El síndrome De Viskotta-Oldricha
El contenido:
La descripción:
El síndrome De Viskotta-Oldricha (SVO, angl. Wiskott-Aldrich syndrome — WAS) — raro H-enganchado retsessivnoe la enfermedad que caracteriza por la presencia de la eccema, trombotsitopenii, la inmunodeficiencia, y la disentería (condicionado trombotsitopeniey). El sinónimo — el síndrome de la eccema-trombotsitopenii-inmunodeficiencia en concordancia con la descripción original de Oldricha (angl. Aldrich), hecho en 1954. La combinación del síndrome De Viskotta-Oldricha con H-enganchado trombotsitopeniey se encuentra a 4-10 de 1 mln. que han nacido vivo. El factor geográfico no tiene el valor.
Los síntomas De Sindroma Viskotta-Oldricha:
El síndrome De Viskotta-Oldricha sorprende solamente a los muchachos, se manifiesta por los síntomas siguientes: atopicheskim por la dermatitis, el síndrome hemorrágico (el descenso de la cantidad trombotsitov, la hemoglobina, los eritrocitos) y el déficit combinado En - y los T-linfocitos, que conduce a los procesos infecciosos que repete (frecuente ORZ, bronholegochnye las infecciones, la infección de los LOR-ÓRGANOS, la piel, mucoso, mochevyvodyaschih de las vías y ZHKT). Ya que el número trombotsitov es bajado, el primer síntoma puede ser la hemofilia, por ejemplo la disentería. El cambio del nivel syvorotochnyh immunoglobulinov — bajo IgM, normal IgG, alto IgA, muy alto IgE. El déficit En - y T - de los linfocitos hace a los niños susceptible a las enfermedades llamadas por las bacterias, los viruses y las setas. Son difundidas las derrotas infecciosas de las vías respiratorias. A los niños que han vivido hasta la edad de 10 años, es alto el riesgo de las enfermedades oncológicas, por ejemplo el linfoma y la leucosis.
Las causas De Sindroma Viskotta-Oldricha:
El gen WAS responsable del desarrollo de la enfermedad dada es localizado sobre el hombro corto del H-cromosoma en la esfera Hp11.22.
El tratamiento De Sindroma Viskotta-Oldricha:
El tratamiento radical. Ya que a los Viskotta-Oldricha, enfermos del síndrome, es bajada la cantidad trombotsitov, y trombotsity se arruinan en el bazo, splenektomiya ayuda reducir a menudo las manifestaciones del síndrome hemorrágico. Es eficaz el transplante de la médula, sin embargo el transplante se complica por la dificultad en la elección del donador (no más, que cerca de 11 % de los pacientes consigue recoger al donador).
El tratamiento conservador. Es posible la realización de la terapia reemplazante de la masa eritrocitaria a considerable eritropenii. A las hemorragias macizas es mostrada la transfusión de sangre (con la precaución a los enfermos con la caída profunda de la inmunidad T-celular). Los antibióticos (tsefalosporiny, aminoglikozidy, semisintético penitsilliny, sulfanilamidy) — son eficaces respecto a la flora bacterial. Es oportuna también la transvasación immunoglobulinov.
El régimen. En relación a una alta posibilidad del contagio para el período de agudización es necesario colocar a los enfermos con el síndrome De Viskotta-Oldricha en el boxeo. Por las mismas causas del enfermo con el síndrome De Viskotta-Oldricha es contraindicada la posición en la colectividad infantil. Son contraindicadas también las inoculaciones por las vacunas vivas y los preparados que contienen polisaharidnyy el antigen.
