La enfermedad de Addisona
El contenido:
La descripción:
Primario gipokortitsizm autoimmunnoy y la etiología tísica se deja ver como la enfermedad de Addisona.
Los síntomas De Bolezni Addisona:
Por los síntomas básicos clínicos primario gipokortitsizma (las enfermedades de Addisona) son:
1. La hiperpigmentación de la piel y mucoso. La expresividad de la hiperpigmentación corresponde al peso y la prescripción del proceso. Al principio se oscurecen las partes abiertas del cuerpo más sujeto a la acción del sol, - la persona, el cuello, la mano, también los lugar, que y en la norma son pigmentados más fuerte (el chupete, el escroto, los órganos genitales exteriores). El valor grande diagnóstico tiene la hiperpigmentación de los lugares de la fricción y las membranas mucosas visibles. Son característicos la hiperpigmentación ladonnyh de las líneas, que se separan en el fondo relativamente claro de la tela que rodea, el oscurecimiento de los lugares de la fricción por la ropa, el cuello, el cinturón. El matiz de la piel puede variar de ahumado, de bronce (la enfermedad de bronce), el color del bronceado, la piel sucia, hasta la hiperpigmentación expresada difusa. Es bastante específica, pero no siempre es expresada la hiperpigmentación de las membranas mucosas de los labios, las encías, las mejillas, el cielo suave y firme. La ausencia de la melanodermía es la razón bastante seria contra el diagnóstico de la insuficiencia primaria crónica suprarrenal, hay con todo eso unos casos de así llamado «blanco addisonizma», cuando la hiperpigmentación falta casi. En el fondo de la hiperpigmentación a los enfermos se descubren a menudo bespigmentnye las manchas (vitiligo). Su dimensión se conmueve de menudo, apenas visible, hasta grande, con los contornos incorrectos, es brillante que se separan en el fondo general oscuro. Vitiligo exclusivamente para la insuficiencia primaria crónica suprarrenal autoimmunnogo geneza.
2. El adelgazamiento. Su expresividad se conmueve de moderado (3-6 kg) hasta considerable (15-25 kg), especialmente a la masa inicialmente sobrante del cuerpo.
3. La debilidad general, la astenia, la depresión, el descenso libido. La debilidad general progresa de fácil, antes de la pérdida completa de la capacidad de trabajo. Los pacientes son aplastados, indolentes, neemotsionalny, son irritables, cerca de la mitad de ellos son diagnosticados los desajustes depresivos.
4. La hipotensión arterial al principio puede tener solamente ortostatiesky el carácter; los pacientes informan a menudo sobre los estados sincopales, que son provocados por los estreses distintos. El descubrimiento al paciente de la hipertensión arterial - la razón de peso contra el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal, aunque, si la insuficiencia primaria crónica suprarrenal se ha desarrollado en el fondo de la hipertensión que precedía, la presión arterial puede ser normal.
5. Los desajustes dispépticos. Más a menudo se notan el apetito malo y los dolores derramados en epigastrii, la alternación de las diarreas y las cerraduras. A la descompensación expresada de la enfermedad hay una náusea, el vómito, la anorexia.
6. La propensión a la comida salada es vinculada a la pérdida progresiva del sodio. En algunos casos llega al uso de la sal puro.
7. La hipoglicemia en forma de los ataques típicos no se encuentra prácticamente, pero puede revelarse a la investigación de laboratorio.
El cuadro clínico de la insuficiencia aguda suprarrenal (addisonicheskogo de la crisis) es presentado por el complejo de los síntomas, por que predominancia es posible distinguir tres formas clínicas:
1. La forma Cardiovascular. Con esta variante dominan los fenómenos de la insuficiencia aguda de la circulación de la sangre: la palidez de la persona con la acrocianosis, el descenso de temperatura de las extremidades, la hipotensión expresada arterial, la taquicardia, el pulso formicante, la anuria, el colapso.
2. La forma Gastrointestinal. Por la sintomatología puede recordar la toksiko-infección alimenticia o hasta el estado del vientre agudo. Predominan los dolores en el vientre del carácter espasmódico, la náusea, el vómito indómito, la silla líquida, el meteorismo.
3. La forma nerviosa-mental. Predominan el dolor de cabeza, los síntomas meníngeos, el calambre, ochagovaya la sintomatología, el delirio, el atascamiento, el estupor.
Las causas De Bolezni Addisona:
Las causas principales de la insuficiencia primaria crónica suprarrenal son:
1. La destrucción autoimmunnoe de la corteza de las cápsulas suprarrenales (98 % de los casos). En la sangre de la mayoría de los pacientes hay unos anticuerpos al fermento 21-gidroksilaze (Р450с21). Además, cerca de 60-70 % de los pacientes se desarrollan otros autoimmunnye las enfermedades, más a menudo, autoimmunnyy tireoidit.
2. La tuberculosis de las cápsulas suprarrenales (1-2 %). La mayoría de los pacientes sufre de la derrota tísica fácil.
3. Adrenoleykodistrofiya (1-2 %) - H-enganchado retsessivnoe la enfermedad, a que es heredado el defecto de los sistemas fermentativos que realizan el cambio dlinnotsepochechnyh de los ácidos grasos, pasa en resultado su acumulación en la sustancia TSNS blanca y la corteza de las cápsulas suprarrenales, que lleva a los cambios distróficos.
4. Las causas raras (koagulopatii, dustoronny el infarto hemorrágico de las cápsulas suprarrenales (el síndrome De Uoterhausa-Frideriksena) las metástasis de los hinchazones, bilateral adrenalektomiya, el HIV-juntado el complejo. Las causas principales secundario gipokortitsizma son los procesos distintos de tumor y destructivos en la esfera gipotalamo-hipofisaria. La insuficiencia aguda suprarrenal (addisonichesky la crisis), en gran mayoría de los casos, tiene las mismas causas, así como crónico y representa su descompensación.
El tratamiento De Bolezni Addisona:
Incluye la terapia vitalicia reemplazante por los preparados kortikosteroidov. Después del planteamiento del diagnóstico en la mayoría de los casos el tratamiento comienza de la introducción intramuscular o intravenosa de la hidrocortisona (100-150 mg/sut a 2-3 inyecciones). El efecto positivo expresado de la terapia por la hidrocortisona es el certificado importante de la corrección del diagnóstico establecido.
Después de la estabilización del estado del paciente de la insuficiencia crónica suprarrenal es fijada la terapia que apoya: la combinación de los preparados con glyuko - y mineralokortikoidnoy por la actividad.
El tratamiento de la insuficiencia aguda suprarrenal se basa en los principios básicos siguientes:
*Регидратационная la terapia: la solución isotónica en el volumen de 2-3 litros por primera vez el día en la combinación con 10-20 % por la solución de la glucosa.
*Заместительная la terapia por la hidrocortisona: 100 mg v/v, luego cada 3-4 horas por 50-100 mg v/v o v/m. Con la estabilización del estado del paciente la dosis baja hasta que apoya. Por falta de la hidrocortisona, por ejemplo para el período de entrega del paciente en la clínica probablemente el destino de las dosis equivalentes prednizolona.
*Симптоматическая la terapia de las enfermedades acompañantes que han llamado la descompensación de la insuficiencia crónica suprarrenal (más a menudo - la terapia antibacterial de las enfermedades infecciosas).
