El síndrome De Badda-Kiari
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El síndrome De Badda-Kiari - la obstrucción (trombosis) de las venas de hígado, que se observa a nivel de su desembocadura en la vena inferior hueca y lleva a la infracción del reflujo de la sangre del hígado.
Por primera vez la enfermedad era descrita por el médico G inglés. Budd en 1845 Más tarde, en 1899 el patólogo austríaco de N. Chiari ha concedido la información sobre 13 casos de este síndrome.
Los síntomas De Sindroma Badda-Kiari:
La corriente del síndrome De Badda-Kiari puede ser aguda y crónico.
Las manifestaciones clínicas a la corriente aguda del síndrome De Badda-Kiari.
La corriente aguda del síndrome De Badda-Kiari se encuentra en 5-20 % de los casos de la enfermedad.
En la mayoría de los casos la sintomatología clínica al síndrome De Badda-Kiari depende de la enfermedad que ha llamado el síndrome, también de la duración de la existencia de la obstrucción venosa.
A la obliteración aguda de las venas de hígado hay de repente un vómito, los dolores intensos en epigastralnoy las esferas y en la zona subcostal derecha (a consecuencia del hinchamiento del hígado y la distensión glissonovoy las cápsulas), se nota la ictericia . A la forma aguda los síntomas de la enfermedad surgen de repente y tienen el carácter expresado con la progresión rápida.
La enfermedad progresa rápidamente, durante algunos días se desarrolla la ascitis . En la fase de terminal hay una hematemesis.
A la trombosis que se ha juntado de la vena inferior hueca se observan los hinchazones de las extremidades inferiores, la várice sobre la pared delantera celiaca. En los casos pesados de la obliteración total de las venas de hígado se desarrolla la trombosis mezenterialnyh de los vasos con los dolores y la diarrea.
A la corriente aguda del síndrome De Badda-Kiari, como regla, durante algunos días comienza la muerte de los enfermos.
Las manifestaciones clínicas a la corriente crónica del síndrome De Badda-Kiari.
A la forma crónica (se encuentra en 80-95 % de los casos) la enfermedad el tiempo largo puede pasar es sin síntomas.
Al desarrollo de la enfermedad, hay en lo sucesivo unos dolores en la zona subcostal derecha, el vómito, la ictericia pequeña .
A la corriente duradera se desarrolla poco a poco la circulación de la sangre colateral, que se manifiesta por la ampliación de las venas superficiales de la piel. En existencia de las venas varikozno-extendidas del esófago pueden observarse las hemorragias.
La acumulación del líquido en la cavidad abdominal (la ascitis) y la ampliación de las venas superficiales sobre la pared delantera celiaca con la variante primaria (connatural) del síndrome De Badda-Kiari.
Las causas De Sindroma Badda-Kiari:
Las causas mecánicas:
Connatural membranoso zaraschenie de la vena inferior hueca.
Tipo I: la membrana delgada se encuentra en la vena inferior hueca.
Tipo II: la ausencia del segmento de la vena inferior hueca.
Tipo III: la ausencia de la hemorragia por la vena inferior hueca y el desarrollo kollateraley.
La estenosis de la vena de hígado.
La hipoplasia nadpechenochnyh de las venas.
La obstrucción postoperacional de las venas de hígado y la vena inferior hueca.
La obstrucción posttraumática de las venas de hígado y la vena inferior hueca.
Una alimentación parenteralnoe.
Son conocidos los casos del desarrollo del síndrome De Badda-Kiari como la complicación del cateterismo de la vena inferior hueca a los recién nacidos.
Los hinchazones.
El carcinoma pochechnokletochnaya.
El carcinoma gepatotsellyulyarnaya.
Los hinchazones de las cápsulas suprarrenales.
Leyomiosarkoma de la vena inferior hueca.
Miksoma de la aurícula derecha.
El hinchazón de Vilmsa.
Las infracciones de la coagulación:
Los desajustes hematológicos.
politsitemiya.
Trombotsitoz.
Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche.
Las enfermedades mieloproliferativnye.
Koagulopatii:
El déficit de la proteína Con.
El déficit de la proteína S.
El déficit antitrombina II.
El síndrome antifosfolipidnyy.
Otros koagulopatii.
De sistema vaskulity.
La anemia es falciforme-celular.
Las enfermedades crónicas inflamatorias del intestino.
La recepción de los anticonseptivos orales.
Las enfermedades infecciosas:
La tuberculosis .
La aspergillosis.
Filyarioz.
Ehinokokkoz.
La amibiasis.
La sífilis.
El tratamiento De Sindroma Badda-Kiari:
El tratamiento medicamentoso del síndrome De Badda-Kiari
La terapia medicamentosa del síndrome De Badda-Kiari da el efecto no expresado y de corta duración. Durante la realización solamente las medidas medicamentosas la supervivencia de 2 años de los pacientes con el síndrome De Badda-Kiari compone 80-85 %.
En la terapia se aplican los diuréticos, los anticoagulantes, tromboliticheskie los preparados.
Pueden aplicarse: enoksaparin del sodio (Kleksan); dalteparin el sodio (Fragmin).
La terapia Trombolitichesky. Será acompañado con los preparados siguientes:
Streptokinaza (Streptodekaza, Streptaza) puede ser introducido a través del catéter durante 7500 ME/HORA o v/v durante 100000 ME/HORA después de bolyusnogo las introducciones en la dosis 250000 ME.
Urokinaza es introducido v/v 4400 ME/KG durante 10 minas, después de que la dosis sube hasta 6000. La dosis que apoya - 4400-6000 ME/HORA, v/v.
Alteplaza (Aktilize) es introducido v/v, el adulto, por 0,25-0,5 mg/kg, durante 60 minutos
La terapia diurética. La terapia diurética consiste en la aplicación larga spironolaktona ( Veroshpiron , Veroshpilakton ) y furosemida ( Laziks , Furosemid de la tabla ) en la combinación con las restricciones en el régimen (la restricción de la recepción del agua, el sodio) y la introducción de las sales del potasio.
Cпиронолактон ( Veroshpiron , Veroshpilakton ) es fijado dentro: adulto - 25-200 mg/sut de 2-4 veces en el día (pero no más 200 mg/sut); a los niños - 1-3,3 mg/kg/sut de 2-4 veces en el día.
Furosemid ( Laziks , Furosemid de la tabla ) es fijado dentro: por el adulto - dentro por 20-80 mg/sut cada 6-12 horas (pero no más 600 mg/sut); a los niños - dentro por 0,5-2,0 mg/kg/sut cada 6-12 horas (no más 6 mg/kg).
El tratamiento quirúrgico del síndrome De Badda-Kiari:
El tipo de la intervención quirúrgica al síndrome De Badda-Kiari está determinado por la causa, que lo ha llamado.
A membranoso zaraschenii del claro de la vena inferior hueca puede ser pasada chreskozhnaya la instalación stenta después de ballonnoy dilatatsii.
