La hipertensión neumónica
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La descripción:
La hipertensión neumónica (LG) — el grupo de las enfermedades, que caracterizan por el aumento progresivo de la resistencia neumónica vascular que conduce a pravozheludochkovoy de la insuficiencia y la muerte prematura. La hipertensión neumónica pasa penosamente con el descenso expresado de la resistencia física y lleva a la insuficiencia cardíaca. Por primera vez era revelada por el doctor por Ernest el fondo por Rombergom en 1891. Conforme a la última clasificación, distinguen 5 tipos LG: arterial, venoso, gipoksicheskaya, tromboembolicheskaya o mezclado.
Los síntomas de la hipertensión Neumónica:
Puesto que los síntomas pueden desarrollarse muy despacio, los pacientes pueden no llamar al médico durante muchos años. Los síntomas generales — el ahoguío, la fatiga excesiva, la tos improductiva, la estenocardia, los desmayos, los hinchazones periféricos (en los pies) y es rara la hemoptisis.
La hipertensión neumónica venosa se manifiesta habitualmente por el ahoguío en el estado acostado o en el sueño (ortopnoe o paroksizmalnaya el ahoguío de noche), y a la hipertensión (CORREDERA) neumónica arterial, como regla, tal no existe.
La anamnesia detallada familiar se establece para la definición de la heredad LG posible. Es importante tomar en consideración la aceptación de las drogas, por ejemplo la cocaína, metamfetamina, y el alcohol, que lleva a la cirrosis del hígado, también el fumar que lleva al enfisema. La inquisición fizikalnoe es pasada para el descubrimiento de los indicios LG característicos: el sonido fuerte del cierre de la válvula neumónica, (el vapor) del esternón echar, la distensión de las venas yugulares, los hinchazones de los pies, la ascitis, gepato-yugulyarnyy reflyuks, las uñas como los cristales horarios etc.
Las causas de la hipertensión Neumónica:
El síndrome tiene la naturaleza polietiológica:
* 1. La hipertensión (CORREDERA) neumónica arterial
1. Idiopático
2. Hereditario
1. La mutación del gen del receptor del tipo 2 a la proteína de hueso morfogeneza
2. La mutación del gen aktivinpodobnoy las quinasas-1 (con y sin hereditario hemorrágico teleangiektazii)
3. Las mutaciones desconocidas
3. Llamado por las influencias medicamentosas y tóxicas
4. Juntado — vinculado con:
1. Por las enfermedades del tejido conjuntivo
2. El HIV-infección
3. Por la hipertensión portal
4. Por los defectos connaturales del corazón
5. shistosomozom
6. Por la anemia crónica hemolítica
5. Persistiruyuschaya la hipertensión neumónica de los recién nacidos
* 1 '. La enfermedad venookklyuzionnaya fácil y/o neumónico capilar gemangiomatoz
* 2. La hipertensión neumónica condicionada por la derrota de las cámaras izquierdas del corazón
1. La disfunción Sistolichesky del ventrículo izquierdo
2. La disfunción diastólica del ventrículo izquierdo
3. La derrota de las válvulas de los departamentos izquierdos del corazón
* 3. La hipertensión neumónica condicionada por la patología del sistema respiratorio y / o la hipoxia
1. Crónico obstruktivnaya la enfermedad fácil
2. Las enfermedades intersticiales fácil
3. Otras enfermedades fácil con mezclado restriktivnym y obstruktivnym por los componentes
4. Las infracciones de la respiración durante el sueño
5. La hipoventilación alveolar
6. La hipertensión alpina neumónica
7. Los defectos del desarrollo del sistema respiratorio
* 4. Crónico tromboembolicheskaya la hipertensión neumónica
* 5. La hipertensión neumónica condicionada por los mecanismos no claros multifactoriales
1. Las enfermedades de la sangre: mieloproliferativnye las enfermedades, splenektomiya
2. Las enfermedades de sistema: sarkoidoz, gistiotsitoz Langerhansa, limfangioleyomiomatoz, nerofibromatoz, vaskulity
3. Las enfermedades de cambio: la enfermedad de la acumulación del glicógeno, la enfermedad de Goshe, la enfermedad de la glándula tiroides
4. Otros: la obstrucción de tumor, fibroziruyuschy mediastinit, HPN a los enfermos que se encuentran sobre la hemodiálisis.
El factor del riesgo para la CORREDERA — cualquier factor o el estados predisp potencialmente o que contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Los factores del riesgo y los estados vinculados a la CORREDERA depende del nivel dokazatelnosti:
* Las Medicinas y las toxinas
o Determinado: Aminoreks, Fenflyuramin, Deksfenflyuramin, el aceite de colza Tóxico
o muy probable: las Anfetaminas, L-triptofan
o Probable: las Meta-anfetaminas, la Cocaína, los preparados Quimioterápicos
o Poco probables: los Antidepresivos, los anticonseptivos Orales, Estrogenovye los preparados, el Tabaquismo
* Los estados Demográficos y médicos
o Determinado: el suelo
o Posible: el Embarazo, la hipertensión De sistema
o Poco probables: la Obesidad
* Las Enfermedades
o Determinado: el HIV-infección
o muy probable: la hipertensión Portal / las enfermedades del hígado, la Enfermedad del tejido conjuntivo, las derivaciones Connaturales entre los vasos de sistema y neumónicos
o Probable: la Patología de la glándula tiroides, las enfermedades Hematológicas (Aspleniya después de quirúrgico splenektomii, Serpovidnokletochnaya la anemia, β-talassemiya, Crónico meiloproliferativnye las enfermedades), las infracciones Raras genéticas y metabólicas (la Enfermedad el fondo de Girke, Bolezn Goshe, la Enfermedad De Rendyu-Vebera-Oslera).
El tratamiento de la hipertensión Neumónica:
Para el descenso directo de la tensión arterial en las arterias neumónicas, fijan:
*Простаноиды, tales como epoprostenol, treprostinil o iloprost
*Антагонисты del receptor endotelina, tales como bozentan y ambrisentan
*Ингибиторы fosfodiesterazy, tales como sildenafil
En los casos pesados de la hipertensión neumónica, donde la terapia medicinal es impotente, los médicos pueden recomendar:
*Трансплантацию fácil.
*Предсердную septostomiyu.
A otros modos de la reducción de los síntomas de la hipertensión neumónica se refieren:
*Физические los cargamentos.
*Ингаляция del oxígeno puede mejorar el ahoguío a algunas personas.
*Противосвёртывающие los medios.
*Блокаторы de los canales cálcicos.
