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medicalmeds.eu La genética médica El síndrome del Trueque

El síndrome del Trueque


La descripción:


El síndrome del Trueque - la combinación vodno-elektrolitnyh y las infracciones hormónicas caracterizadas por la deducción subida A, Na y Sobre los riñones, la hipocaliemía, giperaldosteronizmom, giperreninemiep y la presión normal arterial. El síndrome aparece habitualmente en la infancia como esporádico o familiar, habitualmente autosomno-retsessivnoe la infracción.


Las causas el síndrome del Trueque:


El síndrome del Trueque - el resultado de la infracción difícil del transporte de los electrólitos en el riñón. Que está en su base pochechnokanaltsevaya la patología no es establecida. Los defectos de los mecanismos de transporte, que podrían tener el valor etiológico, vinculaban hipotéticamente con proksimalnymi kanaltsami, la parte gorda del segmento que asciende del nudo de Genle y la parte distal nefrona.


Los síntomas del síndrome del Trueque:


Surge la hipocaliemía, giponatriemiya y gipohloremiya, y cada uno estos factores contribuye a la estimulación de la liberación renina que lleva a la hiperplasia de las jaulas yukstaglomerulyarnogo del aparato. Se nota el nivel elevado de la aldosterona. La hipocaliemía no se aparta por la corrección giperaldosteronizma. giponatriemiya condiciona crónicamente volumen bajo del plasma, que se manifiesta por el nivel normal el INFIERNO, a pesar de los altos niveles renina la angiotensina, y violado pressornoy por la reacción a la introducción de la angiotensina. Se desarrolla a menudo la alcalosis metabólica. Es oprimida la agregación trombotsitov. Son posibles giperurikemiya y gipomagniemiya.

ekskretsiya prostaglandinov y kallikreina con la orina se aumenta. El frenaje de la síntesis prostaglandinov lleva a la corrección de la mayoría de las infracciones, pero la hipocaliemía se aparta sólo parcialmente.

A los niños sorprendidos se observa la demora del crecimiento, y se ven agotado. Son posibles la debilidad muscular, polidipsiya, poliuriya y el atraso intelectual.


La diagnosis:


El síndrome del Trueque es diferenciado de otras enfermedades acompañadas giperaldosteronizmom, por la ausencia de la hipertensión (a diferencia de primario giperaldosteronizma) y los hinchazones (a diferencia de secundario aldosteronizma). Si los indicios de la enfermedad por primera vez se revelan a los adultos, deben ser excluidas con la fiabilidad absoluta tales causas, como el vómito y el abuso secreto los diuréticos.


El tratamiento del síndrome del Trueque:


La introducción adicional del potasio el más spironolakton, triamteren, amilorid, el propranolol o indometatsin permite corregir habitualmente la mayoría de los síntomas, pero ningunos medios medicinales no eliminan por completo la hipocaliemía. Indometatsin en la dosis de 1-2 mg/kg/sut apoya habitualmente el potasio del plasma en el nivel próximo a la frontera inferior de la norma.




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