Abierto atrioventrikulyarnyy el canal

La descripción:

Abierto atrioventrikulyarnyy el canal (AVK) es caracterizado nedorazvitiem de los tabiques, contiguo a atrioventrikulyarnym a las válvulas, y las anomalías de las válvulas mismas. Así, en la patología entran el defecto primario mezhpredserdnoy los tabiques, el defecto pritochnoy las partes mezhzheludochkovoy los tabiques y los defectos de la formación izquierdo y derecho atrioventrikulyarnogo de las válvulas. Puesto que el grado de la infracción del desarrollo de las estructuras dadas puede ser distinto, hay un espectro entero de las desviaciones, de que distinguen la forma parcial (incompleta), la forma intermedia y completa atrioventrikulyarnogo del canal.
La frecuencia del defecto compone 0,25 en 1000 zhivorozhdennyh, cerca de 4 % entre todos VPS y 6 % entre crítico VPS.

En el período novorozhdennosti los problemas hemodinámicos se desarrollan, como regla, a los niños con la forma completa atrioventrikulyarnogo del canal, que es examinada en la sección presente.

El defecto incluye el defecto primario mezhpredserdnoy los tabiques, el defecto mezhzheludochkovoy los tabiques en seguida bajo atrioventrikulyarnymi por las válvulas y el anillo general atrioventrikulyarnyh de las válvulas. Aproximadamente cerca de 50 % de los enfermos hay un síndrome de Dauna. En 13 18 % de los casos AVK es combinado con otra patología del corazón (tetrada Fallo, la atresia o la estenosis de la arteria neumónica, la coarctación de la aorta, predserdnyy izomerizm y semejante).

La anatomía. Al defecto dado probablemente el mensaje entre ellos todas cuatro cámaras del corazón, puesto que las aurículas se unen a los ventrículos por la abertura general. La válvula general tiene en la mayoría de los casos cinco hojas: delantero mostovidnuyu, trasero mostovidnuyu, derecho e izquierdo muralnye las hojas y derecha peredneverhnyuyu la hoja. En algunas observaciones la abertura de la válvula general desemboca principalmente en un ventrículo (dominantnost de los ventrículos izquierdos o derechos), el segundo ventrículo en tales variantes es gipoplazirovan. Los músculos papillyarnye del ventrículo izquierdo pueden situarse cerca uno del otro o ser presentado por el único músculo.

Los síntomas Abierto atrioventrikulyarnogo del canal:

Parcialmente abierto AVK casi en 3 ra@ por se encuentra más a menudo cerca de las personas del sexo femenino. Clínico proyav@leniya del defecto dependen de la cantidad DMPP, así como del grado de la expresividad de la insuficiencia de la valva mitral. A ume@rennoy los grados de la insuficiencia.mitralnogo de la válvula la corriente de la enfermedad se acerca a tal a aislado DMPP, mientras que a considerable regurgitatsin desde los primeros días y los meses de la vida el estado de los enfermos pesado, se notan el atraso en el desarrollo físico y a motor, po@vtornye ORVI, los indicios de la insuficiencia cardíaca por es izquierdo - así como por pravozheludochkovomu al tipo con los ronquidos estancados húmedos en fácil, se desarrolla temprano la giba cordial.

A la palpación el empujón apical es reforzado, sobre la parte superior sle@va a / t de los enfermos está determinado sistolicheskoe el temblor, a aus-kultatsii son escuchados dos diferente por el timbre y la localización del ruido: sobre la parte superior — sistolichesky el ruido de la insuficiencia mit@ ralnogo de la válvula con la conductibilidad en izquierdo aksillyarnuyu ob@last; en segundo y tercero mezhrebere a la izquierda — sistolichesky el ruido DMPP. Si por los rasgos de la fisión de la valva mitral el lanzamiento de la sangre es dirigido más a derecho, que en izquierdo, la aurícula, sistolichesky el ruido de la insuficiencia de la valva mitral irradiiruet principalmente a la razón del corazón. El ruido Sistolichesky de la insuficiencia trehstvorchatogo de la válvula, vinculado a la fisión de su hoja, o meeodiastoliche-sky el ruido de ello relativo tenoza (la hemorragia aumentada) no están determinado con frecuencia, puesto que son recubiertos por otros ruidos más intensos. II tono sobre la arteria neumónica es partido; II tono único, como el indicio de la alta hipertensión neumónica, vstre@chaetsya es raro.

EKG ayuda considerablemente en el establecimiento del diagnóstico AVK. En primer lugar esto toca la desviación elektri@cheskoy del eje del corazón a la izquierda, que se nota cerca de 60-70 % de los enfermos con la forma AVK incompleta y es vinculado a la anomalía del sistema conductor del corazón; jLoAQRS de—20 hasta—60 °, es más raro hasta—130 °. La combinación mitralnoy le indica a la insuficiencia con tal levogrammoy a la presencia abierto AVK. Rara vez el eje eléctrico es declinado a la derecha. ¿Otro rasgo es el transbordo del ventrículo derecho que se expresa por el aumento de la amplitud de los dientes/? Con, la forma QRS en el tipo rSR, rR son posibles los indicios del transbordo de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo (a los enfermos con la insuficiencia que predomina de la valva mitral sin hipertensión neumónica); el alargamiento del intervalo PR. A la hipertensión neumónica en EKG hay unos indicios sistoli@cheskoy los transbordos del ventrículo derecho. A los enfermos adultos voz@mozhny los ataques paroksizmalnoy las taquicardias.

En FKG II tono sobre la arteria neumónica es partido (0,03 0,06) sus componentes, neumónicos es reforzado, se fijan III y IV gony los corazones. En segundo y tercero mezhrebere está determinado rómbico o fusiforme sistolichesky el ruido, zani@mayuschy 2/з o toda la sístole (el ruido DMPP); sobre la parte superior — sis@tolichesky el ruido de la insuficiencia de la valva mitral, svyazan@nyy con I tono (que sale o teniforme). Cerca de la mitad de los enfermos sobre la parte superior del corazón son registrados mesodiastólico o presistolichesky el ruido de la amplitud pequeña.

Sobre la radiografía a parcialmente abierto AVK el dibujo neumónico es reforzado por arterial, así como por el lecho venoso (el indicio levozheludochkovoy de la insuficiencia a considerable mitralnoy regurgitatsin). El arco legochnoyarterii moderadamente vy@buhaet. La forma del corazón puede ser distinta depende de la dimensión del defecto y la expresividad mitralnoy de la insuficiencia. A pequeño DMPP predominan las manifestaciones mitralnoy ne@dostatochnosti, se nota el aumento de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, en relación a esto la parte superior del corazón es cargada en diaf@ragmu, es posible la cardiomegalia (la forma del corazón recuerda ta@kovuyu a dilatatsionnoy kardiomiopatii). Para grande DMPP es característico el aumento de la aurícula derecha.

A ehokardiograficheskom la investigación los niños con parcialmente abierto AVK tienen unos indicios primario DMPP (la interrupción ehosignala del tabique); las anomalías de la valva mitral (el acercamiento del anillo fibroso de la válvula y mezhzheludoch@kovoy los tabiques, el eco de la hoja delantera es seguido hasta la pared delantera de la aorta, adicional ehosignaly de ano@malno sujetado a mezhzheludochkovoy al tabique de las cuerdas de la antesala partida mitralnoy las hojas, la forma característica del movimiento de la hoja delantera — durante la diástole se pega como si a mezhzheludochkovoy al tabique); los indicios izme@neniya trikuspidalnogo de la válvula (el comienzo sistolicheskogo segmen@ta por la curva de la válvula directamente sobre mezhzheludochkovoy pe@regorodkoy); los indicios del transbordo volumétrico del ventrículo derecho. Los indicios adicionales del defecto son el estrechamiento vyvod@nogo de la carretera del ventrículo izquierdo, dilatatsiya de los departamentos derechos serd@tsa, el movimiento paradójico mezhzheludochkovoy los tabiques. A dosrítmico ehokardiograficheskom la investigación en la proyección de 4 cámaras de la parte superior se revela el defecto primario mezhpredserdnoy los tabiques, mezhzheludochkovaya el tabique y trikuspidalnyy la válvula no son cambiado. En la sección corta izquierdo zhelu@dochka a nivel de la válvula está determinada la fisión delantero mitralnoy las hojas.

A la introducción del catéter en el ventrículo derecho en el tiempo zondi@rovaniya de las cavidades del corazón él pasa fácilmente de derecho de los preazufres del día a través de DMPP en la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. La saturación povy­shennoe de la sangre por el oxígeno se nota en el nivel pra@vogo las aurículas y se aumenta después en el ventrículo derecho y la arteria neumónica (el indicio del lanzamiento en dos niveles). A chas@tichnom abierto AVK los índices de la presión en la arteria neumónica y obschelegochnogo las resistencias normal o moderadamente po@vysheny, hay un gradiente de la presión entre neumónico ar@teriey y el ventrículo derecho, como a DMPP (la estenosis funcional neumónica).

El valor especial diagnóstico tiene de la parte izquierda vent-rikulografiya, que revela el indicio típico otkry@togo AVK — el estrechamiento y la deformación de las vías del reflujo de izquierdo zhe@ludochka (el síntoma del cuello de ganso), que testimonia sobre rasschep@lenii las hojas de la valva mitral. Del ventrículo izquierdo la sustancia contrastante obra en las aurículas derechas e izquierdas.

Las causas Abierto atrioventrikulyarnogo del canal:

El síndrome dado es el defecto del desarrollo, que se desarrolla vnutriutrobno a la señal de los órganos al sistema cardiovascular.

El tratamiento Abierto atrioventrikulyarnogo del canal:

La corriente natural del defecto está determinada a las dimensiones DMPP y la expresividad mitralnoy de la insuficiencia. Las formas pesadas se dan a conocer en los primeros meses y los años de la vida y exigen la corrección temprana quirúrgica. A las formas fáciles del defecto de la queja pueden faltar, y la enfermedad manifestarse solamente auskultativnoy por la sintomatología; los enfermos viven hasta la edad adulta y conservan la capacidad de trabajo es análoga, cómo esto se observa a secundario DMPP Son descritos edi@nichnye los casos, cuando los enfermos vivían hasta 60 y más años. Odna­ko la mayoría de los enfermos sin operación mueren hasta 20—30-летне­го de la edad por la insuficiencia cardíaca, neumónico gnpertenzii, la endocarditis bacterial, las infracciones del ritmo cordial.

Las indicaciones a la operación. En relación a aquel que neumónico gnpertspznya a parcialmente abierto AVK se observa raramente. korrigiruyuschuyu la operación es oportuno pasar en 6—10 años, cuando es posible recibir los resultados óptimos funktsionalno@go los estados de la valva mitral en los plazos lejanos. Protivo­pokazaniem a la operación es agudo bacterial endokar@dit.

La operación consiste en la reconstitución de la integridad pered@ney las hojas de la valva mitral que es alcanzado por la imposición de las juntas separadas; primario DMPP se cierra por el remiendo. En caso necesario puede ser cumplida la operación plástica y en trikuspidalnom la válvula. La necesidad en protezirovanii de la valva mitral surge bastante raramente y es condicionada más a menudo por la patología acompañante — la valva mitral doble.

La letalidad quirúrgica se conmueve de 3,7 hasta 6,7 % a la forma aislada del defecto [Bukharin V. A, Podzolkov V. P., 1982; Falkovsky E, Buzinova L. A, 1986; Burakovskny V. I etc., 1989] y 14 % a la combinación con otros VPS | Studer M. et al., 1982]. Los Fallecimientos se notan más a menudo a los niños de la edad temprana con la masa pequeña del cuerpo, que tienen pesado mitralnuyu la insuficiencia y la cardiomegalia. Entre las complicaciones que conducen al fallecimiento, es posible distinguir la insuficiencia cardíaca por la corrección inadecuada de la valva mitral, el estrechamiento en la carretera subaórtica, completo atrioventrikulyarnuyu el bloqueo, protezirovanie de la válvula a los niños, la infracción del ritmo cordial.

Los resultados lejanos de la operación a parcialmente abierto AVK, a pesar de la conservación a muchos enfermos del ruido residual de la insuficiencia de la valva mitral, como regla, horo@shie. La supervivencia de los enfermos en 20 años después de la operación sostav@lyaet 94 %, y sólo 5 % de ellos exigen repetido pmeshatel stva sobre la valva mitral.