La degeneración kortiko-bazalnaya
El contenido:
La descripción:
La degeneración kortiko-bazalnaya (KBD) — la enfermedad TSNS esporádica degenerada que se desarrolla principalmente a las personas de la edad avanzada, que caracteriza asimétrico levodoparezistentnym parkinsonizmom en la combinación con la distonia, mioklonusom, tremorom y la disfunción cortical.
Los síntomas kortiko-bazalnoy las degeneraciones:
La degeneración kortikobazalnaya — la enfermedad rara esporádica degenerada de no claro geneza, que surge por término medio o la edad avanzada, con la frecuencia igual a los representantes de los dos suelos. Cuando se desarrollan expresado la bradicinesia y rigidnost, kortikobazalnaya la degeneración puede imitar la enfermedad de Parkinson. Se desarrolla con frecuencia posturalno-cinético tremor, pero por los factores principales que determinan el peso del estado del enfermo, son más a menudo no los síndromes extrapiramidales, la apraxia y la torpeza. El cuadro clínico completan con frecuencia los desajustes del habla (vinculado con la afasia, la apraxia oral o la disartria), los tipos difíciles de la sensibilidad, el síndrome del menosprecio de la mitad opuesta del espacio, reflektornaya miokloniya, la disfagia, posturalnaya la inestabilidad, la distonia muscular, y, al fin, las infracciones cognitivas y conductistas. Pueden notarse también los signos frontales, la vivificación suhozhilnyh de los reflejos, patalógico stopnye los signos.
La diagnosis:
La degeneración se distingue de la enfermedad de Parkinson kortikobazalnaya de la presencia de la apraxia expresada que llama con frecuencia el fenómeno «de la extremidad inútil», la dificultad a la apertura o el cerramiento de los ojo, la infracción del habla. En la utilidad kortikobazalnoy las degeneraciones testimonian también la combinación piramidnogo del síndrome, los indicios de la disfunción de la corteza con los desajustes extrapiramidales, la integridad relativa de las funciones cognitivas, que se perturban sólo en la fase avanzada de la enfermedad. Sin embargo el diagnóstico auténtico es posible sólo a la autopsia.
El tratamiento kortiko-bazalnoy las degeneraciones:
Aunque cerca de la mayoría de los enfermos la tentativa de aplicar protivoparkinsonicheskie los medios no trae el éxito, es justificada con todo eso. La terapia específica no es elaborado.
El pronóstico. La enfermedad progresa consecuentemente, llevando a creciente invalidizatsii y la impotencia del paciente. La muerte comienza, como regla, de aspiratsionnoy las neumonías durante 10 años de la aparición de los primeros síntomas, a menudo — en unos plazos más tempranos.
