El síndrome De Bernara-Sule
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La descripción:
El síndrome De Bernara-Sule — la infracción rara hereditaria de la función trombotsitov, que caracteriza por el defecto del complejo GP de membrana lb. Puesto que GP lb es el receptor básico para el factor Villebranda,
Los síntomas De Sindroma Bernara-Sule:
A los Bernara-Sule, enfermos del síndrome, el cuadro clínico recuerda la enfermedad de Villebranda del peso moderado y se manifiesta habitualmente a la edad infantil o temprana infantil. Funcionalmente, tanto como a BV, se perturba la adhesión trombotsitov a vascular subendotelial matriksu. Aunque la agregación trombotsitov bajo la influencia de los agonistas regulares es normal, indutsirovannaya ristotsetinom la agregación es esencialmente violada o falta en general y no korrigiruetsya por la adición del factor normal de Villebranda. A otros rasgos característicos clínicos se refiere trombotsitopeniya (de débil hasta moderado) y el aumento del volumen que circulan trombotsitov. La inclinación por la hemorragia puede ser bastante expresado y hasta conducir a la muerte a los enfermos separados, sin embargo a otros pacientes el peso de la enfermedad con el tiempo se debilita.
Las causas De Sindroma Bernara-Sule:
La causa de la enfermedad — en la infracción de la adhesión y la agregación trombotsitov, condicionado por la infracción de la formación del complejo GPIb/IX/V de membrana.
El tratamiento De Sindroma Bernara-Sule:
El tratamiento de las infracciones semejantes connaturales habitualmente nespetsifichno. Debe aplicar las transvasaciones trombotsitov con el fin de la corrección temporal de la diatesis hemorrágica con la precaución, tomando en consideración el riesgo del desarrollo de las complicaciones después de las hemo-transfusiones. Las funciones trombotsitov mejora desmopressin (el mecanismo de la acción no es conocido hasta ahora), por eso el destino del medicamento dado es preferible a la profiláctica o el tratamiento de la hemorragia.
