De sistema mastotsitoz

La descripción:

De sistema mastotsitoz - la enfermedad rara, se observa principalmente a los adultos. De la piel mastotsitoz, o la mariposa de la ortiga de pigmento, se encuentra considerablemente más a menudo, principalmente a los niños.

Los síntomas De de sistema mastotsitoza:

De sistema mastotsitoz es caracterizado por la infiltración anómala por las jaulas obesas no sólo la piel, sino también la médula, el hígado, el bazo, el tracto intestinal y otros órganos interiores. Rara vez la enfermedad pasa sin derrota de la piel. Cerca de la parte de los enfermos de sistema mastotsitoz se junta al desarrollo del cuadro hematológico de otro gemoblastoza, más a menudo crónico mieloproliferativnogo las enfermedades (subleucémico mieloz, crónico mielomonotsitarnyy la leucosis), es más rara – zrelokletochnoy limfoproliferatsii o mielodisplasticheskogo que el síndrome.

La variante clínica de sistema mastotsitoza, que pasa con la derrota maciza de la médula (20 % mastotsitov) y la aparición de las jaulas anómalas obesas en la sangre (en los casos típicos 10 %), se deja ver como tuchnokletochnyy la leucosis. La variante dada se distingue de la ausencia de las derrotas de la piel y la corriente desfavorable que lleva rápidamente al desarrollo de la insuficiencia de múltiples órganos y las muertes de los enfermos.

En el cuadro clínico de sistema mastotsitoza debe distinguir 2 grupos de los síntomas. Primero son condicionados por la infiltración por las jaulas obesas de los órganos y las telas y, respectivamente, se expresan en el aumento de los órganos dados y/o la infracción de su función. El segundo grupo de los síntomas es vinculado a la actividad funcional mastotsitov, a saber la síntesis y la liberación de los productos biológicamente activos, entre que el valor más importante fisiológico tienen la heparina y la histamina. Al segundo grupo de los síntomas se refieren: 1) ntoksikatsiya (la fiebre, profuznye poty, la pérdida del peso); 2) los ataques como las afluencias, que surgen es espontáneo, después de la insolación o como resultado de las influencias medicamentosas que provocan (por ejemplo, la narcosis); 3) el picor de la piel; 4) la osteoporosis o la osteofibrosis; 5) la diarrea y las derrotas ulcerosas del tracto intestinal; 6) el síndrome hemorrágico que es la complicación más frecuente mortal.

La corriente clínica mastotsitoza, como regla, largo, que progresa despacio. Los enfermos durante muchos años se quedan en el estado compensado sin tratamiento. La mariposa de la ortiga de pigmento puede progresar en de sistema mastotsitoz. El carácter de las manifestaciones y la corriente de sistema mastotsitoza varía de buena calidad lento hasta las formas agresivas que llevan rápidamente a la infracción fatal de la función de los órganos interiores o el síndrome pesado hemorrágico. Se observa de vez en cuando la transformación en tuchnokletochnyy la leucosis.

Las causas De de sistema mastotsitoza:

Mastotsitoz – la enfermedad de la naturaleza de tumor. La etiología y la patogenía no son establecidas.

El tratamiento De de sistema mastotsitoza:

En calidad de la terapia sintomática se usan los inhibidores de la producción y los antagonistas de los mediadores que se liberan de las jaulas obesas, a saber: H1 y H2 - los preparados antihistamínicos, los estabilizadores de las membranas de las jaulas obesas. La aplicación de estos preparados es eficaz sólo a los enfermos con la mariposa de la ortiga de pigmento y la corriente de buena calidad de sistema mastotsitoza. A los enfermos con la corriente agresiva mastotsitoza los métodos eficaces de la terapia no son elaborados. Hay unos mensajes separados de los resultados positivos de la aplicación de los preparados del interferón alfa (3 mln. ED h 3 veces por semana subcutáneamente) y tsiklosporina Y (300 mg/día) en la combinación con las dosis pequeñas metilprednizolona (5-10 mg/día).

La eficiencia del tratamiento está determinada por el estado de los focos de la derrota accesible visual, la ecografía o rentgenologicheskomu al control. La apreciación de la eficiencia del tratamiento incluye también el monitoring de los índices del hemograma, la bioquímica de la sangre, incluso la definición syvorotochnoy las concentraciones de los marcadores de la actividad funcional de las jaulas obesas; la definición de las dimensiones del bazo y el hígado; la apreciación del estado kostno-sustavnoy los sistemas (densitometriya, MRT, la radiografía de los huesos de 1 vez en 1-2 años).