El síndrome del Rotor
El contenido:
La descripción:
El síndrome del Rotor (Rotor syndrome) — de pigmento hereditario gepatoz, recuerda la forma fácil del síndrome Дaбина — Dzhonsona — el defecto ekskretsii de la bilirrubina es menos expresado. Las diferencias: la ausencia del 2 pico sobre la curva de la separación bromsulfaleina, se descubre la vesícula biliar a holetsistografii, no hay formación del pigmento oscuro en las jaulas de hígado.
Para el síndrome hereditario del Rotor es característica la recta giperbilirubinemiya sin infracción de la actividad de los fermentos de hígado. El síndrome del Rotor surge, como regla, a la edad infantil, es heredado por autosomno-retsessivnomu al tipo. En gepatotsitah encuentran los indicios de la distrofia de grasa.
Los síntomas del Síndrome del Rotor:
Se manifiesta intermittiruyuschey por la ictericia. La enfermedad se revela desde la infancia, crece la bilirrubina, sube el contenido koproporfirina en la orina, se detiene bromsulfalein, la vesícula biliar es contrastada en este caso. Cerca de la mayoría la enfermedad pasa es sin síntomas.
Las causas del Síndrome del Rotor:
Tiene nasledstveenuyu la etiología, por autosomno-retsessivnomu al tipo.
El tratamiento del Síndrome del Rotor:
* La deducción kon'yugirovannogo de la bilirrubina (la diuresia intensiva, el carbón activo como el adsorbente de la bilirrubina en el intestino);
* La atadura ya la bilirrubina que circula en la sangre (la introducción de la albumina en la dosis de 1 g/kg de la masa durante 1 hora). Es oportuna Especialmente la introducción de la albumina ante zamennym por la transfusión de sangre;
* La destrucción de la bilirrubina fijada en las telas, se liberan de ese modo los receptores, los receptores periféricos, que pueden vincular las nuevas porciones de bilirrubina, es prevenida su penetración a través de gematoentsefalichesky la barrera. Es alcanzado esto por medio de la fototerapia. El efecto máximo se observa a la longitud de la onda de 450 nanómetros. Las lámpadas con luz azul son más eficaces, sin embargo dificultan la observación de la piel del niño. La fotofuente colocan a la distancia 40 — 45 cm sobre el cuerpo (el procedimiento pasar solamente en kyuveze al control de la temperatura). Es necesario proteger los ojos del niño. La fotodegradación de la bilirrubina refuerza riboflavin, que es hasta en la concentración intracelular hromoforom. La duración necesaria de la fototerapia se disminuye y a la adición holestiramina, aunque este preparado menos fiziologichen, que riboflavin. La fototerapia es considerablemente más eficaz durante la realización simultánea de las sesiones oksigenobaroterapii, puesto que el oxígeno refuerza la descomposición de la bilirrubina;
* La aspiración a evitar los factores que provocan (la infección, el transbordo), los preparados — los competidores glyukoronirovaniya o que desalojan la bilirrubina del enlace con la albumina (peroralnye los anticonseptivos, sulfanilamidy, la heparina, salitsilaty). Debe evitar los estados que se acompañan de la permeabilidad subida gematoentsefalicheskogo de la barrera (la acidosis);
* El uso del cargamento suficiente de agua (la profiláctica del síndrome de la condensación de la hiel);
* Es contraindicada la insolación
* El Régimen con la restricción de las grasas refractarias y los productos que contienen los conservantes. Las vitaminas del grupo del S.
* Se Recomiendan los medios colecinéticos.
* El Saneamiento de los focos crónicos de la infección y el tratamiento de la patología que hay zhelchevyvodyaschih de las vías.
* En los casos críticos — la transfusión de sangre de cambio.
