Trombotsitopatiya
El contenido:
La descripción:
El término "trombotsitopatiya" se usa para designación general de todas las infracciones de la hemostasia condicionada por la deficiencia cualitativa o la disfunción trombotsitov.
Las microfotografías trombotsitov: — a la microscopía electrónica que escanea (trombotsit con distinto otr
Los síntomas de Trombotsitopatii:
El síndrome hemorrágico, es clínico que pasa como trombotsitopenichesky (las hemorragias de la piel en el tipo ekhimozov, más a menudo - sobre las extremidades, el tronco, en los lugares de las inyecciones, petehii en los pies, la hemofilia de las membranas mucosas de la cavidad bucal, la nariz, las vías sexuales). La aparición de la hemorragia en el fondo del contenido normal o poco bajado trombotsitov debe hacer pensar al médico la deficiencia cualitativa trombotsitov:
*у 72 % de los enfermos con retsidiviruyuschim por la hemorragia nasal de no claro geneza se revelan dezagregatsionnye trombotsitopatii y cerca de 12 % - la enfermedad de Villebranda o el síndrome De Villebranda-Yurgensa;
*у la investigación del sistema de la hemostasia ha revelado 12 % de las pacientes con disfunktsionalnymi yuvenilnymi por las hemorragias uterinas y cerca de 6 % de los enfermos de la edad genital hereditario trombotsitopatiyu.
Hereditario trombotsitopatiya con obligatorio por la verificación como la patología es la característica original vitalicia del enfermo y debe ser tomada en consideración al tratamiento de otras enfermedades y a las consultas familiares el paciente, así como sus parientes.
A connatural trombotsitopatiyam se refieren: el síndrome De Bernara-Sule (autosomno-retsessivnoe la sucesión), el síndrome de Villebranda trombotsitarnogo del tipo (la sucesión autosomno-dominante), trombasteniya Glantsmana (autosomno-retsessivnoe la sucesión), el síndrome «gris trombotsitov», el déficit aislado de los 8-gránulos (la sucesión autosomno-dominante), el síndrome Herzhmansky-pudlaka (autosomno-retsessivnoe la sucesión), el síndrome De Chediaka-Higasi, el síndrome De Viskotta-Oldricha (el defecto es juntado al H-cromosoma), el TAR-síndrome.
Las causas de Trombotsitopatii:
En la realización de las funciones de la hemostasia trombotsitarno-vascular (la formación trombotsitarnoy los tapones) distinguen 7 fases básicas trombotsitarnyh de las reacciones y las interacciones: la adhesión, rasplastyvanie, la reacción de la liberación y la agregación, retraktsiya del coágulo sanguíneo, eksponirovanie trombotsitarnogo del factor 3 y la activación de las cascadas del sistema que plega. La reacción de la adhesión pasa en paralelo a la activación trombotsitov con la participación de las glicoproteínas de la membrana trombotsitov, los colágenos, que son los receptores, y el factor de Villebranda. Trombotsity son activados bajo la acción:
*коллагена, que forma parte subendotelial vystilki de los vasos;
*АДФ, que se libera de las jaulas estropeadas,
*тромбина, el daño, que se forma en la parte, del resultado de la iniciación de la cascada del enrollamiento;
*адреналина;
*фактора de la activación trombotsitov;
*иммунных de los complejos.
A la activación pasan el cambio de la forma trombotsitov, la formación vyrostov las membranas, rasplastyvanie adgezirovannyh trombotsitov y el lanzamiento de trombotsitov del contenido de los gránulos, ADF y tromboksana А2, que refuerzan las activaciones y la incorporación en el proceso tromboobrazovaniya que circulan trombotsitov, también la modificación del complejo de membrana glikoproteidov, que adquieren la capacidad de la atadura de la fibrina. Activado trombotsity toman parte en la formación del coágulo fibrinoso, acelerando el trabajo koagulyatsionnogo de la cascada. El catalizador de la reacción del enrollamiento es trombotsitarnyy el factor 3, que sale a la superficie activado trombotsitov. La infracción puede llevar a unos o algunas de las reacciones descritas a las infracciones de la actividad funcional trombotsitov y el desarrollo del síndrome hemorrágico - el indicio principal clínico trombotsitopaty. Las infracciones semejantes pueden ser hereditarias o surgir bajo la influencia de los factores exteriores (la recepción de los medicamentos, el cambio de la composición albuminada del plasma).
Adquirido trombotsitopaty se desarrollan en general a consecuencia de:
*нарушения adgezivno-agregatsionnoy las funciones trombotsitov y la accesibilidad del factor 3 (a la uremia, la cirrosis del hígado, los hinchazones y las enfermedades parasitarias);
*потребления y el daño estructural trombotsitov a las enfermedades que se acompañan del DVS-SÍNDROME;
*блокады trombotsitov por las proteínas (paraproteinemichesky gemoblastoz), la infracción de la ADF-AGREGACIÓN (el escorbuto, В12-дефицитная la anemia).
El tratamiento de Trombotsitopatii:
La transfusión de sangre y sus componentes (el plasma, trombotsitov) a la mayoría trombotsitopatii es inútil puede redoblar las infracciones de la función trombotsitov. La transvasación del plasma de donador y los eritrocitos se recomienda solamente a macizo krovopotere para la compensación del volumen y la corrección de la anemia. La transvasación de donador trombotsitov es necesario a la hemorragia en el fondo de las intervenciones operativas a los estados, que caracterizan por la combinación trombotsitopatii y trombotsitopenii.
A la hemorragia maciza uterina y nasal es necesario la introducción intravenosa hasta 100 ml de 5-6 % de la solución e-aminokapronovoy los ácidos.
La terapia planificada. Los enfermos trombotsitopatiey están sujetos a la observación constante de dispensario. Debe cumplirse la inquisición completa de laboratorio que determina la forma trombotsitopaty y su enlace con las enfermedades y las influencias distintas. La inquisición familiar en caso de la revelación hereditario trombotsitopaty cerca de un de los miembros de la familia.
