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medicalmeds.eu Las infracciones del cambio de las sustancias El carácter insufrible de la fructosa

El carácter insufrible de la fructosa


La descripción:


El carácter insufrible hereditario de la fructosa - la enfermedad hereditaria, a que el organismo no puede usar la fructosa de la comida, ya que no es producido el fermento fosfofruktaldolaza. En resultado en el organismo se acumula el fruktozo-1-fosfato - el producto del cambio de la fructosa, bloqueando la formación del glicógeno y su transformación en la glucosa necesaria para el mantenimiento de los gastos a la energía.
La fructosa es un hidrato de carbono, que contiene en las bayas, las frutas y hortalizas. En el intestino estos productos se parten a las sustancias distintas nutritivas. La fructosa cae en la sangre, con ella y en el hígado. En el hígado bajo la influencia de los fermentos, se parte en el glicógeno. El glicógeno es una forma del azúcar, en que él se conserva en el organismo.  En el hígado él es sintetizado en la glucosa, que es una de las fuentes básicas de la energía en el organismo. El glicógeno es un depósito original de la energía en los músculos y el hígado, que puede ser usado instántaneamente: obra en el cerebro y la sangre.

Изомерные формы D-фруктозы

Las formas isómeras de la D-fructosa

Метаболизм фруктозы

El metabolismo de la fructosa


Las causas del carácter insufrible de la fructosa:


El niño heredará de los padres el defecto del gen, que responde por la fabricación del fermento, que controla el trabajo de los fermentos fruktozofosfataldolazy y fruktozodifosfatazy. Estos fermentos responden por la asimilación de la fructosa y su fisión a la glucosa. La probabilidad de heredar el defecto del gen de los padres, que es su portador, compone 25 %. Las jaulas del hígado pierden por completo la capacidad produtsirovat este fermento, entonces, y transformar la fructosa en el glicógeno. La acumulación de la fructosa en la sangre y el hígado lleva a la infracción del cambio de las sustancias, cuando en el organismo se refuerzan los procesos zhiroobrazovaniya.


Los síntomas del carácter insufrible de la fructosa:


El uso hasta la cantidad pequeña de la fructosa o la sacarosa (el azúcar regular), que en el organismo se convierte en la fructosa, llama el descenso del contenido del azúcar en la sangre (la hipoglicemia). El estado se acompaña de la hidradenitis, el temblor involuntario de los músculos (tremorom), la desorientación, la náusea, el vómito, el dolor en el vientre y a veces por los calambres y la coma.
Si el enfermo continúa emplear los productos que contienen la fructosa, puede desarrollarse el daño de los riñones y el hígado y el descenso de las funciones intelectuales.


El tratamiento del carácter insufrible de la fructosa:


El tratamiento del carácter insufrible de la fructosa consiste en la excepción de la ración del niño de los productos, que contienen la fructosa: las frutas, hortalizas, la baya, los jugos, las papillas dulces. En el período agudo de la enfermedad limitan el uso de las grasas y la comida albuminada. Fijan la vitamina C.


La profiláctica:


La profiláctica del carácter insufrible de la fructosa consiste en la revelación temprana de la disposición genética. A los recién nacidos traducen en la mezcla en base a la lactosa, limitan el uso de las frutas y los jugos.




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