La enfermedad de Shprengelya
El contenido:
La descripción:
La enfermedad de Shprengelya o un alto permanecer de pie de la espátula - la enfermedad connatural.
Los síntomas De Bolezni Shprengelya:
Se combina a menudo con el síndrome De Klippel-Feylya, la escoliosis, sheynymi por los bordes, el cuello de vela. Bastante a menudo la enfermedad de Shprengelya se combina con otros defectos del desarrollo de los órganos interiores: por los defectos del corazón, el intestino, mochevydelitelnoy los sistemas. Un alto permanecer de pie de la espátula se encuentra como uno - y la anomalía bilateral del aparato locomotor. Durante la formación intrauterina de la columna vertebral y la región escapular superior la espátula baja de la esfera sheynogo del departamento de la columna vertebral al nivel del tórax. La demora de la espátula en un más alto nivel a los enfermos es condicionada por la presencia anómalo omovertebralnoy los huesos o denso soedinitelnotkannogo del tiro (fibroso) entre el borde superior de la espátula y la columna vertebral. Por eso distinguen las formas de hueso y fibrosas de la enfermedad de Shprengelya. En aquel y otro caso a esta enfermedad la espátula es es reducida en las dimensiones, son deformadas, con desigualdad desarrolladas sus partes, los músculos que abastecen la función motora de la extremidad superior son reducidos, fibrozno son cambiados. La espátula fijada al tórax, está situada bajo la esquina incorrecta. Todos los elementos descritos de las anomalías limitan la función de la región escapular superior. Y, con cosmético por los defectos, es las indicaciones al tratamiento operativo.
El aspecto exterior del enfermo a la enfermedad de Shprengelya
Las causas De Bolezni Shprengelya:
Por la causa de la enfermedad, tanto como otros connatural y displasticheskih de las enfermedades, es la acción nocivo teratogennogo ekzo - o endógeno los factores el momento zaklaki de la columna vertebral y la región escapular superior.
El tratamiento De Bolezni Shprengelya:
Para la destitución eficaz de la espátula en la posición normal es necesario movilizar la espátula por medio de la incisión anómalo omovertebralnoy del hueso o el tiro fibroso, podnadkostnichgogo de la amputación de los músculos subscapulares y sin violencia trasladarla a la posición normal. El momento esencial es la desaparición de así llamado nadostnoy las partes de la espátula, que tiene el tipo del gancho. A la destitución de la espátula este gancho puede llamar sdavlenie de los lomos nerviosos del entrelazado humeral y su parálisis. La espátula destituida por la esquina inferior sobre la ligadura larga gorda fijan a 8-9 borde en la posición correcta. En 2-3 semana la extremidad superior fijan por la venda suave de Dezo. En 3 semanas comienzan las medidas de rehabilitación del mejoramiento de la función de la extremidad superior por medio de la realización de la cultura física medicinal y el masaje.
A la enfermedad bilateral de Shprengelya la operación de la destitución a otra parte cumplen en 1-1,5 meses. A la combinación con los síndromes De Klippel-Feylya se puede combinar la operación de la destitución de la espátula con la operación "tservikalizatsii" verhnegrudnogo del departamento de la columna vertebral.
Cerca de la parte de los enfermos a la combinación de la enfermedad de Shprengelya y Klippel-Feylya puede observarse el cuello de vela en forma del pliegue de la piel de los lados del cuello, que se manifiesta o se refuerza después de la destitución de la espátula y "tservikalizatsii" del departamento de pecho de la columna vertebral. La fase final de la eliminación de todos estos defectos es la operación de la separación del pliegue de la piel.
