DE   EN   ES   FR   IT   PT


medicalmeds.eu La cardiología El síndrome connatural del intervalo QT alargado

El síndrome connatural del intervalo QT alargado


La descripción:


El síndrome del intervalo QT connatural alargado representa la patología rara del período neonatal, aunque su frecuencia verdadera se queda desconocido.
El intervalo QT alargado registrado a los recién nacidos en la primera semana de la vida, se junta a menudo al síndrome de la muerte súbita (SIDS). Él puede llevar al surgimiento zhizneugrozhaemyh zheludochkovyh de las arritmias. Es notado que a los niños recién nacidos que han muerto de SIDS, el intervalo QT equivalía por término medio 0,435±0,45 ms. La duración menor del intervalo QT (0,400±0,20 ms) da ya un alto grado de la supervivencia neonatal.


Los síntomas del síndrome Connatural del intervalo QT alargado:


Los síntomas iniciales clínicos del síndrome connatural del intervalo QT alargado incluyen sinkopalnye los estados (69 %), la muerte súbita prematura (26 %), los ataques de la sofocación (5 %). Una de las manifestaciones del síndrome del intervalo QT alargado cerca de los frutos intrauterinos puede ser sinusovaya la bradicardia. Cerca del fruto durante el parto al intervalo QT connatural alargado puede observarse el ritmo irregular cordial, y después del nacimiento — de vuelta polifocal zheludochkovaya la taquicardia. En el tiempo ulterior a tales niños, excepto el intervalo QT alargado, en EKG se revelan la infracción de la configuración y los dientes que surgen episódicamente invertidos de T.Opisan el caso del síndrome connatural del intervalo QT alargado en la combinación con la inversión de los dientes De t, intermittiruyuschim por el Av-bloque 2:1, zheludochkovoy por la arritmia y los casos de la muerte súbita de un de los miembros de esta familia.
Electrocardiográfico skrining a los recién nacidos en los primeros días la vida ayuda revelar a los niños con el intervalo QT alargado y ugrozhaemyh por SIDS.
La medida en EKG del intervalo JT, en vez del intervalo QT, es el método más sensible que refleja la fase zheludochkovoy repolyarizatsii, especialmente a los pacientes con el alargamiento connatural del intervalo QT.

La prueba con el cargamento físico cerca de la parte de los niños revela el alargamiento escondido del intervalo QT con el aumento QT máximo el 2 minuto después del cargamento, en algunos casos surgen el cambio y el diente De t.

ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT

EKG al síndrome del intervalo QT alargado


Las causas del síndrome Connatural del intervalo QT alargado:


En geneze de este síndrome está el defecto genético con la función deficiente de los canales intracelulares de potasio. Hay una opinión que el intervalo QT alargado puede ser el resultado de los defectos connaturales del desarrollo de algunos departamentos del sistema nervioso simpático del corazón. En 60 % de los casos el síndrome tiene el carácter hereditario.


El tratamiento del síndrome Connatural del intervalo QT alargado:


El atropello de las infracciones del ritmo del corazón, que han surgido como resultado del intervalo QT alargado, se realiza con éxito por el propranolol o propafenonom. La aplicación spironolaktona y el régimen de potasio da también el efecto bueno terapéutico.

El pronóstico a este síndrome en bolypistve de los casos se queda no conocido. Es notado que la bradicardia menos de 60 reducciones por minuto durante la vida intrauterina, la reducción rápida del ritmo cordial después del nacimiento, también el nacimiento del fruto con el síndrome edematoso son malas prognosticheskimi por los indicios. A pesar de la aplicación de los bloqueadores beta modernos, los niños pueden no sobrevivir la edad infantil.



Las medicinas, los preparados, la pastilla para el tratamiento del síndrome Connatural del intervalo QT alargado:


  • Сайт детского здоровья