Plural mieloma
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La descripción:
Plural mieloma — el tumor maligno del sistema de los V-linfocitos, que surge en el nivel pre-en-celular las fases monoklonalnogo los desarrollos y que conservan la capacidad a differentsirovke hasta la fase final — plazmotsita. La definición plural mielomy como plazmokletochnoy los hinchazones con paraproteinemiey no es completamente puntual, puesto que es distinguida la variante de la enfermedad, a que las jaulas patalógicas los sintetizan immunoglobuliny, pero no sekretiruyut en la sangre (así llamada nesekretiruyuschaya mieloma).
Hay unas noticias sobre las fluctuaciones considerables standartizovannyh de los índices de la morbilidad plural mielomoy en los países distintos. En nuestro país según las investigaciones a elección plural mielomy se encuentra en 5,3 % de los casos de todas las enfermedades gemoblastozami. Medio anuales standartizovannye los índices de la morbilidad en los territorios distintos se conmovían de 0,3 hasta 1,1.
Plural mieloma se observa igualmente a menudo a los hombres y las mujeres. Caen enfermo más a menudo las personas de edad mayor 50 años.
Los síntomas Plural mielomy:
El cuadro desenvuelto clínico de la enfermedad precede habitualmente el período sin síntomas de la duración distinta.
En el cuadro clínico tiene lugar:
1. La derrota del esqueleto. Rentgenologicheski se descubren mielomatoznye los hinchazones de las dimensiones distintas en los bordes, el esternón, la columna vertebral, la clavícula, la calavera, las extremidades, que se manifiestan por los dolores al principio que tienen el carácter volante, luego se hacen más intensos y largo. Surgen con frecuencia las crisis patalógicas con la deformación del tórax, la compresión de los cuerpos de las vértebras lumbares y de pecho.
2. Las derrotas del sistema nervioso. Son vinculados en la mayoría de los casos a la derrota de tumor de los huesos de la bóveda de la calavera y la columna vertebral, como resultado pueden desarrollarse paraplegii, el síndrome sdavleniya de los lomos spinnomozgovyh de los nervios, gemiplegii o la hemiparesis. Se observan en algunos casos dientsefalno-hipofisario y las alienaciones mentales, giperkaltsiemicheskaya la encefalopatía.
3. La patología renal. Mielomnaya nefropatiya, que surge cerca de 60-90 % de los enfermos, es caracterizado proteinuriey, la insuficiencia renal, angioretinopatiey, los hinchazones y la hematuria. A consecuencia de destruktsii de los huesos se observa giperkaltsiemiya y giperkaltsiurikemiya. A 1/3 enfermos la azotemia es la causa de la muerte.
4. El síndrome gipervyazkostnyy. Es condicionado por un alto contenido en el suero de las proteínas, se encuentra a mielome IgG e IgA. A la viscosidad subida de la sangre son vinculados los cambios del fondo del ojo y el desarrollo posible de las infracciones pesadas del sistema nervioso central.
5. El síndrome hemorrágico. Las infracciones trombotsitarnyh, los factores de plasma y vasculares de la hemostasia. Las paraproteínas asientan sobre las membranas trombotsitov. Ellos obrazovyvayut los complejos con V, VII, VIII factores del enrollamiento, protrombinom, fibrinogenom.
6. Las infracciones de la hematopóyesis. Se desarrolla más a menudo normohromnaya la anemia. A las hemorragias lleva zhelezodefitsitnyy el carácter, en los casos del déficit de la vitamina B12 y el ácido fólico en la médula se revelan las líneas megaloblasticheskogo de la hematopoyesis. Cerca de 86-90 % de los enfermos a las investigaciones de la hematopoyesis medular hay mielomonokletochnaya una infiltración.
7. La depresión de la inmunidad. El descenso del contenido en el suero de la sangre del nivel normal immunoglobulinov (a menudo menos de 20 %), la infracción antiteloobrazovaiiya, la reducción de la cantidad de los granulocitos y su defectividad funcional condicionan la disposición de los enfermos a las infecciones.
Las causas Plural mielomy:
El origen paraproteinemicheskih gemoblastozov de una jaula se confirma la homogeneidad de las paraproteínas por la clase, el tipo de las L-cadenas, halló - e idiotipu, la conformidad de la cantidad sekretiruemyh immunoglobulinov a la masa del hinchazón.
Los resultados immunomorfologicheskih de las investigaciones convencen que el proceso de tumor a plural mielome y la macroglobulinemia de Valdenstrema surge a nivel de las V-V-antecesoras y no depende del estímulo antigenético.
En la etapa de terminal de la corriente de estas enfermedades con las manifestaciones generales, característico para gemoblastozov, descubren los cambios de la producción monoklonalnyh Ig.
El tratamiento Plural mielomy:
A los enfermos plural mielomoy somaticheski y gematologicheski compensado (las fases IA y EN) se abstienen de la terapia citostática bajo el control de la investigación mensual del hemograma y el nivel de la inmunoglobulina patalógica (Pig). Cerca de la parte de los pacientes durante algunos años puede revelarse la forma lenta de la enfermedad. A la aparición de los indicios de la progresión del proceso (el aumento de la masa de tumor, la presencia del síndrome doloroso, las anemias, el aumento de la cantidad Pig) recurren a la terapia citostática. La aplicación ancha era recibida por los preparados que alquilan: sarkolizin, melfalan (el isómero levógiro sarkolizina), tsiklofosfan (endoksan), las derivadas nitrozomocheviny.
