El síndrome gemolitiko-urémico
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La descripción:
El síndrome gemolitiko-urémico (sip: el síndrome de Gassera) es descrito por el pediatra suizo y el hematólogo S Gasser en 1955
Se observa principalmente a los niños del primer año la vida, pasa extremadamente penosamente, la letalidad compone 50 - 60 %.
Las causas el síndrome Gemolitiko-urémico:
La etiología de la enfermedad es vinculada a la infección intestinal aguda. Más a menudo es una salmonelosis, la disentería, pica - la infección, también entero - y arbovirusnaya, son más raras respiratorio virulento las infecciones. Hay unos datos sobre el desarrollo de la enfermedad después de la vacuna y la recepción de algunas medicinas.
A esta enfermedad a consecuencia de immunopatologicheskih de los procesos se desarrollan la hemólisis, el enrollamiento intravascular, tromboticheskaya mikroangiopatiya, trombotichesky glomerulit, la esclerosis cortical. Se notan también ishemicheskie los infartos del cerebro y otros órganos, en que vasos se forman los trombos fibrinosos.
La salmonelosis - una de las causas del síndrome gemolitiko-urémico
Los síntomas el síndrome Gemolitiko-urémico:
Es característica la tríada:
- La anemia hemolítica;
- trombotsitopeniya;
- La insuficiencia aguda renal.
En el curso de la enfermedad distinguen tres períodos: prodromalnyy, el ardor, las reparaciones:
- A prodromalnomu al período le llevan la enfermedad del niño ostkroy por la infección intestinal que pasa en forma gastroenterokolita, es más raramente ORVI; la duración del período a veces de algunos días hasta 2 — 2,5 ned.;
- Durante el ardor hay la palidez, a veces con zheltushnostyu (la hemólisis), unas hemorragias en la piel, la melena, la hematuria, el hematoma en los lugares de las inyecciones, el aumento de la duración de la hemorragia, el descenso retraktsii del coágulo sanguíneo, (trombotsitopeniya), oliguriya hasta la anuria, la densidad relativa de la orina es aumentada primero, luego baja bruscamente, proteinuriya; la orina adquiere el color castaño oscuro-herrumbroso por la presencia en ella de la hemoglobina libre.
Son posibles los síntomas neurológicos - el calambre, la coma cerebral (la consecuencia gipokaltsiemii), la hipertensión arterial y el hinchazón del cerebro.
La enfermedad puede pasar en la forma extremadamente pesada, consecuentemente progresar y conducir a la muerte al enfermo por OPN, el hinchazón del cerebro, la insuficiencia cardíaca, la septicemia a consecuencia de la necrosis de los intestinos delgados y gordos.
El diagnóstico no presenta habitualmente las dificultades por la combinación bastante específica de los síntomas. El estado hemolítico es caracterizado que las reacciones de Kumbsa — directo e indirecto - negativo. Es característico el desarrollo de la enfermedad después de gastroenterokolita o (más raramente) ORVI.
El tratamiento el síndrome Gemolitiko-urémico:
Es dirigido en primer lugar al atropello OPN: probablemente realización temprana peritonealpogo de la dialisis o la hemodiálisis extracorporal. El atropello del síndrome del enrollamiento intravascular se realiza por la introducción de la heparina, streptokinazy. Es pasado el control y la corrección de los electrólitos y las TRENZAS de la sangre.
