gemoblastozy

La descripción:

gemoblastozy - el grupo de los hinchazones que se han desarrollado de las jaulas de la tela hematopoyética. gemoblastozy se subdividen en tres grupos:
Las leucosis - los tumores malignos de la tela hematopoyética  con la localización primaria en la médula con la diseminación ulterior en la sangre periférica, el bazo, los ganglios linfáticos y otras telas.
Gematosarkomy - vnekostnomozgovye, originariamente local, el hinchazón (principalmente en los ganglios linfáticos) presentado por la ampliación blastnyh de las jaulas que forman los hinchazones sólidos y con su generalización posible en los órganos hematopoyéticos, incluso KM.
El linfoma - los hinchazones que consisten de los linfocitos maduros y formados por la ampliación de la tela idénticos ganglio linfáticos, pero no basta o KM que sorprenden en absoluto.

Las causas gemoblastozov:

Las causas gemoblastozov no son aclaradas definitivamente, pero es establecida una serie de los factores que influyen sobre la frecuencia de su desarrollo.
1. LA RADIACIÓN IONIZANTE.
Por las pruebas del papel de la radiación ionizante en el desarrollo de las leucosis es el aumento considerable en 5-7 años de la morbilidad agudo mieloblastnym la leucosis entre los habitantes de las ciudades Hiroshima japonesas y Nagasaki, podvergshihsya al bombardeo nuclear, también el aumento de la morbilidad crónico mieloleykozom entre los pacientes que recibían la actinoterapia a propósito de las enfermedades malignas de la localización distinta. La radiación que ioniza contribuye en general al surgimiento de la leucosis aguda y crónico mieloleykoza (HML), es considerablemente más raro que los linfomas. Las dosis pequeñas de las radiaciones aplicadas en la medicina con el objetivo diagnóstico, no influye nachastotu los desarrollos de las leucosis.
2. LAS COMBINACIONES QUÍMICAS Y LOS MEDIOS MEDICINALES.
Son acumuladas las noticias sobre posible leykozogennom la acción de algunas sustancias químicas: el benzol, los disolventes volantes orgánicos, una serie de los medicamentos: hloramfenikol y especialmente la citoestática (leykeran, mielosan, azotioprim, tsiklofosfan).
La influencia crónica del benzol tiene lugar al fumar largo, y no sólo a activo, sino también a los fumadores pasivos. A los hombres que fuman 20 paquetes de los cigarrillos por año, el riesgo de caer enfermo agudo mieloidnym de la leucosis durante la vida en 3-4 veces es más alto por la comparación en los no fumadores. Cuentan que 24 % de los casos de la muerte de mieloidnogo de la leucosis son vinculados al fumar de los cigarrillos.
Un cierto papel en el desarrollo de las leucosis puede ser jugado con las sustancias quimioterápicas aplicadas para el tratamiento de los neoplasmas malignos. Más leykozogennymi se consideran melfalan, mielosan, azatioprin, tsiklofosfamid.
Hloramfenikol llama la aplasia DE KM con la salida en agudo mieloidnyy la leucosis.
3. LOS VIRUSES
Es confirmado el origen virulento de las leucosis y los linfomas cerca del ganado bovino, las gallinas, los ratones, las ratas, las gatas, los monos.  Acerca del papel de los viruses en el surgimiento de las leucosis a la persona debe notar que es demostrado sólo el papel del herpes-virus De Epshteyna-Barra en el desarrollo del linfoma de Berkitta y el retrovirus HTLV en el desarrollo T-celular limfoleykoza. Sin embargo hasta ahora no es recibido las pruebas sobre lo que la infectación solamente por estos viruses sin impacto de factores cualesquiera adicionales se hace por la causa del desarrollo del hinchazón.

4. LA HEREDAD.
Algunas anomalías cromosómicas, en particular el síndrome de Dauna (trisomiya por el 21 cromosoma), predisp el síndrome De Potau (trisomiya por el 13 cromosoma) al desarrollo mieloidnyh de las leucosis. La morbilidad crece a las enfermedades hereditarias que se acompañan de la fragilidad subida de los cromosomas - la anemia de Fankoni, la ataxia-teleangiektazii.
5. LAS INFRACCIONES DE CAMBIO.
Algunos metabolity triptofana y tirozina, que surgen a la infracción del cambio de estos aminoacidos, son capaces de llamar las mutaciones cromosómicas y prestar immunosupressivnoe la acción.

La patogenía:

En la actualidad reconocida por todos es klonovaya la teoría de la patogenía gemoblastozov, conforme a que leykoznye las jaulas son la posteridad de una jaula-antecesora hemopoética que mutaba. La mutación rodonachalnoy de la jaula hematopoyética pasa bajo el impacto de los factores etiológicos y consiste en el daño del aparato genético de la jaula, como resultado la jaula hemopoética adquiere la capacidad a giperproliferatsii y pierde la capacidad de ser diferenciado.
Las leucosis en el desarrollo pasan dos etapas: primero — la formación de buena calidad monoklonovoy los hinchazones; segundo — la formación del tumor maligno con los indicios poliklonovoy las transformaciones. La primera etapa de la formación de las leucosis comienza de la mutación rodonachalnoy de la jaula hematopoyética, adquiere la capacidad es intenso proliferirovat y da la posteridad de las jaulas — el clon. En esta etapa el hinchazón consiste de las jaulas que no tienen los indicios atipizma, estas jaulas conservan todavía la capacidad de la diferenciación, no existe metastazirovaniya en los órganos y las telas (el crecimiento de buena calidad de tumor). La posteridad (clon) de la jaula que mutaba es caracterizada por una alta disposición a las mutaciones repetidas que es vinculado a la inestabilidad del genoma celular. Por eso en la segunda etapa del desarrollo leykoznogo del clon a consecuencia de las mutaciones repetidas de las jaulas de tumor hay unos nuevos subclones, que caracterizan por una extraordinariamente alta capacidad de las mutaciones, el hinchazón se hace poliklonovoy y adquiere las líneas maligno. Las jaulas de tumor es como antes intenso proliferiruyut, pero al mismo tiempo pierden la capacidad de la diferenciación. Más el clon de tumor comienza a desarrollarse por las leyes de la progresión de tumor:
La opresión de los retoños normales de la hematopoyesis en la médula;
La sustitución en la masa de tumor de las jaulas diferenciadas blastami, que pierden la capacidad de la diferenciación y con frecuencia se hacen en general morfologicheski y tsitohimicheski por no diferenciados;
La aparición de la capacidad leykoznyh de las jaulas crecer y multiplicarse fuera de los órganos de la hematopoyesis;
La partida leykoznyh de las jaulas de debajo del control de la terapia citostática.

Como resultado de la progresión de tumor se forma el cuadro clínico de la leucosis.

La clasificación:

En la actualidad las leucosis clasifican, como regla, en razon de morfológico y los rasgos citoquímicos substratnyh de las jaulas (las jaulas que componen el sustrato del hinchazón).
Ante todo, las leucosis se subdividen en agudo y crónico. La subdivisión de las leucosis en agudo y crónico sobreentiende no la corriente de la leucosis, y aquel sustrato morfológico, que es la base de la enfermedad. A las leucosis agudas es blastnye, las jaulas no diferenciadas, y a las leucosis crónicas son que maduran y morfologicheski los elementos maduros de la sangre.
Entre la multitud de clasificaciones distintas de las leucosis agudas el reconocimiento más grande era recibido por la clasificación del grupo franco-americano-británico (FAB, 1976), en que base distinguen mieloidnye y limfoblastnye las formas de la leucosis aguda. A su vez en el grupo agudo mieloidnyh de las leucosis distinguen 8 sus variantes, y en el grupo agudo limfoblastnyh de las leucosis – 3 tipos.

La FAB-clasificación
OML dividen en ocho clases:
М0 - OML con mínimo sozrevaniem de las jaulas - 3 %
М1 - Agudo mieloblastnyy la leucosis sin sozrevaniya de las jaulas - 16 %
М2 - Agudo mieloblastnyy la leucosis con sozrevaniem de las jaulas - 32 %
М3 - Agudo promielotsitarnyy la leucosis - 10 %
М4 - Agudo mielomonotsitarnyy la leucosis — 19 %
М5 - Agudo monotsitarnyy la leucosis - 14 %
М6 - Agudo eritroleykoz — 6 %
М7 - Agudo megakarioblastnyy la leucosis - menos de 1 %.

OLL se divide en tres clases:
L1  - Con las dimensiones pequeñas blastov;
L2 – Con grande a las dimensiones blastov;
L3 – Con blastnymi por las jaulas como las jaulas al linfoma de Berkitta.

Las leucosis crónicas se subdividen en las leucosis mielogennogo y limfogennogo los orígenes. Fundando en la cantidad de los leucocitos en la unidad del volumen de la sangre, las leucosis subdividen en: leucémico (la cantidad de los leucocitos es más alta 60 000); subleucémico (la cantidad de los leucocitos de 6000-60000); aleykemicheskie (la cantidad de los leucocitos más abajo de la norma).

El tratamiento gemoblastozov:

El tratamiento complejo de los tumores malignos primarios de los huesos ha permitido últimamente considerablemente aumentar el por ciento de la supervivencia de 5 años. Además de la amputación y ekzartikulyatsii de la extremidad sorprendida, cumplen organosohranyayuschie las operaciones: la desaparición del hinchazón con la resección del hueso. Aplican ampliamente la poliquimioterapia: los antibióticos antioncóticos (adreomitsin, farmarubitsin, bleomitsin), la unión del platino (platiziam), antimetabolity (metotreksat) pre- y los cursos postoperacionales o como el tratamiento independiente, incluso a las metástasis en el hueso. Los preparados hormónicos se usan a las metástasis del cáncer de la mama (los antiestrógenos), predstatelnoy zhelezy (los antiandrógenos). La actinoterapia de los hinchazones primarios y metastáticos de los huesos se realiza por la radiación gamma o la radiación de freno sobre el acelerador lineal de los electrones en la dosis al foco de 40 Gr al tratamiento combinado o 60-70 Gr en calidad del tratamiento independiente por el método estático de 2-3 campos o el método de la irradiación móvil. A las metástasis del cáncer de la glándula tiroides se usa el yodo radioactivo, el cáncer de leche y predstatelnoy zhelez - osteotropnyy el preparado metastron, que contiene radioactivo 89Sr.
Las osteítis radiales surgen después de De la actinoterapia De los tumores malignos, es más raro que otras enfermedades. Las partes de la necrosis del tejido óseo de ellos rezorbtsiey y corriente con indolencia reparativnymi se acompañan de los procesos de los cambios de la piel e indurativnym por el hinchazón del tejido celular hipodérmico. Son posibles las crisis patalógicas. Es necesario distinguir estos cambios de las reincidencias y las metástasis de los hinchazones.