El linfoma Nehodzhkinsky

La descripción:

El linfoma Nehodzhkinsky – el grupo entero de más de las 30 enfermedades parentescas que no tienen las características hodzhkinskoy las enfermedades. El linfoma – la variedad del cáncer que sorprende el sistema linfático, que consiste de los ganglios linfáticos (las acumulaciones pequeñas cerradas de los linfocitos), los vasos menudos, unidos por el sistema.

Los índices standartizovannye de la morbilidad limfo - y retikulosarkomami se conmueven dentro de los límites de 2-6,9 a los hombres, 0,9-5 a las mujeres.

De los linfomas Nehodzhkinsky del hombre caen enfermo considerablemente más a menudo, que las mujeres, su edad al momento del establecimiento del diagnóstico se conmueve en los límites grandes.

Los síntomas del linfoma Nehodzhkinsky:

Para todas las variantes morfológicas nehodzhkinskih de los linfomas es la derrota igualmente frecuente como los ganglios linfáticos en total, y sus grupos separados, el anillo linfoide de Valdeyera y el tracto intestinal. Una derrota más frecuente primaria zabryushinnyh de los ganglios linfáticos y la cavidad abdominal, los huesos y las telas suaves se observa a limfoblastnom, el bazo - a prolimfotsitarnom las variantes. El proceso patalógico, independientemente de la variante morfológica de la enfermedad, en bolshey del honor de los casos se distribuye primero no las zonas que se acuestan a los ganglios linfáticos. La derrota de los grupos adyacentes de los ganglios linfáticos tiene lugar más a menudo a limfoblastnom la variante.

Temprano ekstranodalnoe metastazirovanie, metastazirovanie en la médula, la incorporación en el proceso patalógico del hígado y el bazo algún vaso se notan a prolimfotsitarnom la variante, y la derrota de hueso el cerebro y leykemizatsiya se encuentran más a menudo en existencia de las jaulas con el núcleo redondeado y partido. Al mismo tiempo a blastnyh las variantes la incorporación de la médula y el aumento de las dimensiones de los ganglios linfáticos comienzan más temprano.

Las distinciones más grandes entre las variantes morfológicas se notan a la apreciación de la supervivencia. La supervivencia de cinco años a prolimfotsitarnom la variante de las jaulas pequeñas con el núcleo partido y redondeado compone 70 y 53 % respectivamente. A prolimfotsitarno-limfoblastnom la variante de las grandes jaulas con el núcleo partido los índices de la supervivencia se acercan a tal a blastnyh las variantes y componen 14-21 meses

Los índices de la supervivencia en I-II las fases nehodzhkinskih de los linfomas con un alto grado de la malignidad a la derrota primaria del tracto intestinal superan considerablemente que se observan en el grupo general de los enfermos con estas variantes.

Primario nehodzhkinskaya el linfoma del bazo - la localización rara (menos de 1 %), mientras que su incorporación en el proceso patalógico a menudo (40-50 %) se encuentran a limfosarkomah. Poco más a menudo la derrota primaria del bazo se descubre a prolimfotsitarnom la variante. Más a menudo al linfoma del bazo es constatada la incorporación en el proceso patalógico de la médula. Al mismo tiempo a limfoblastnom la variante las metástasis del bazo se localizan más a menudo en abdominalnyh los ganglios linfáticos.

La derrota más frecuente fácil se descubre a nehodzhkinskih los linfomas del grado bajo de la malignidad. El pronóstico y a esta localización primaria está determinado por la variante morfológica. La derrota del sistema nervioso constatan, como regla, a blastnyh las variantes nehodzhkinskih de los linfomas.

El tipo nodulyarnyy nehodzhkinskih de los linfomas y los límites de cualquier tipo histológico es caracterizado por un curso de la enfermedad más favorable. Con la variante linfocítica, a pesar del generalización rápido del proceso, se nota también la corriente relativamente de buena calidad.

El cuadro kliniko-hematológico con las variantes separadas morfológicas difuso limfosarkom tiene los rasgos. Así, para la variante linfocítica es característico el generalización bastante temprano del proceso. A diferencia de crónico limfoleykoza consigue con frecuencia seguir la consecuencia de la incorporación y el proceso patalógico de los grupos distintos limfouzlov, a la investigación histológica de la médula se revela el tipo nudoso o nudoso-difuso de la derrota (y la diferencia del carácter difuso de la infiltración a crónico limfoleykoze).

El generalización del proceso y medio comienza en 3-24 meses la Derrota de la médula puede ser descubierto y al hemograma normal (cerca de 47 % de los enfermos y el momento del establecimiento del diagnóstico no es cambiado), cerca de la parte de los enfermos se revela limfotsitopeniya. A pesar del generalización temprano y la incorporación en el proceso de la médula, el pronóstico de la enfermedad con esta variante relativamente favorable (hasta 75 % de los enfermos viven más de 5 años).

De la originalidad clínica y hematológica se distingue la variante T-celular limfosarkomy: splenomegaliya, generalizovannoe el aumento limfouzlov, los infiltrados en fácil, la derrota de la piel. El foco primario es T-dependiente paracortical oblvst limfouzlov. Se nota una alta linfocitosis en la sangre, los núcleos bolshey del honor de los linfocitos son retorcidos. La esperanza de vida media con esta variante rara corto - 10 meses

A raro limfoplazmotsitarnom la variante citológica los síndromes clínicos de la corriente de la enfermedad están determinados por la localización del hinchazón, el grado de la difusión el proceso, es frecuente - la cantidad IgM en el suero de la sangre.

La variante prolimfotsitarnyy se descubre en 45-51 % de todos los casos limfosarkom. A ello se revela a menudo el aumento occipital, parótico, podkolennyh, los ganglios linfáticos. A pesar de no rvnnyuyu el generalización y frecuente leykemizatsiyu (en 25-45 %) el proceso, con esta variante la supervivencia de cinco años de los enfermos compone 63-70 %. A prolimfotsitorno-limfoblastnom podvariante el pronóstico menos favorable.

La variante limfoblastnyy, bastante heterogéneo por morfológico (con el núcleo torcido, no torcido, makro - la microforma) e inmunológico (T - y V-fenotip) las características, más a menudo se encuentra a los niños. Se sorprenden los ganglios linfáticos de la localización distinta. La enfermedad se distingue de los ritmos impetuosos el crecimiento de los hinchazones y la incorporación e el proceso de las nuevas zonas anatómicas. Más a menudo, que a otros limfosarkomah, en el hemograma obnvruzhivvetsya genesíaco los citocantos, T-celular fenotip de los linfocitos.

A limfoblastnomu al tipo limfosarkomy le es llevado el linfoma de Berkitta del origen V-celular. Su variante clásica se manifiesta principalmente por la derrota de los huesos (especialmente la mandíbula inferior), los riñones, los ovarios, los ganglios linfáticos zabryushinnyh de las esferas, las glándulas salivales fáciles, paróticas. La médula es atraída raramente en el proceso. A las formas localizadas el pronóstico favorable con las remisiones largas hasta la curación completa. El tipo T-limfoblastnoy más difundido del linfoma - "protimotsitnyy". En gran mayoría de los casos se sorprende el mediastino, se revelan las metástasis en el sistema nervioso central, fácil; en 50 % de los casos - leykemizatsiya. La enfermedad se revela más a menudo a los muchachos de primeros 5 años de la vida y los adolescentes de 13-16 años.

Immunoblastnaya limfosarkoma (predomina V-celular fenotip) puede desarrollarse como el hinchazón primario del tracto intestinal, los ganglios linfáticos, los anillos de Valdeyera etc. se revela A menudo los citocantos, leykemizatsiya - rara vez. La enfermedad progresa rápidamente, la supervivencia de cinco años de los enfermos compone 21-32 %, sin embargo la desaparición solitarnoy los hinchazones puede contribuir a la remisión de muchos años y hasta la curación. Immunoblastnuyu limfosarkomu como el proceso secundario describen a plural mielome, la macroglobulinemia de Valdenstrema, otros limfoproliferativnyh las enfermedades.

Gribovidnyy mikoz representa el hinchazón maligno linfoide es primario siempre que surge en las capas superiores de la dermis, que consiste de polimorfo T-helperov. La primera manifestación de la enfermedad puede ser la inflamación no específica. El diagnóstico verifitsiruetsya según la investigación histológica, citoquímica (las jaulas linfoides dan la reacción positiva en agrio fosfatazu, glyukuronidazu beta y no específica agrio esterazu). Hay un punto de vista que la fase temprana, crónica de la enfermedad puede ser de reacción, y "limfoblastnaya" presenta la transformación verdadera maligna. El síndrome de Sezari, que caracteriza por la aparición en el hemograma de las jaulas linfoides del tipo medular por el núcleo, examinan como la fase leucémica gribovidnogo mikoza.

La variante gistiotsitarnyy maligno nehodzhkinskih de los linfomas es la rareza grande. Su cuadro clínico es diverso. Las metástasis pueden descubrirse en muchos órganos. Leykemizatsiya y la derrota de la médula surgen raramente, se revela a menudo los citocantos.

El accesorio Nozologichesky de las nuevas formas distinguidas se queda diskutabelnoy. Así, la forma independiente invitan a contar el linfoma de Lennerta descrito originariamente como insólito variante de la linfogranulomatosis con un alto contenido epitelioidnyh de las jaulas. La ausencia de las jaulas típicas Berezovsky - Shternberga, la fibrosis, un alto contenido immunoblastov, las jaulas plasmáticas, los tránsitos en limfosarkomu han servido de la razón para otgranicheniya de esta enfermedad de la linfogranulomatosis y su separación bajo el nombre «el linfoma de Lennerta» (el linfoma maligno con un alto contenido epitelioidnyh de los histiocitos, limfoepitelialnaya el linfoma, epitelioidnokletochnaya el linfoma). El rasgo de las manifestaciones clínicas del linfoma de Lennerta es la derrota frecuente de las amígdalas palatinas de los ganglios linfáticos, la edad avanzada de los enfermos, la presencia poliklonovoy gammapatii y de la piel alérgico vysypany en la anamnesia.

A nehodzhkinskim a los linfomas les invitan a llevar también descrito en los últimos años angioimmunoblastnuyu limfoadenopatiyu con disproteinemiey (la linfogranulomatosis X). Es clínica la enfermedad se manifiesta por la fiebre, la pérdida de la masa del cuerpo, de la piel vysypaniyami, generalizovannoy limfoadenopatiey, a menudo en la combinación con gepato - y splenomegaliey, el mostrador giperglobulinemiey, a veces por los indicios de la hemólisis. Gistologicheski es característica la tríada: la ampliación de los vasos menudos, proliferatsiya immunoblastov, el depósito de las masas PAS-positivas amorfas en las paredes de los vasos. La cantidad eozinofilov y los histiocitos se conmueve, sin embargo a veces el número último es es visiblemente aumentado. Es posible la presencia de las jaulas gigantescas, los focos menudos de la necrosis. Una serie de los investigadores aprecian los cambios arriba descritos no como el linfoma maligno, y como de reacción, vinculado con las infracciones en el sistema de los V-linfocitos.

Los linfocitos pueden localizarse en los órganos distintos y las telas (el bazo, los ganglios linfáticos, el estómago, fácil, la piel etc.) . La enfermedad progresa despacio. Durante mucho tiempo es poco aumentado el bazo, los ganglios linfáticos de las dimensiones normales o son ligeramente aumentados. En la sangre la cantidad, normal o próxima a la norma, de los leucocitos con la predominancia o el contenido normal de los linfocitos maduros. El nivel trombotsitov dentro de los límites de la norma, su cantidad puede a algún enfermos en 7-10 años bajar hasta 1*109/л-1,4*109/л. Se revela Más a menudo la tendencia sólo insignificante al descenso del nivel de la hemoglobina y la cantidad de los eritrocitos, retikulotsity se conmueven dentro de los límites de 1,5-2 %. En bioptate de la médula hay separados proliferaty, que consisten de los linfocitos maduros; las investigaciones histológicas del ganglio linfático aumentado, otros órganos sorprendidos ayudan verifitsirovat el diagnóstico. Ozlokachestvlenie limfotsitomy con la transformación en limfosarkomu o crónico limfoleykoz no es obligatoria, y si y surge, es frecuente en muchos meses o los años.

Las causas del linfoma Nehodzhkinsky:

La etiología del origen nehodzhkinskoy los linfomas es desconocida. Se Considera que la causa consiste en la penetración de la infección virulenta en el organismo de la persona o a consecuencia del aplastamiento del sistema inmunitario, especialmente después del transbordo de los órganos. El virus De Epshteyn-Barra llama es probable el linfoma de Burketta, una de las variedades nehodzhkinskoy los linfomas.

El tratamiento del linfoma Nehodzhkinsky:

La terapia limfosarkom está determinada en primer lugar por la variante morfológica (el grado de la malignidad), el carácter de la difusión del proceso patalógico (la fase), las dimensiones y la localización del hinchazón, la edad del enfermo, la presencia de otras enfermedades.

El método básico del tratamiento nehodzhkinskih de los linfomas es la poliquimioterapia, capaz de abastecer el desarrollo de la remisión kliniko-hematológica, su consolidación y protivoretsidivnoe el tratamiento. La actinoterapia local es justificada en la mayoría de los casos en la combinación con la quimioterapia o en calidad de la irradiación paliativa de las formaciones de tumor. Como el método independiente la actinoterapia a nehodzhkinskih los linfomas puede ser usado sólo en I fase precisamente demostrada de la enfermedad a nehodzhkinskih los linfomas del grado bajo de la malignidad, a la incorporación en el proceso de los huesos.

Después de la actinoterapia local o la desaparición operativa del hinchazón la remisión completa se conserva cerca de muchos 5-10 años enfermos más. La enfermedad progresa despacio al generalización del proceso.

Por el enfermo de edad avanzada con nehodzhkinskimi por los linfomas del grado bajo de la malignidad, también en existencia de las enfermedades pesadas acompañantes puede ser aplicada la monoquimioterapia (hlorbutin, pafentsil, tsiklofosfan etc.). A la derrota primaria del bazo independientemente de la variante morfológica de la enfermedad pasan splenektomiyu con el curso ulterior de la quimioterapia. A la derrota aislada del estómago en el programa del tratamiento combinado incluyen su resección. A la derrota de la piel usan la quimioterapia que incluye prospidin y spirobromin.

En III-IV las fases de la enfermedad a agresivo nehodzhkinskih de los linfomas la inducción de la remisión será acompañada con los cursos de la poliquimioterapia con el tratamiento ulterior que consolida. En la esfera del crecimiento más agresivo de tumor puede aplicarse la actinoterapia local, es eficaz también a primario limfosarkomah glotochnogo los anillos. Sin embargo, ya que no es posible excluir la posibilidad del generalización del proceso, es oportuno combinar el tratamiento radial con la quimioterapia.

A generalizovannyh las fases nehodzhkinskih de los linfomas del grado bajo de la malignidad aplican los programas TSOP, TSOPP, BATSOP etc.

A blastnyh las variantes a las personas de la edad joven es oportuno fijar los programas del tratamiento agudo limfoblastnyh de las leucosis y la profiláctica neyroleykoza.

Los resultados de la terapia citostática nehodzhkinskih de los linfomas dependen también de los medios a tiempo aplicados de la resucitación hematológica »la immuno-corrección y la terapia antibacterial.

Ya que la hematopoyesis se queda a la parte de los pacientes un tiempo intacto, hay una posibilidad de la realización de la poliquimioterapia en las condiciones de dispensario que a la organización precisa de la observación de dispensario facilita el proceso medicinal, permite a los enfermos evitar las influencias pesadas psicológicas de los hospitales oncológicos y hematológicos.
Después del logro de la remisión kliniko-hematológica durante 2 años con los intervalos en 3 meses se realiza protivoretsidivnaya la terapia. Al logro de la remisión resistente el tratamiento cesa.

En los últimos 10 años la supervivencia a agresivo nehodzhkinskih de los linfomas se ha aumentado visiblemente gracias al uso de los programas que incluyen 5-6 preparados citostáticos. La terapia moderna contribuye al logro de las remisiones completas cerca de 70-80 % y de 5 años bezretsidivnoy a la supervivencia cerca de 65-70 % de los enfermos.

En los últimos años se acumula la experiencia clínica por la aplicación a nehodzhkinskih los linfomas de los transplantes allogennogo y autologichnogo de la médula.

Limfotsitomy a lo largo del tiempo largo pueden no exigir el tratamiento especial. En su terapia se aplican según las indicaciones la desaparición operativa del hinchazón, monohimiolechenie (tsiklofosfan, hlorbutin), glyukokortikosteroidy, los preparados antihistamínicos y otros medios. En los casos de la transformación en limfosarkomu o crónico limfoleykoz fijan los programas de la terapia combinada citostática que se usan a estas enfermedades.

El pronóstico de la enfermedad depende del tipo del linfoma, la fase de la enfermedad, su difusión, las reacciones al tratamiento etc. el tratamiento correctamente recogido aumenta los pronósticos por la curación.