El síndrome el Garrote-dzhonsona
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La descripción:
El síndrome el Garrote-dzhonsona - la enfermedad crónica de buena calidad, que se manifiesta por la ictericia inconstante con el aumento del nivel principalmente kon'yugirovannogo de la bilirrubina y biliribinuriey. Él es heredado por autosomno-retsessivnomu al tipo, es difundido principalmente sobre el Oriente Medio entre los hebreos iranios.
Las causas del síndrome el Garrote-dzhonsona:
En el fondo del síndrome De Dabina-Dzhonsona (la ictericia familiar crónica idiopática con el pigmento no identificado en las jaulas de hígado) está el defecto connatural de la infracción de la función excretora gepatotsitov (postmikrosomalnaya gepatotsellyulyarnaya la ictericia).
El síndrome el Garrote-dzhonsona
Los síntomas del síndrome el Garrote-dzhonsona:
A este síndrome se perturba ekskretsiya de la bilirrubina de gepatotsitov que lleva a regurgitatsii de la bilirrubina cotizada en la sangre (se desarrolla kon'yugirovannaya giperbilirubinemiya). Con el defecto ekskretsii de la bilirrubina se nota la infracción ekskretsii bromsulfaleina, bengalí rosado, holetsistograficheskih de los medios. ekskretsiya de los ácidos biliosos no se perturba.
Dabina-Dzhonsona característico para el síndrome es el depósito peribiliarno en el citoplasma gepatotsitov de la cantidad considerable del pigmento del color marrón oscuro. makroskopicheski el hígado tiene el color de azulado-verde hasta casi negro. La naturaleza del pigmento no es establecida definitivamente. A.F.Blyuger (1984) supone que su base es la melanina.
La enfermedad puede por primera vez manifestarse por la ictericia al embarazo o en el fondo de la recepción peroralnyh de los anticonseptivos (los dos estos estados llaman la agravación de la función excretora del hígado). El pronóstico favorable.
Para el síndrome De Dabina-Dzhonsona son características las manifestaciones siguientes:
La enfermedad pasa por la vía autosomno-dominante;
Están enfermos más a menudo los hombres;
Los primeros indicios clínicos de la enfermedad se descubren en el período del nacimiento a 25 años;
El indicio básico de la enfermedad - crónico o intermittiruyuschaya la ictericia, nerezko expresado;
La ictericia se acompaña de la fatiga, la náusea, el descenso del apetito, a veces los dolores en el vientre; raramente - el picor no intenso de la piel;
El contenido en la sangre de la bilirrubina es subido hasta 20-50 mkmol/l (raramente hasta 80-90 mkmol/l) a expensas del aumento preponderante kon'yugirovannoy de la fracción (directa);
Se observa bilirubinuriya; el color oscuro de la orina;
El hígado cerca de la mayoría de los enfermos no es aumentado, se nota de vez en cuando su aumento de 1-2 cm;
bromsulfaleinovaya la prueba, también radioisótopo gepatografiya revelan la infracción aguda de la función excretora del hígado; otras pruebas funcionales del hígado no son cambiadas esencialmente;
A rentgenologicheskom la investigación zhelchevyvodyaschih de las vías es característica la ausencia kontrastirovaniya o más tarde y el relleno débil de las vías biliosas y la burbuja por la sustancia contrastante;
Los cambios de los índices de la sangre no existen;
El síndrome tsitoliza gepatotsitov no es característico.
El tratamiento del síndrome el Garrote-dzhonsona:
La aspiración a evitar los factores que provocan (la infección, los cargamentos físicos y mentales, el uso del alcohol y gepatotoksichnyh de las medicinas)
Es contraindicada la insolación
El régimen con la restricción de las grasas refractarias y los productos que contienen los conservantes. Las vitaminas del grupo del S.
Se recomiendan los medios colecinéticos.
El saneamiento de los focos crónicos de la infección y el tratamiento de la patología que hay zhelchevyvodyaschih de las vías.
Los criterios de la eficiencia del tratamiento:
La reducción de la intensidad o la eliminación de la ictericia. La normalización (la reducción auténtica) del nivel de la bilirrubina en la sangre. La duración del tratamiento — durante toda la vida.
