Fibroelastoz endokarda

La descripción:

Fibroelastoz endokarda (FE) significa el engrosamiento difuso endokarda, condicionado proliferatsiey de la tela fibrosa y elástica que conduce al descenso de la plasticidad y la agravación de la función diastólica del corazón. FE se refiere a raro VPS y conduce a la muerte en la mayoría de los casos en el período perinatal en relación a bajado sokratitelnoy por la capacidad del miocardo. La derrota puede ser aislado o combinarse con otras anomalías.

Las causas fibroelastoza endokarda:

La etiología fibroelastoza endokarda es definitivamente no clara. Entre las hipótesis de las causas probables en la actualidad más a menudo llaman los procesos inflamatorios. A las causas posibles llevan también autoimmunnye los procesos, las enfermedades colágenas, las infracciones connaturales del cambio de las sustancias. El factor de la transmisión hereditaria es también el objeto de la discusión, ya que son descritas las observaciones de la sucesión FE por autosomno-retsessivnomu al tipo o el tipo H-enganchado de la sucesión.

Los tipos fibroelastoza endokarda:

Distinguen las formas siguientes fibroelastoza endokarda.
A.Fibroelastoz endokarda del ventrículo izquierdo. El proceso de la derrota alcanza 90 %. En concordancia con las dimensiones del ventrículo FE izquierdo se subdivide en dos tipos: 1) dilatirovannyy, más frecuente, a que el ventrículo izquierdo es considerablemente aumentado en las dimensiones, su forma esférico, y la parte superior del corazón es formada por completo por el ventrículo izquierdo, que pared utolschena y además mezhzheludochkovaya el tabique vybuhaet en la cavidad del ventrículo derecho; 2) kontraktilnyy, a que las dimensiones del ventrículo izquierdo normal o hasta son reducidas. El ventrículo derecho es hipertrofiado su cavidad es extendida. B.Fibroelastoz endokarda del ventrículo derecho. V.Endomiokardialnyy fibroelastoz endokarda (la enfermedad de Devisa) - los engrosamientos macizos fibrosos endokarda de las partes superiores de los ventrículos con la trombosis de la pared y la incorporación en el proceso de la parte interior del miocardo.

La diagnosis prenatalnaya:

Prenatalnaya el cuadro ultrasonoro fibroelastoza endokarda depende de su forma. A dilatatsionnoy a la forma FE las dimensiones del ventrículo izquierdo son considerablemente extendidas, su pared utolshena, y mezhzheludochkovaya el tabique vybuhaet en la cavidad del ventrículo derecho. El corazón es aumentado además en las dimensiones y adquiere la forma próxima a esférica. La cavidad del ventrículo izquierdo a kontraktilnoy a la forma FE tiene las dimensiones normales o se observa más a menudo la reducción de las dimensiones del ventrículo izquierdo. Debe notar que es frecuente kontraktilnuyu la forma FE prenatalno interpretan como el síndrome hipoplástico de los departamentos izquierdos del corazón. El rasgo FE distintivo es el aumento expresado ehogennosti endokarda del ventrículo izquierdo. Es conforme a los datos A. Carceller y soavt., es posible el tránsito dilatatsionnoy las formas en kontraktilnuyu la forma FE. Muchos autores indican al desarrollo de la insuficiencia cardíaca estancada y la hidropesía del fruto a endocardíaco fibroelastoze en prenatalnom, así como en postnatalnom los períodos. Prenatalnaya la diagnosis ultrasonora fibroelastoza endokarda es posible del comienzo de II trimestre del embarazo. Debe notar sin embargo que FE ni mucho menos en todos los casos puede manifestarse hasta 20 ned del embarazo. Ejemplar es con este respecto la observación clínica descrita L. Hornberger soavt. A la paciente de 38 años primero skriningovoe la investigación ultrasonora era pasada en 17 ned del embarazo, en que curso no es notado los cambios chetyrehkamernogo del corte del corazón del fruto, las dimensiones de los ventrículos eran iguales. Durante el estudio adicional de las arterias principales también los cambios no era descubierto, el diámetro de la aorta que asciende componía 2-2,5 mm. La investigación repetida ultrasonora era pasada en 25 ned del embarazo, a que es descubierta la ampliación de la cavidad del ventrículo izquierdo, de ello sokratitelnaya la capacidad era bruscamente bajada, y endokard se veía giperehogennym. En el curso dopplerehokardiograficheskogo las investigaciones del fruto es notado el descenso expresado del flujo de la sangre de la aurícula izquierda en el ventrículo izquierdo, también moderado mitralnaya regurgitatsiya. El diámetro de la aorta que asciende a nivel de la válvula aórtica no superaba 2,5 mm y en ella era registrada solamente la hemorragia retrógrada. En razon de los datos recibidos era sacado el diagnóstico de la estenosis crítica de la aorta y FE. En vista del pronóstico desfavorable los padres han tomado la decisión de interrumpir el embarazo. En las investigaciones de los autores nacionales el plazo prenatalnogo variaba los descubrimientos FE de 23 hasta 34 ned, habiendo compuesto por término medio 26,4 ned. Con los cambios característicos de A.V.Sidorova y soavt. Han notado atípico prenatalnye las manifestaciones FE. En todos 3 presentado por ellos los casos en la cavidad del ventrículo izquierdo eran visualizados plural giperehogennye las inclusiones que da el motivo de examinarlos como una de las variantes de la manifestación del proceso patalógico en klapannom el aparato a FE. El valor importante adicional a FE tiene TSDK, que permite estimar el estado de la hemorragia endocardíaca. En todas las observaciones publicadas por los investigadores nacionales, son notadas las salidas desfavorables perinatales.