neumónica el lado-en-lado de lateral delantero torakotomii en IV mezhrebere a la derecha),
La derivación aorto-neumónica por Potts-Smitu (la anastomosis el lado-en-lado entre la aorta descendente y la arteria izquierda neumónica de la parte izquierda lateral delantero torakotomii).

La segunda etapa.
Es pasado en 2-4-6 meses después de primero. La operación radical se cumple en condiciones de IK con escrupuloso kardioplegiey. Perfuziyu comienzan enfriado hasta 10-12°С perfuzatom en el aparato IK. La hipotermia general con temperatura 21,6 °. Después de perezhatiya las aortas abren la cavidad del ventrículo derecho y depende del carácter de la estenosis bajo el control de la vista cumplen las recepciones operativas por la eliminación de la estenosis del departamento de salida del ventrículo derecho. El defecto mezhzheludochkovoy los tabiques eliminan podshivaniem los remiendos por las juntas P-figuradas. En la superficie delantera del ventrículo derecho cosen el remiendo para el aumento de la anchura del departamento de salida del ventrículo derecho
Aorto-neumónico shuntirovanie por la prótesis de politetraftoretilena.