De sistema vaskulit
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De sistema vaskulity - el grupo de las enfermedades, en que base está generalizovannoe la derrota de los vasos con la inflamación y la necrosis de la pared vascular que lleva a ishemicheskim a los cambios de los órganos y las telas.
Bajo primario vaskulitom sobreentienden generalizovannoe la derrota de los vasos inmune geneza como la enfermedad independiente.
Secundario vaskulity se desarrollan como la reacción a la infección, la invasión por los helmintos, a la influencia de los factores químicos, la radiación, a los hinchazones. A secundario se refieren también vaskulity, que surgen a otras enfermedades de sistema.
Vaskulity, vinculado a los complejos inmunes:
*Геморрагический vaskulit.
*Васкулиты al lupus de sistema rojo y revmatoidnom la artritis.
*Болезнь Behcheta.
*Криоглобулинемический vaskuli
Vaskulity, vinculado con organospetsificheskimi por los anticuerpos:
*Болезнь Kavasaki (con la producción de los anticuerpos a endoteliyu).
Vaskulity vinculado con antineyrofilnymi por los anticuerpos citoplasmáticos:
*Гранулематоз Vegenera.
*Микроскопический la poliarteritis.
*Аллергический (eozinofilnyy) granulematoznyy angiit (el síndrome De Charga-Strossa).
*Классический uzelkovyy la poliarteritis.
Los síntomas De de sistema vaskulita:
Es clínico vaskulity son caracterizados por el carácter sistemático, la derrota de algunos o muchos órganos, las telas y las piscinas vasculares. El cuadro clínico depende ante todo de nozologicheskoy de la forma y el calibre de los vasos sorprendidos, sin embargo una serie de los síntomas svoystven a la mayoría de sistema vaskulitov: la fiebre; las manifestaciones de la piel en forma del dibujo de mármol, la cianosis de las extremidades, sypey del carácter distinto (papuleznyh, nudoso, hemorrágico), las infracciones tróficas; las mialgias, el calambre en la tranquilidad; poliartralgii, mono- y la poliartritis; los indicios de la polineuritis. La derrota consecutiva de los órganos distintos interiores. La incorporación en el proceso de las arterias coronarias del corazón se manifiesta por los dolores como la estenocardia, el surgimiento en algunos casos el infarto del miocardo, la derrota del músculo del corazón con el desarrollo de la miocarditis y ulterior miokardiosklerozom. Los cambios de los vasos fácil conducen al desarrollo de las neumonías, bronhospasticheskogo del síndrome, el infarto fácil, la neumoesclerosis, la formación de la hipertensión neumónica y el corazón neumónico. Hay unas derrotas ulcerosas del tracto intestinal, los infartos de la pared intestinal, la hemorragia, el aumento del hígado y el bazo, el fenómeno de la pancreatitis aguda y crónica, la trombosis bryzheechnyh de los vasos con la gangrena ulterior de la pared del intestino. La derrota de los riñones es caracterizada por el desarrollo de la nefritis con los cambios en la orina en el tipo proteinurii, la hematuria, el aumento el INFIERNO, nefroticheskim por el síndrome. La incorporación en el proceso patalógico del sistema nervioso lleva al desarrollo de la polineuritis, las infracciones de la circulación de la sangre cerebral. A la derrota de los vasos de las extremidades se notan la cojera que se alterna, el síndrome de Reyno y la flebitis que emigra.
Cerca de la mayoría de los enfermos a la investigación de la sangre se revelan las infracciones que testimonian la presencia de la inflamación: el aumento SOE, el nivel fibrinogena, el contenido А2-глобулинов, el proteína S-de reacción, pero los cambios específicos a de sistema vaskulitah faltan.
Las causas De de sistema vaskulita:
La etiología de la mayoría de sistema primarios vaskulitov es desconocida. Se Supone el papel de los factores siguientes etiológicos:
1. La infección virulenta (los viruses de la hepatitis En y Con, parvovirus В19, tsitomegalovirus, el HIV, el virus De Epshteyn-Barra etc.)
2. La infección bacterial (los estreptococos, iersinii, la clamidia, la salmonella etc. la bacteria). La forma más frecuente vaskulitov, vinculado a la infección, es vaskulit de los vasos menudos de la piel, también hemorrágico vaskulit, vaskulit de las arterias del calibre menudo y medio. Especialmente muchos datos hay sobre el papel de los viruses de la hepatitis En y Con en el desarrollo uzelkovogo periarteriita.
3. La hipersensibilidad a los medicamentos diversos (los antibióticos, antituberculoso, antivírico etc.). La hipersensibilidad a los medios medicinales puede provocar el desarrollo nekrotiziruyuschego vaskulita.
4. La hipersensibilidad a los componentes del tabaco llama el desarrollo obliteriruyuschego trombangiita.
5. Los factores genéticos juegan el papel grande en el desarrollo de sistema vaskulitov. Los marcadores Immunogenetichesky de sistema vaskulitov son los ciertos antígenes del HLA-sistema.
Es convincentemente demostrado el papel de los factores genéticos en el desarrollo gigantokletochnogo de la arteritis (el enlace con HLA DR4), a la enfermedad de Takayasu (el enlace con HLA Bw52, Dw12, DR2 y DQw1.
El tratamiento De de sistema vaskulita:
Se puede distinguir algunas etapas básicas en el tratamiento de sistema vaskulitov.
1. El aplastamiento rápido de la respuesta inmune en el debut de la enfermedad - la inducción de la remisión.
2. Largo no menos 0,5-2 años la terapia que apoya immunosupressantami en las dosis, suficiente para el logro de la remisión clínica y de laboratorio de la enfermedad. El atropello rápido immunogo de la respuesta a las agudizaciones de la enfermedad.
3. El logro de la remisión resistente, completa vaskulita, la definición del grado del daño orga-es nuevo o los sistemas del organismo con el fin de su corrección, la realización de las medidas de rehabilitación.
En la actualidad se usan ampliamente los glucocorticoides para el tratamiento vaskulitov. Son fijados prácticamente a todos ellos las formas.
Para el tratamiento de sistema vaskulitov ispolzu-yutsya los preparados citotóxicos de tres clases básicas: los agentes que alquilan (tsiklofosfamid), purinovye los análogos (azatioprin), los antagonistas del ácido fólico (metotreksat). Último en las dosis bajas no poseen la actividad evidente citotóxica.
Últimamente para el tratamiento vaskulitov aplican la inmunoglobulina introducida intravenosamente. Este preparado se usa en la práctica clínica para la terapia autoimmunnyh de las enfermedades durante ya más de 15 años.
También se aplica ampliamente plazmoforez.
