TSistinoz
El contenido:
La descripción:
TSistinoz — la enfermedad hereditaria condicionada por la infracción primaria del cambio de la cistina con el depósito de sus cristales en los órganos y las telas, incluso los riñones, que lleva al desarrollo pesado nefropatii con secundario tubulointerstitsialnym por el síndrome y el cuadro B-rezistentnogo de la rajita.
Los síntomas de Tsistinoza:
TSistinozom están enfermos en general los niños de la edad temprana. Distinguen las formas agudas y crónicas. A primero la enfermedad se manifiesta claramente en el segundo medio año, a segundo — después de 2 años.
Los síntomas más característicos de la forma aguda son el apetito malo, la demora del crecimiento, la inclinación por el surgimiento de la toxicosis a la estratificación de la infección, los vómitos frecuentes, las cerraduras, poliuriya, polidipsiya, las elevaciones de la temperatura. Surge a menudo tsistinovaya retinopatiya, hay una fotofobia. Progresa rápidamente kanaltsevaya la insuficiencia con la caída de la función de concentración de los riñones.
A la forma crónica de la enfermedad los síntomas son expresados al mínimo grado. Tiene lugar el atraso del desarrollo físico. A las dos formas hay un cuadro rahitopodobnogo del síndrome, rezistentnogo a la vitamina B
Las causas de Tsistinoza:
TSistinoz se desarrolla en la consecuencia de la insuficiencia del fermento la cistina-reduktazy que restablece la cistina en la cisteína. En relación a esto hay una acumulación de la cistina en los órganos distintos, que se cristaliza fácilmente.
Se observa además como fuera de - y el depósito intracelular de la cistina, principalmente en retikulogistiotsitarnyh las jaulas, también en la córnea, la médula. En los riñones tiene lugar la acumulación de la cistina en interstitsii y las jaulas proksimalnogo kanaltsa, se perturban en resultado los procesos reabsorbtsii.
El tratamiento de Tsistinoza:
Al tratamiento es necesario limitar el uso con la comida de los productos albuminados ricos serosoderzhaschimi en los aminoacidos (el requesón, los huevos, el pez). Se emplearía el destino de las altas dosis de la vitamina en los ciclos en 2—4 semanas bajo el control de los índices del cambio fosforno-cálcico junto con los preparados del calcio y el potasio. Al desarrollo de la insuficiencia renal — la corrección correspondiente de los desajustes que comienzan de la homeóstasis.
