El síndrome De Shturge-Vebera
El contenido:
La descripción:
La enfermedad hereditaria (el tipo de la sucesión – principalmente autosomno-retsessivnyy) – connatural malformatsiya mezodermalnyh y ektodermalnyh de los elementos de la cabeza.
Los síntomas De Sindroma Shturge-Vebera:
Es característica la tríada:
1) “ardiente nevus” (sobre la persona y la cabeza, casi siempre unilateral, en la zona de la inervación del nervio trigémino, más a menudo I rama);
2) la epilepsia (los ataques parciales - en kontralateralnoy a la parte),
3) el glaucoma connatural con odnostor.gidroftalmiey (no siempre).
Es característica también la imbecilidad.
A rentgenologicheskom la investigación – kaltsifikatsiya de los vasos intracraneales en forma del contorno doble.
La manifestación básica de la enfermedad es caracterizada connatural vascular nevusom (capilar gemangiomy) sobre la persona (la tabla 1). nevusy, los llaman a menudo "portveynymi", habitualmente unilateral, pero pueden ser bilateral, atraen la mitad superior de la persona variabelno de frontal hasta verhechelyustnoy las esferas, a menudo limitando las zonas de la inervación de las ramas del nervio trigémino.
La propiedad importante capilar gemangiom es su asociación potencial con intracraneal y vnutriglaznymi por las anomalías vasculares. El glaucoma puede desarrollarse en ipsilateralnom al ojo a hasta 50 % de los pacientes, puede ser connatural o desarrollarse hacia 2 años de la vida. Leptomeningealnyy angiomatoz casi siempre ipsilateralen facial nevusu, a que, la extensión intracraneal angiomatoza correlaciona con la dimensión de las manchas faciales. El hemisferio sorprendido se somete a la atrofia gradual con el desarrollo kaltsifikatsii del disco subcortical. Además las manifestaciones clínicas Por Sindrom Shturge-Vebera pueden ser caracterizadas por los ataques epilépticos (cerca de 70-90 % de los pacientes), el atraso intelectual, la hemiparesis, la infracción de la sensibilidad por gemitipu, la hemianopsia. Farmakorezistentnoe la corriente de la epilepsia puede exigir parcial o total gemisferektomii. También probablemente desaparición láser de las manchas faciales a los pacientes separados con los objetivos cosméticos.
La tabla 1. Cиндрома Shturge-Vebera. Los criterios diagnósticos
Facial capilar gemangiomy o el glaucoma y clínico o rentgenologicheskie los indicios leptomenigealnoy los angiomas
• la Hemiparesis
• Gemiatrofiya (el cerebro o el cuerpo)
• los Calambres
• el Déficit de las vistas
• la Demora del desarrollo mental
• los Indicios leptomeningealnoy los angiomas a KT o MRT
El aspecto exterior del niño enfermo con sindroom Shturge-Vebera
Las causas De Sindroma Shturge-Vebera:
Es el síndrome hereditario, pasa por autosomno-retsesivnomu al tipo.
El tratamiento De Sindroma Shturge-Vebera:
El tratamiento solamente sintomático.
