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medicalmeds.eu La genética médica El síndrome De Pera-Robena

El síndrome De Pera-Robena


La descripción:


El síndrome de Pera Robena representa el conjunto de tres indicios clínicos: el grieta connatural aislado del cielo (habitualmente, bastante ancho y extendido), el microgenio (la reducción de las dimensiones de la mandíbula inferior) y glossoptoza (el desplazamiento de la raíz de la lengua por la dirección atrás).


Los síntomas De Sindroma Pera-Robena:


El problema principal del recién nacido con el síndrome de Pera Robena son los episodios apnoe (la parada de la respiración), como regla, que surgen en la posición estando sobre la espalda. Además, del momento del nacimiento del niño y a lo largo de los primeros 2 meses de su vida podéis encontraros con las dificultades a la alimentación  y la amenaza aspiratsii (los impactos) del contenido de la cavidad bucal en las vías respiratorias con el desarrollo que amenazan a la vida del chiquitín aspiratsionnyh de las complicaciones (la parada de la respiración, la bronquitis aguda, la neumonía). Precisamente por eso los recién nacidos y los niños de los primeros meses la vida con el síndrome de Robena tienen necesidad de la observación especialmente fija y la ejecución serie de las recomendaciones. Observando las recomendaciones presentadas más, podéis evitar todos los problemas posibles.


Las causas De Sindroma Pera-Robena:


La enfermedad tiene genéticamente determinirovannyy el carácter. La probabilidad del nacimiento del niño con esta patología compone por término medio 1 a 2000-8500 recién nacidos.


El tratamiento De Sindroma Pera-Robena:


La posición: por la posición óptima y vitalmente importante del chiquitín con el síndrome de Robena es la posición de un lado o en el vientre con levantado (o hasta fijado en tal posición) la cabeza. Esto permite evitar la obstrucción (perekryvaniya) de las vías respiratorias por la raíz desplazada atrás de la lengua.

La alimentación. Al estatus satisfactorio somático, a pesar de las dificultades objetivas, no debe es largo usar zondovoe una alimentación. Con todo eso, la adaptación a otros modos de la alimentación debe realizarse poco a poco, sin ser la causa del descenso crítico de la masa del cuerpo del chiquitín. Óptimamente: dar de comer al niño en la posición de un lado, semivertical, y a veces prácticamente en vertical, por medio de la cucharilla (cm. Ha desvestido los Primeros pasos) – al principio más pequeño. De la cucharilla la leche o la mezcla debe caer por las gotitas en mucoso las mejillas o la lengua. Debe realizarse además el control de los movimientos de deglución y la respiración del niño. ¡No debe inundar el volumen grande de la mezcla (leche) en la cavidad bucal! Con frecuencia, en la primera etapa la ayuda inapreciable prestan regular desmontable largo lateksnye los chupetes fijados sobre los frasquitos regulares de cristal. Cambiando la cantidad y el diámetro de las aberturas sobre el chupete, podéis recoger óptimo para su niño el flujo de la alimentación.

Prestaréis la atención: ante el comienzo de la alimentación debéis persuadiros en la viabilidad de los cursos nasales, debe limpiarlos de los restos de la comida y las cortezas por medio de algodón turundochek, impregnado por el aceite estéril. Importante: a la alimentación del niño junto con una alimentación en el estómago cae el volumen considerable del aire, por eso es oportuno hacer las interrupciones en la alimentación y tener el chiquitín en la posición vertical antes de la recepción del eructo por el aire.

Es poco sobre los chupetes: en las interrupciones entre las alimentaciones propongan obligatoriamente al chiquitín el chupete e insistan en su succión es permitirá estimular el crecimiento de la mandíbula inferior.
La táctica del tratamiento conservador

Primero dos meses de la vida de su chiquitín pueden encontrarse bastante no fáciles para, sin embargo, en lo sucesivo la situación se cambiará para bien y olvidaréis de los problemas vinculados a las infracciones de la respiración y las alimentaciones. Al fin del primer año la vida, la mandíbula inferior "alcanzará" prácticamente los parámetros normales. Y el plástico del cielo, así como y a otros tipos de los grietas del cielo, será cumplida en dos etapas: el plástico del cielo suave en 6-8 meses, el plástico del cielo firme en 12-14 meses.

La observación de dispensario del niño con el síndrome de Pera Robena durante el primer año la vida se realiza por el cirujano chelyustno-facial, el pediatra, nevrologom, el LOR-MÉDICO, y después de 3-±h de los años – el cirujano, ortodontom (con la realización ortodonticheskogo los tratamientos - en caso necesario) y el logopeda (con la realización logopedicheskogo de la enseñanza – en caso necesario). La frecuencia de los exámenes dinámicos con el fin del control de los resultados del tratamiento es pasada no menos 1 vez en 6 meses – 1 año hasta 18 años.

Prestaréis la atención: ¡durante los primeros 2 meses de la vida de su chiquitín es importante no dejarlo especialmente sin atención! ¡Ser atentos, encontrando con el chiquitín de la casa! ¡Con cualesquiera cambios en la conducta o la disposición del chiquitín – acudan a asistencia médica!




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