El síndrome hemorrágico
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La descripción:
El síndrome hemorrágico, o la inclinación por la hemorragia de la piel y la hemofilia de las membranas mucosas, surge como la consecuencia de los cambios en unos o algunos eslabones de la hemostasia.
Los síntomas del síndrome Hemorrágico:
Distinguen 5 tipos del síndrome hemorrágico.
* Gematomnyy. Es típico para la hemofilia Y y En, es caracterizado por el surgimiento de las hemorragias dolorosas intensas en las telas suaves y las articulaciones, el desarrollo gradual de las infracciones de la función del aparato locomotor.
* Petehialno-pintado (sinyachkovyy). Surge a trombotsitopenii, trombotsitopatii, la infracción del sistema que plega (hipo- y disfibrinogenemiya, el déficit hereditario de los factores del enrollamiento).
* Mezclado sinyachkovo-gematomnyy. Se desarrolla al déficit pesado de los factores protrombinovogo del complejo y el factor XIII, la enfermedad de Villebranda, el DVS-SÍNDROME, la sobredosis de los anticoagulantes y trombolitikov, la aparición en la sangre de los inhibidores inmunes de los factores VIII y IX y es caracterizado por la combinación de la piel petehialno-pintados la hemorragia con los hematomas separados grandes en zabryushinnom el espacio, la pared del intestino. A diferencia de gematomnogo del tipo, la hemorragia en la cavidad de las articulaciones surge extremadamente raramente. Los cardenales pueden ser extensos y doloroso.
* El tipo Vaskulito-purpúreo. Se observa a infeccioso e inmune vaskulitah, se transforma fácilmente en el DVS-SÍNDROME y es caracterizado por la hemorragia en forma de la eflorescencia o el eritema en la base inflamatoria, la asociación posible de la nefritis y la hemorragia intestinal.
* Angiomatoznyy el tipo. Se desarrolla en las zonas teleangiektazy, los angiomas, arteriovenoznyh de las derivaciones y es caracterizado por las hemorragias persistentes locales vinculadas a las zonas de la patología vascular.
Con una cierta parte de la probabilidad suponer la patología sosudisto-trombotsitarnogo o koagulyatsionnogo del eslabón de la hemostasia es posible por los rasgos de las manifestaciones hemorrágicas.
Las causas del síndrome Hemorrágico:
El síndrome hemorrágico puede bytobuslovlen por tal patología como la derrota de la pared vascular, la infracción de la estructura, la función y la cantidad trombotsitov, la infracción koagulyatsionnogo de la hemostasia. A la definición de las causas de la hemofilia es necesario tomar en consideración que unos tipos de la patología son frecuentes, otros — son raros, y tercero — son extremadamente raros. De las infracciones hereditarias de la hemostasia más a menudo en la práctica terapéutica hay trombotsitopatii, una hemofilia A, la enfermedad de Villebranda, la hemofilia En, de las formas vasculares — teleangiektaziya. Por la causa de las formas adquiridas del síndrome hemorrágico más a menudo se hacen secundario trombotsitopeniya y trombotsitopatii, el DVS-SÍNDROME, el déficit de los factores protrombinovogo del complejo y hemorrágico vaskulit. Otras formas son raras o muy raras. Debe tomar en consideración que en los últimos años cada vez más frecuente las infracciones de la hemostasia y en consecuencia, el síndrome hemorrágico son vinculadas a la recepción de los medicamentos que violan la agregación trombotsitov (antiagreganty) y la coagulación de la sangre (anticoagulantes), también las formas psicogenicas — la hemofilia neurótica y el síndrome de Myunhgauzena.
El tratamiento del síndrome Hemorrágico:
A las hemorragias y las intervenciones - quirúrgicas de la introducción kriopretsipitata y struyno del plasma helado en fresco. Las dosis y la frecuencia de su introducción pueden ser en 2-3 veces menos que a la hemofilia Y. Con primero y hasta el último día el ciclo menstrual, también a las hemorragias nasales y gastrointestinales fijan dentro aminokapronovuyu el ácido (8-12 g/sut) o realizan la hemostasia hormónica. La profiláctica. Evitar los matrimonios entre los enfermos (incluso entre los parientes) en relación al nacimiento de los niños con la forma pesada homocigótica de la enfermedad.
