La atetosis

La descripción:

La atetosis (grech. athetos — moviente, que se cambia) representa la hipercinesis extrapiramidal, que caracteriza por los vermiformes constantes lentos por los movimientos en los departamentos distales de las extremidades, el cuello, la lengua, los músculos de la persona. Estos movimientos son condicionados por los espasmos dinámicos de los grupos correspondientes musculares, en relación a esto la hipercinesis dada llaman a veces el espasmo móvil (spasmus mobilis). Por la difusión de la hipercinesis distinguen gemiatetoz y generalizovannyy la atetosis.

La atetosis "puro" en la práctica clínica se encuentra infrecuentemente. A algunas enfermedades de la fase difundido atetoidnogo del espasmo son por relativamente de corta duración, recordando los coreos-formnye de las sacudidas. En otros casos típico generalizovannyy horeichesky la hipercinesis se combina con atetoidnymi por los calambres en los departamentos distales de las extremidades. En tales situaciones, cuando la identificación precisa del dibujo motor es dificultada, la hipercinesis se deja ver por el término horeoatetoz. A veces la fase atetoidnogo del espasmo es prolongado, y los grupos correspondientes musculares el largo tiempo se quedan en el estado de la reducción; para designación de tal hipercinesis se usa a veces el término ate-toidnaya distopiya. Así, la atetosis puede ser examinada como "intermedio" — entre horeey y la distonia — la variedad de la hipercinesis extrapiramidal.

Los síntomas de la Atetosis:

La atetosis puede ser unilateral o bilateral. Los movimientos atetoidnye se observan más a menudo en la mano y se ven como la consecuencia continua del doblamiento, razgibaniya, otvedeniya, la reducción, el giro lento de los dedos y el pincel, la alternación constante de las poses distintas rebuscadas del segmento distal de la extremidad. El tono muscular variabelen: tonicheskaya la fase nesinhronno se cambia por la debilitación muscular. Al enfermo pueden observarse los calambres dolorosos, ondulantes de los músculos de la lengua y la persona, diverso tonicheskie los gestos, se perturba y hay inarticulada un habla. Cualesquiera movimientos orientados hacia un objetivo o los factores desfavorables emocionales llevan al reforzamiento tonicheskih de las reducciones musculares. En el sueño la hipercinesis desaparece y se reanuda después del despertar.

A los enfermos con la atetosis doble el primer año la vida se nota la hipotensión difusa muscular: los niños no pueden retener la cabeza y el tronco, controlar el movimiento de las manos. La manifestación clara de los movimientos violentos se nota habitualmente al fin del primer año, e.d. cuando en la norma hay una fijación de las primeras prácticas difíciles motoras. La enfermedad se manifiesta generalizovannym atetoidnym, horeatetoidnym o atetoidno-distonicheskim por la hipercinesis. Es típica la incorporación orofatsialnoy de la musculatura (los gestos violentos, protruziya de la lengua, la infracción del habla y la deglución), las extremidades (especialmente los departamentos distales), el cuello y el tronco. Las extremidades del enfermo son abarcadas por los espasmos constantes dinámicos musculares que llevan a la alternación es flexional-supinatornyh y razgibatelno-pronatornyh de las poses que se refuerzan bruscamente a los movimientos orientados hacia un objetivo.

Si el niño adquiere la capacidad de ir (habitualmente con la demora grande), a la marcha se notan las poses rebuscadas del pies, desordenado tonicheskie las reducciones de la musculatura pelviano y la región escapular, aksialnyh de los músculos, la rotativa del cuello y el tronco. El autoservicio es bruscamente dificultado. A cualquier expresividad de las hipercinesis los movimientos violentos desaparecen en el sueño. La mayoría de los niños con la atetosis doble se quedan intacto. Cuando la enfermedad es condicionada por la hipoxia pesada, se observa un cuadro más expresado clínico con el desarrollo del atraso intelectual; cerca de la parte de los enfermos pueden tener lugar los ataques epilépticos, el descenso del rumor, piramidnye y los síntomas cerebelosos.

La atetosis doble es caracterizada por la corriente no progresiva, fija. Con los años el estado del enfermo se estabiliza, hay posible una cierta compensación limitada del defecto motor con el desarrollo de las prácticas elementales motoras. A la partida correspondiente el pronóstico respecto a la esperanza de vida favorable.

A MRT a los enfermos con la atetosis doble más de en 60 % de los casos se revelan los focos de la intensidad subida de la señal (en Т2-режиме) en la esfera dorsalnyh de los departamentos de la cáscara o ventralnoy los grupos de los núcleos de la mimbrera-musa.

Debe distinguir la atetosis verdadera extrapiramidal del estado exteriormente parecido llamado por la seudoatetosis. Psevodoatetoz se desarrolla a la derrota de las vías de la sensibilidad profunda en cualquier nivel — de las columnas traseras de la médula espinal hasta temennoy de la corteza. A tales sensitivnyh rasstoystvah el enfermo pierde la capacidad de controlar poznuyu la instalación de la extremidad, por eso a fijado antigravitatsionnyh las poses a él se observa "el vagabundeo" lento de los dedos que recuerda a los movimientos que se retuercen a atetoidnom el espasmo. Los rasgos característicos distintivos de la seudoatetosis son el reforzamiento visible psevdoatetoidnyh de los movimientos después de la desconectación del control visual (el cerramiento de los ojo), la presencia del enfermo de las infracciones del sentimiento sustavno-muscular y dvumerno-espacial, la ausencia del aumento del tono muscular.

Las causas de la Atetosis:

Más a menudo la atetosis es un de los síntomas de la derrota difundida bazalnyh de los ganglios de la etiología distinta. Él puede observarse a una serie de las enfermedades hereditarias del sistema nervioso — gepatolentikulyarnoy las degeneraciones, paroksizmalnom horeoatetoze, dentato-rubro-pallido lyuisovoy las atrofias, torsionnoy las distonias, el síndrome De Lesha-Nayhana, la enfermedad de Gentingtona, la ataxia-teleangiektazii, mitohondrialnyh entsefalomiopatiyah etc. Estas enfermedades son examinadas detalladamente en los jefes correspondientes de la dirección. Rara vez la atetosis puede ser también la manifestación inflamatorio, autoimmunnyh, las derrotas traumáticas, tóxicas, metabólicas, de tumor del cerebro.

El tratamiento de la Atetosis:

Las posibilidades del tratamiento de la atetosis doble son muy limitadas. Con el fin de la corrección tonicheskih de los espasmos se usan habitualmente central holinolitiki, neyroleptiki y benzodiazepinovye los preparados, a veces algún efecto positivo se nota al destino de los preparados levodopy. En los casos más pesados para la reducción de la expresividad de las hipercinesis pueden aplicarse stereotaksicheskie las operaciones en podkorkovyh los ganglios (destruktsiya ventrolateralnogo los núcleos del montecillo visual), sin embargo a la atetosis doble son conjugados con un alto riesgo del desarrollo psevodobulbarnyh de los desajustes con el empeoramiento de los desajustes que hay del habla y la deglución.